1/594. Implicações anestésicas da síndrome rígida da espinha. A gerência perioperative de uma menina dos anos de idade 14, sofrendo da síndrome rígida da espinha da desordem muscular, é apresentada. As implicações anestésicas no que diz respeito à intubação difícil possível, à participação cardíaca, à hipertermia maligno, aos agentes de obstrução neuromusculares, e à recuperação postoperative são discutidas. ( info) |
2/594. Cabo cervical que tethering imitando a atrofia muscular focal. A medula espinal que tethering ocorre raramente na região cervical. Nos adultos, resulta geralmente das operações precedentes. Entretanto, a origem congenital sempre é diagnosticada e tratada cedo no período infantil. Nós relatamos um menino com o dysraphism espinal cervical que foi diagnosticado erroneamente como a atrofia muscular focal, um formulário benigno dos anos de idade 12 da doença do neurônio de motor. O paciente foi trazido a nosso hospital por causa da deterioração rápida dos sintomas. A avaliação cuidadosa divulgou uma ondulação peludo na área nuchal, que conduziu ao diagnóstico correto. O raio X da espinha cervical mostrou spina bifida de C (4) a 6) níveis de C (e fusões dos laminae de C (4) e de C (5). Os estudos da espinha MRI divulgaram que o cabo cervical tethered caudal e dorsal, e as raizes de nervo ventral foram esticadas marcada, especial sobre o lado esquerdo. A intervenção cirúrgica foi empreendida e o patient' poder do músculo de s melhorado após untethering. A finalidade deste relatório é colocar ao corrente o leitor com uma condição cirùrgica treatable que possa parecer ser amyotrophy focal benigno. A lesão de pele na área nuchal deve com cuidado ser procurada. ( info) |
3/594. Resultados de MRI de amyotrophy monomelic benigno do mais baixo membro. Nós relatamos aqui resultados da imagem latente de ressonância magnética (MRI) de dois pacientes com o amyotrophy monomelic benigno de um mais baixo membro. Ambos os assuntos mostraram amyotrophy unilateral do membro mais baixo com um curso clínico benigno, e os músculos afetados demonstraram mudanças neurogenic. Em T1 e em T2-weighted MRI, a atrofia marcada e a intensidade aumentada do sinal foram encontradas principalmente nos músculos do gastrocnemius e de soleus. Além disso, a examinação de MRI igualmente revelou que a coxa muscles incluindo o semitendinosus, semimembranosus, e os músculos vastus do intermedius e dos lateralis estiveram envolvidos em um dos pacientes. Nós concluímos que o músculo MRI é muito útil para detectar os músculos afetados, especial os músculos esqueletais profundos nos pacientes com o amyotrophy monomelic benigno de um mais baixo membro. ( info) |
4/594. Deslocação midcarpal palmar Atraumatic em um adolescente esqueletal imaturo com hemiatrophy. Nós relatamos uma apresentação atrasada de uma deslocação midcarpal palmar em uma fêmea adolescente com as placas abertas do crescimento que não tiveram nenhuma história de ferimento antecedente do pulso. Função melhorada arthrodesis de Midcarpal e dor progressiva eliminada. ( info) |
5/594. paralisia da neuropatia hereditária e do cabo vocal em um homem com difteria da infância. Nós apresentamos o exemplo de um homem Afghani dos anos de idade 37 com uma história da difteria da infância, que foi diagnosticada com paralisia bilateral do cabo vocal na idade 15 anos. Aproximadamente nesta vez desenvolveu o desperdício muscular progressivo e a fraqueza longe do ponto de origem predominante, e desenvolveu subseqüentemente a insuficiência respiratória, necessitando a sustentação ventilatória nocturnal. Sua examinação sugeriu uma neuropatia sensorimotor simétrica longe do ponto de origem, e seu irmão era similarmente afetado, embora a pouco grau. Os estudos da condução da electromiografia (EMG) e do nervo revelaram este processo para ser puramente axonal. Um diagnóstico do motor hereditário possível e do tipo sensorial IIc da neuropatia (HMSN), polineuropatia axonal hereditária com paralisia do cabo vocal, é propor, embora a pergunta da participação diphtheritic adiantada dos cabos vocais e dos nervos periféricos seja igualmente. ( info) |
6/594. Doença do neurônio de motor com participação da extremidade predominante superior: um estudo clinicopatológico. Nós relatamos dois casos da autópsia de pacientes da doença do neurônio de motor (MND) com um tipo incomun de atrofia muscular que afeta predominante a cintura de ombro e as extremidades superiores com domínio proximal. Ambos os pacientes são considerados ser categorizados clìnica no formulário suspeitado Escorial do EL da esclerose de lateral amyotrophic (ALS). Na autópsia, mostraram perda marcada de pilhas de chifre anterior espinais acompanhadas do astrogliosis immunostained positivamente com o anti-glial anticorpo ácido fibrillary da proteína a nível cervical. A nível lumbosacral, os neurônios anteriores do chifre eram preservada relativamente boa e os corpos de Bunina, ubiquitin-positivos skein-como inclusões e Lewy corpo-como inclusões foram observados nos neurônios restantes. Em um paciente, os neurônios de motor da haste de cérebro (nervos V, VII, XII) e o córtice de motor, incluindo pilhas de Betz, foram afetados igualmente e os intervalos corticospinal foram degenerados a nível da medula espinal torácica e lombar. Os resultados patológicos deste paciente são consistentes com os aqueles do ALS. No outro paciente, o córtice de motor, os núcleos do motor da haste de cérebro e os intervalos corticospinal foram preservados bem, que é patològica compatível com atrofia muscular espinal progressiva. Estes pacientes com um teste padrão tão peculiar da atrofia muscular progressiva devem ser coloc em um subgrupo de ALS. ( info) |
7/594. Quadriplegic agudo myopathy em um menino 17 mês-velho. O quadriplegic agudo myopathy é uma condição rara associada com o uso de nondepolarizing agentes e corticosteroide deobstrução no curso da doença sistemática severa. Um menino 17 mês-velho submeteu-se à transplantação do fígado para a hepatite fulminant. Intubated por 24 dias e foi tratado com o brometo do vecuronium e o methylprednisolone da elevado-dose. A criança weaned do ventilador e apresentou a fraqueza extrema nos membros superiores e na paralisia total dos membros mais baixos. O nível da quinase da creatina do soro era normal e a electromiografia mostrou anomalias myopathic. A biópsia do músculo mostrou que a atrofia severa da fibra do type-1 e a perda seletiva de filamentos grossos do myosin estiveram consideradas na microscopia de elétron. A regeneração que dispersada as fibras myosin-positivas fetal estavam atuais, calpain da MU era ausente, quando o calpain de m foi expressado difusamente. A terapia física imediatamente foi começada e a criança foi recuperada mesmo que os corticosteroide não fossem interrompidos. A patogénese do quadriplegic agudo myopathy é ainda desconhecido. Nós sugerimos que poderia ser devido ao retorno anormal da proteína no músculo. Diversos fatores do independente, tais como o tratamento do corticosteroide, imobilização, ou cytokines, poderiam participar em uma cascata dos eventos que aquele conduz a uma degradação excessiva contudo seletiva das proteínas que envolvem filamentos grossos do myosin e possivelmente os componentes do sarcolemma, causando o inexcitability do músculo. ( info) |
8/594. Parkinsonism, distonia, e hemiatrophy. Hemiatrophy foi relatado em colaboração com uma variedade de circunstâncias neurológicas, incluindo o parkinsonism. Os pacientes com a síndrome hemiparkinson-hemiatrophy (HP-HA) têm o parkinsonism assimétrico com atrofia do membro no lado mais afetado. Diversos autores sugeriram esse dano de cérebro assimétrico cedo em resultados da vida na atrofia e no parkinsonism. a distonia Dopa-responsiva (DRD) é uma doença em que uma deficiência do tetrahydrobiopterin, ou, menos geralmente, do hydroxylase do tyrosine, conduz à distonia levodopa-responsiva com características de Parkinson nas crianças. Nós temos identificado recentemente quatro pacientes com DRD que estêve com a atrofia assimétrica da distonia e do membro no lado mais afetado. Baseado nestes pacientes, nós sugerimos que uma deficiência do sistema nigrostriatal do dopamine possa, por se, para ser suficiente para causar a atrofia do corpo e possa ser a base da atrofia do membro em DRD e em HP-HA. ( info) |
9/594. Estimulação pallidal unilateral na distonia cervical. A distonia cervical (torticollis espasmódico) é uma distonia focal da região cervical. As várias modalidades do tratamento foram executadas com as taxas de êxito variáveis. Nós apresentamos a uns 42 a queixa da mulher dos anos de idade da rotação principal involuntário por os últimos 3 anos. Os tratamentos médicos diferentes tinham sido usados por 3 anos. As injeções Botulinum da toxina conduziram à melhoria provisória e moderada por períodos de 3-4 meses. A estimulação de Pallidal foi executada usando um elétrodo quadripolar e um gerador de pulso programável a pilhas. Nós concluímos que uma lesão ou uma estimulação pallidal unilateral são um método de tratamento eficaz na distonia focal. O alvo deve ser o contralateral pallidum ao músculo contratante do sternocloidomastoid. A estimulação profunda do cérebro é superior a lesioning por causa da capacidade de manipular os parâmetros da estimulação que podem modificar o efeito pallidotomy. ( info) |
10/594. Os ferimentos do nervo ulnar da mão produzindo a enervação intrínseca do músculo na imagem latente de ressonância magnética. Os ferimentos do músculo e do nervo na mão podem ser difíceis de detectar clìnica e diagnosticar. Dois casos são relatados em que a imagem latente de ressonância magnética mostrou ferimento do nervo ulnar e a enervação intrínseca do músculo da mão. As características clínicas, anatômicas e radiológicas de ferimento à filial profunda do motor do nervo ulnar e da enervação associada do músculo são discutidas e ilustradas. ( info) |