1/56. Vestíbulo esquerdo dividido em colaboração com a atresia tricuspid e conexões ventriculo-arterial discordant. A divisão do vestíbulo morfològica esquerdo é uma anomalia rara, constituindo ao redor 0.1% da doença cardíaca congenital. Pode coexistir com outras anomalias cardíacas, e esta associação pode obscurecer seu reconhecimento. Nós relatamos uma associação rara com atresia tricuspid e conexões ventriculo-arterial discordant, o último que domina o retrato clínico. O diagnóstico exato foi feito pela ecocardiografia de seção transversal transthoracic, e o paciente foi referido a cirurgia sem necessidade para o cateterismo cardíaco. ( info) |
2/56. Síndrome preliminar do antifosfolípido: uma causa do thrombosis catastrófico da derivação no recém-nascido. Este é um relatório original dos thromboses sistemático-à-pulmonars da derivação da artéria secundários à síndrome do antifosfolípido e à deficiência preliminares da antitrombina iii em um neonate com doença cardíaca congenital cyanotic. Este infante com atresia tricuspid experimentou thromboses de duas derivações modificadas de Blalock-Taussig a caminho a uma operação futura cavo-pulmonaa bidirecional de Fontan da derivação e do potencial. A anticoagulação crônica do warfarin impediu eventos thrombo-embolic adicionais. ( info) |
3/56. Atresia Tricuspid com o arteriosus persistente do truncus. A associação da atresia tricuspid e do arteriosus persistente do truncus é uma anomalia congenital muito rara. Nós relatamos um recém-nascido com um diagnóstico pré-natal da atresia tricuspid, em quem o tipo associado arteriosus persistente do truncus de II foi encontrado pela ecocardiografia postnatal. O paciente teve o cianose suave e a parada cardíaca desenvolvida logo após o nascimento. O balão septostomy foi executado para ampliar a comunicação interatrial. Entretanto, sua condição deteriorou-se ràpida e morreu do sepsis e da parada cardíaca na idade de 14 dias. ( info) |
4/56. O Thromboembolism originou do coto da artéria pulmonaa após a operação de Fontan. O thromboembolism cerebral é uma complicação rara mas séria após a operação de Fontan. Este é o relatório de um paciente que se submeta a um thrombectomy intracardiac bem sucedido para o thromboembolism cerebral após a operação de Fontan. Uma menina dos anos de idade 2 foi-nos referida com o diagnóstico da atresia tricuspid sem stenosis pulmonar, as grandes artérias normalmente relacionadas, e um defeito septal ventricular. Embora se submetesse a uma operação de Fontan e a uma divisão bem sucedidas da artéria pulmonaa principal, desenvolveu um evento celebral-vascular em 3 semanas após a operação. A ecocardiografia demonstrou um grande thrombus dentro do resíduo da artéria pulmonaa principal, e sugeriu que o thrombus migrasse na circulação sistemática por o defeito septal ventricular. Em 2 semanas após o evento celebral-vascular, submeteu-se ao thrombectomy e à excisão da válvula pulmonaa. Embora desenvolva o hemiparesis esquerdo-tomado o partido ligeiro, está conduzindo uma vida normal em 1 ano após a operação. ( info) |
5/56. Perda intestinal limitada da proteína com deficiência em linfócitos de CD4 após o procedimento de Fontan. enteropathy Proteína-perdedor é uma complicação importante depois que operações do desvio do coração direito (procedimento de Fontan). As examinações do laboratório revelam geralmente o hypoalbuminaemia, o hypoproteinaemia, o afastamento elevado do antitrypsin do alfa (1) -, e o lymphocytopenia. Um exemplo de enteropathy proteína-perdedor depois que o procedimento de Fontan é relatado com uma perda limitada da proteína na região do íleo terminal apesar da boa hemodinâmica. O paciente desenvolveu somente o hypoalbuminaemia suave e a nenhuma diarreia mas anomalias imunes celulares e humoral severas, a saber uma proporção marcada diminuída de linfócitos de CD4 mas proporção normal dos linfócitos de CD8 (CD4 14%, CD8 23%) e diminuiu níveis do soro de mucosa normal revelada da imunoglobulina g. biópsias intestinais. Este relatório é por mais original que seja o primeiro para descrever uma relação de CD4 aos linfócitos de CD8 ( info) |
6/56. O diagnóstico, a gerência, e a patofisiologia da hipoxemie do borne-Fontan secundária à derivação de Glenn relacionaram a malformação arteriovenosa pulmonaa. Uma criança dos anos de idade 8 com atresia tricuspid tinha desenvolvido malformações arteriovenosas pulmonaas para a direita tomadas o partido depois de um procedimento clássico precedente de Glenn. Estes tornaram-se clìnica manifestos imediatamente depois da conversão de Fontan por causa da descarga sistemática severa. A patofisiologia e a gerência médica postoperative deste caso são descritas e relacionadas à compreensão atual da etiologia das malformações arteriovenosas pulmonaas adquiridas que seguem a derivação cavopulmonary. ( info) |
7/56. Utilidade do tratamento do triiodothyronine (T3) após a cirurgia para a doença cardíaca congenital complexa nos infantes e nas crianças. Este é um estudo do uso da infusão T3 no período postoperative em 6 pacientes pediatras que se submeteram a procedimentos cirúrgicos cardíacos complexos sob o desvio cardiopulmonar. A normalização de níveis do T3 do soro foi refletida em uma diminuição marcada na exigência da sustentação inotropic, conversão ao ritmo normal da cavidade, e progressivamente a melhorar o curso clínico. ( info) |
8/56. Tratamento operativo da coexistência communis do arteriosus do truncus com atresia tricuspid. A coexistência da atresia tricuspid e do tronco arterial comum é extremamente rara. Nós apresentamos um tratamento cirúrgico three-stage bem sucedido deste defeito. A primeira fase incluiu a desconexão das artérias pulmonaas do tronco comum, da derivação septectomy e sistemático-à-pulmonaa atrial; a segunda etapa, um procedimento hemi-Fontan; e o terceiro estágio, uma conclusão fenestrada de Fontan. A criança tem agora 8 anos velha e está tornando-se bem. ( info) |
9/56. Implantação de Stent em uma derivação aorto-pulmonaa central. Um infante 5.5 week-old com atresia tricuspid apresentou com o hypoxemia severo que não responde à colocação de uma derivação central (4 milímetros de polytetrafluorethylene). O infante foi tomado ao laboratório do cateterismo, onde uma avenida stent foi implantada com sucesso em um stenosis postoperative severo, na extremidade pulmonaa da anastomose. A saturação do oxigênio melhorou significativamente, entretanto, o infante morreu devido à falha renal. Os resultados anatômicos pós-morte são mostrados. ( info) |
10/56. Válvula pulmonaa ausente com atresia tricuspid ou stenosis tricuspid severo: relatório de três casos e revisão da literatura. A ausência da válvula pulmonaa ocorre geralmente em colaboração com o tetralogy de Fallot e ocasionalmente com um defeito septal atrial ou como uma lesão isolada. Muito raramente ocorre com atresia tricuspid, o septo ventricular intato, e a displasia da parede livre ventricular direita e do septo ventricular. Nós apresentamos os resultados clínicos, anatômicos, e histologic de um caso novo, e pela primeira vez, os dados de dois pacientes com a válvula pulmonaa ausente e o stenosis tricuspid severo, que exibiram resultados histologic similares. Nós igualmente revimos os dados clínicos e anatômicos de 24 casos previamente publicados e comparamo-los com os casos novos. Em todas as três casos novos, o miocárdio do ventrículo direito era muito anormal. Nos dois casos com stenosis tricuspid, os grandes segmentos do miocárdio foram substituídos com os sinusoids e o tecido fibroso. No caso com atresia tricuspid, a parede livre ventricular direita conteve somente o tecido fibroelastic. O septo ventricular em todos os três pacientes mostrou a hipertrofia assimétrica e em dois dos três pacientes, os sinusoids múltiplos tinham substituído grandes segmentos de pilhas miocárdicas. O miocárdio livre ventricular esquerdo da parede e as paredes das grandes artérias eram normais. Nossos dados indicam que a prostração miocárdica que envolvem a parede livre ventricular direita e o septo ventricular e sua recolocação por sinusoids e pelo tecido fibroelastic ocorrem não somente nas caixas da válvula pulmonaa ausente com atresia tricuspid mas igualmente nas caixas da válvula pulmonaa ausente com stenosis tricuspid. O grau de prostração miocárdica varia e é mais severo quando a válvula tricuspid é atretic. ( info) |