1/343. Una estrategia para la reconstrucción primaria de la atresia del esófago del boquete largo usando los dos puntos neonatales esophagoplasty: un informe del caso. Las opciones del tratamiento para la atresia del esófago del boquete largo sin la fístula traqueoesofágica requieren generalmente varias etapas durante muchos meses. Un conducto vascularizado neonatal temprano permitiría una anastomosis tensión-libre, pero la fuente de sangre precaria del intestino neonatal hace la movilización y la interposición inmediata peligrosas. Este informe describe el uso acertado de una estrategia para la reconstrucción primaria en el recién nacido que usa un pedazo corto de dos puntos movilizado en el mediastino para la anastomosis retrasada subsecuente. ( info) |
2/343. Atresia del esófago y fístula traqueoesofágica. La atresia del esófago, con o sin la fístula traqueoesofágica, es un desorden congénito bastante común que los médicos de cabecera deben considerar en la diagnosis diferenciada de un recién nacido que desarrolle dificultades de alimentación y señal de socorro respiratoria en los primeros días de vida. La atresia del esófago se asocia a menudo a las otras anomalías congénitas, anormalidades lo más comúnmente posible cardiacas tales como defecto septal ventricular, arteriosus del ductus de la patente o tetralogía de Fallot. El reconocimiento pronto, la gerencia clínica apropiada para prevenir la aspiración, y la remisión rápida a un centro de cuidado terciario apropiado han dado lugar a una mejora significativa en los índices de morbosidad y de mortalidad en estos niños durante los últimos 50 años. ( info) |
3/343. Espectro clínico de la enfermedad ácida siálica libre infantil del almacenaje. La enfermedad ácida siálica libre infantil del almacenaje (ISSD) es un desorden metabólico recesivo de un autosoma raro causado por un defecto lysosomal del transporte de la membrana, dando por resultado la acumulación de ácido siálico libre dentro de lisosomas. Solamente se han descrito algunos casos. Divulgamos sobre tres nuevos casos de ISSD con diversos modos de presentación: un niño con síndrome nefrótico, un caso de ascitis fetales y neonatales con paro cardíaco, y un caso de ascitis fetales con el tipo del esófago III. de la atresia. De estos pacientes y de una revisión de la literatura (27 casos suman) extraemos las conclusiones siguientes. 1) " facies gruesa, " la tez justa, la hepatosplenomegalia, y el retraso psicomotor severo son resultados constantes en este desorden. 2) el síndrome nefrótico ocurrió en la mayoría de los casos (cuatro en siete) en el cual la evaluación renal fue realizada. Por lo tanto, ISSD es una causa importante del nephrosis en niños con un fenotipo del desorden del almacenaje. 3) las ascitis o los hydrops fetales/neonatales eran el modo de presentación en 13 (el 60%) de 21 casos. Así, ISSD entra en la diagnosis diferenciada de los fetalis de los hydrops con un fenotipo de la enfermedad del almacenaje. 4) la cardiomegalia era evidente en nueve casos. 5) Corneae estaba siempre claro, y los fondos del albinoid fueron divulgados en cinco casos. 6) el múltiplex de Dysostosis no era prominente. 7) la aspiración de la médula podía ser negativa. 8) la muerte sobrevino en infancia temprana con una edad media de 13.1 meses. Todas las muertes divulgadas fueron causadas por infecciones respiratorias. ( info) |
4/343. Methimazole embryopathy: delineación del fenotipo. Divulgamos sobre otro caso de anomalías congénitas en un niño expuesto al methimazole durante el primer trimestre del embarazo (de primero a la séptima semana gestacional), y definimos un patrón específico de la malformación relacionado con la exposición prenatal del methimazole y que consiste en choanal y atresia del esófago, los defectos del cuero cabelludo, las anomalías faciales de menor importancia y retardo psicomotor. ( info) |
5/343. El tratamiento acertado del tracheomalacia se asoció a atresia del esófago sin una fístula traqueoesofágica por aortopexy: informe de un caso. Tracheomalacia (TM) es bien sabido como complicación asociada a la atresia del esófago (EA) y a la fístula traqueoesofágica (TEF); sin embargo, la ocurrencia de TM que requería el tratamiento quirúrgico en un paciente teniendo EA sin una fístula traqueoesofágica nunca se ha divulgado. Describimos adjunto un caso raro de TM asociado al EA sin TEF. La señal de socorro respiratoria fue causada por la compresión de la tráquea por una bolsa del esófago superior seriamente dilatada con la debilidad de la pared traqueal. Aortopexy fue realizado, y un resultado postoperatorio excelente fue alcanzado. ( info) |
6/343. Pulmón del esófago con anomalías congénitas múltiples: enigmas en diagnosis y la gerencia. BACKGROUND/PURPOSE: Las malformaciones broncopulmonares de comunicación del foregut (CBPFM) son un grupo diverso de anomalías congénitas potencialmente devastadoras con la anatomía que puede ser difícil de delinear. Los autores presentan un caso que ilustre enigmas en la diagnosis y la gerencia de estos desordenes complejos. MÉTODOS: Un bebé del término tenía la atresia del esófago (EA), la fístula traqueoesofágica (TEF), y tetralogía de Fallot. Inicialmente, un gastrostomy fue realizado, y un catéter del globo fue insertado a través del tubo endotraqueal para ocluir la fístula hasta que el paciente fuera hemodynamically establo. Posteriormente, la fístula fue ligada. Postoperatoriamente, el pulmón izquierdo se derrumbó, y bronchoscopy demostró un bronquio izquierdo atretic del mainstem. La toracotomía de la repetición demostró que la ligadura de la fístula estaba intacta. El aire fue introducido a través del tubo del gastrostomy, y, asombrosamente, el pulmón izquierdo inflado, indicando el bronquio izquierdo del mainstem se presentó del esófago distal al TEF ligado. RESULTADOS: A pesar de la reapertura de esta fístula, la ventilación seguía siendo pobre, y la ayuda fue retirada. Los resultados de la autopsia confirmaron un pulmón izquierdo unilobed que se presentaba del esófago, EA, TEF, un bronquio izquierdo atretic del mainstem, tetralogía del síndrome de Fallot, y de DiGeorge. CONCLUSIONES: Éste es el primer informe de una combinación de EA y de TEF distal con un segundo CBPFM que implica el esófago y el pulmón izquierdo entero. La corrección acertada de estas anomalías requerirá la delineación extensa de la anatomía planear una estrategia operativa. ( info) |
7/343. La malformación adenomatoide enquistada congénita del pulmón se asoció a atresia del esófago y a la fístula traqueoesofágica. Las malformaciones broncopulmonares asociadas a la atresia del esófago (EA) y a la fístula traqueoesofágica (TEF) son extremadamente raras. Los autores describen un caso del tipo malformación adenomatoide enquistada congénita de II (CCAM) del lóbulo más bajo derecho asociado a EA y a TEF (tipo Vogt-Grueso C) en un niño de la hembra del full-term. El CCAM presentado como encontrar radiológico fortuito, y un neumotórax contralateral de la tensión se convirtieron poco después de la reparación quirúrgica del EA. El reconocimiento temprano de esta asociación rara es esencial para la gerencia operativa correcta. ( info) |
8/343. Uso nuevo del tubo traqueal abofeteado neonatal de ocluir la fístula tracheo-esofágica. El uso de un tubo traqueal abofeteado se describe para ocluir el escape a través de una fístula tracheo-esofágica (TOF) en un recién nacido y para prevenir la dilatación gástrica durante la ventilación del pulmón de la positivo-presión. ( info) |
9/343. Anastomosis primaria en el tipo del esófago I de la atresia sin un boquete. Este papel divulga el caso de un niño llevado con el tipo atresia del esófago de I (EA) asociada a la atresia duodenal (DA). El estado crítico del paciente hizo necesario una laparotomía exploratoria, que reveló la dilatación severa del estómago y del duodeno. El procedimiento rutinario para reparar el tipo I EA es una anastomosis primaria retrasada después de 10 semanas de la edad debido a el boquete largo entre los dos segmentos del esófago. En nuestro caso, debido a DA concomitante, la bolsa más baja era suficientemente larga permitir la anastomosis neonatal primaria. Una radiografía tomada con un dilatador de Hegar en el segmento más bajo vía el gastrostomy confirmó esta suspicacia, y el bebé experimentó una toracotomía y una anastomosis primaria entre las bolsas del esófago. Los autores proponen la posibilidad de la anastomosis del esófago primaria en casos similares. ( info) |
10/343. Uso de un Palmaz stent para el tracheomalacia: encajone el informe de un niño con atresia del esófago. Un niño masculino con anomalías cardiacas congénitas y atresia del esófago con la fístula traqueoesofágica (EA-TEF) demostró síntomas respiratorios insuperables después de la reparación primaria retrasada de EA-TEF. La tomografía computada demostró que la tráquea fue comprimida por la aorta agrandada. La ventilación artificial era necesaria incluso después aortopexy realizada en 2 meses de la edad. En 140 días de edad, un stent metálico extensible (Palmaz stent) fue insertada a través de un bronchoscope rígido en el control underfluoroscopic de la tráquea. Su estado respiratorio mejoró dramáticamente, y él extubated sobre 18 horas. Aunque el período de la carta recordativa haya sido 9 meses, el resultado a corto plazo es satisfactorio. La colocación stent metálica extensible se debe considerar en pacientes con EA-TEF que demuestren los síntomas respiratorios insuperables causados por tracheomalacia. ( info) |