1/218. purpura thrombocytopenic idiopathique après une transplantation vivre-connexe de foie. FOND : Le purpura thrombocytopenic idiopathique (itp) est une complication rare après la transplantation de foie. Nous décrivons trois cas d'itp dans les patients pédiatriques après une transplantation vivre-connexe de foie (LRLT). MÉTHODES : De 266 patients qui ont subi un LRLT entre les juin 1990 et juin 1996, la thrombocytopénie grave s'est développée dans trois patients pédiatriques après la transplantation, et itp a été également diagnostiqué. La maladie originale était atrésie biliaire dans tous les cas, et les patients ont été donnés une greffe partielle de foie d'une mère vivre-connexe et plus tard traités avec des stéroïdes de tacrolimus et de bas-dose comme régime immunosuppressif. RÉSULTATS : La durée jusqu'au début d'itp après que la transplantation dans les trois cas ait été de 1 jour, 3 mois, et 13 mois, respectivement. Les niveaux plaquette-associés d'IgG ont augmenté dans tous les cas. On a suspecté une infection virale précédente dans deux des trois cas. Tous les patients ont été soignés avec la gammaglobuline intraveineuse avec un rétablissement passager de la thrombocytopénie dans deux cas et un rétablissement soutenu dans des autres. CONCLUSIONS : Les cliniciens de greffe doivent se rendre compte de la possibilité de complication d'itp parce qu'un début soudain de la thrombocytopénie grave peut se produire même dans les patients qui font apparemment bien après avoir subi un LRLT. ( info) |
2/218. L'atrésie biliaire Extrahepatic s'est associée à 18 trisomy. Un cas de l'atrésie biliaire extrahepatic (EBA) liée à 18 trisomy est présenté. On a suspecté un 1 mois-vieux garçon pour avoir le syndrome d'alagille avec l'ictère obstructif, un murmure de coeur systolique, le retardement de croissance, et un petit, aigu menton. Cependant, la chirurgie et l'analyse chromosomique ont indiqué EBA lié à 18 trisomy. L'examen chromosomique doit être exécuté dans les patients avec l'ictère et les anomalies congénitales. Il est possible qu'EBA dans le syndrome 18 trisomy soit dû à un désordre chromosomique. ( info) |
3/218. transplantation de foie dans les patients avec l'inversus de situs. Deux patients présentant l'inversus de situs et l'atrésie biliaire ont été soignés avec la transplantation hépatique, une avec du foie auxiliaire et l'autre avec une greffe orthotopic qui a été placée utilisant une technique de ferroutage. Les deux greffes ont bien au commencement fonctionné. Le foie auxiliaire a été rejeté après des mois de 1 1/2, et le patient est mort après une tentative de retransplantation beaucoup de mois plus tard. Le destinataire du foie orthotopic a la fonction de foie parfaite pendant 10 mois postopératoirement. ( info) |
4/218. Fermeture provisoire de blessure avec du polytétrafluoroéthylène augmenté dans la transplantation pédiatrique de foie. Une pénurie d'organes de distributeur de taille appropriée cause des retards prolongés pour beaucoup d'enfants attendant la transplantation de foie, et des résultats dans la mort de quelques enfants sur la liste d'attente active. Une contribution importante à surmonter ce problème a été l'utilisation des foies réduits des donateurs adultes. Cependant, des foies adultes réduits sont fréquemment trop grands pour être utilisés pour les petits destinataires pédiatriques (moins de 8 kilogrammes) en raison des problèmes graves qui se posent si trop serrés une fermeture abdominale sont essayés. Nous rapportons une technique que nous avons employée avec succès dans 2 enfants, comportant l'insertion d'une greffe de correction temporaire de polytétrafluoroéthylène augmenté. Cet abdominal confortable permis blesser la fermeture, qui n'aurait pas autrement été possible. La fermeture primaire retardée de l'abdomen 4-5 jours plus tard a été réalisée sans difficulté dans chaque cas, les greffes de foie ayant diminué nettement dans la taille à cette heure. La technique permet une plus grande flexibilité dans l'utilisation des foies de distributeur pour les destinataires pédiatriques, et a ainsi le potentiel de réduire des délais et des décès d'attente sur la liste d'attente pour de petits enfants ayant besoin de la transplantation de foie. ( info) |
5/218. transplantation de distributeur vivante de foie dans les enfants en critique malades. À partir de décembre 1993, rue Christopher' ; l'hôpital de s pour des enfants, Philadelphie, la PA, Etats-Unis a fourni les donateurs vivants l'occasion de donner une partie de leur foie aux enfants qui sont en critique illinois. Ce rapport évalue les résultats des greffes de distributeur vivantes de foie (LDLT) dans les enfants en critique malades. Nous avons rétrospectivement passé en revue les 22 premiers LDLT à notre établissement et avons comparé la survie de patient et de greffe des neuf enfants en critique malades aux 13 enfants stables. Vingt-deux LDLT ont été exécutés à notre établissement entre les décembre 1993 et octobre 1997. Neuf de 22 greffes [réseau uni pour l'organe partageant statut (UNOS) I] ont été exécutés chez les enfants qui étaient en critique illinois treize du LDLT (statut II d'UNOS et III) ont été exécutés sur les enfants stables dans l'hôpital ou électif admis de la maison. Le poids et l'âge médians à l'heure de la greffe étaient de 7 kilogrammes (gamme 4.6-54.5 kilogrammes) et pendant 16 mois (gamme 3 months-12 année), respectivement, et il n'y avait aucune différence statistique entre les deux groupes. Dans les enfants en critique malades l'allograft de 1 année et la survie des malades étaient 66% et 89%, respectivement, dépassant les résultats édités d'UNOS pour des patients sur la survie des malades 59.5% greffez et 69.7% d'assistance à la vie (à 1 année). l'allograft Un-année et la survie des malades dans les enfants stables étaient 92.3% et 100%, respectivement. Tous les donateurs vivants sont vivants et bien avec la fonction de foie normale. En conclusion, nos résultats prouvent que LDLT est une approche viable pour la transplantation dans les enfants en critique malades avec l'échec de foie et devrait être offert aux donateurs potentiels. ( info) |
6/218. diagnostic prénatal d'atrésie biliaire (type noncorrectable de kyste) : un rapport de cas. À 32 semaines de gestation une masse cystique a été identifiée dans le hilum hépatique d'un foetus par échographie maternelle. La laparotomie a été effectuée à 39 jours de la vie après un diagnostic de type corrigible d'atrésie biliaire (type I). Un conduit extrahepatic cystically dilaté, dans lequel les côtés proximaux et distaux du cholagogue commun ont été occlus (type III avec le kyste, type noncorrectable), a été identifié par cholangiography effectif. Une opération de Kasai de norme a été effectuée, et 1 an après l'opération que le patient faisait bien et était ictère-libre. De cette expérience d'échographie maternelle courante, une masse cystique dans le hilum hépatique peut également suggérer le type atrésie biliaire d'III avec un kyste. ( info) |
7/218. Pseudoanévrysmes aortiques de Supraceliac après la transplantation de foie dans les enfants en bas âge. FOND : La reconstruction de l'artère hépatique dans les enfants en bas âge subissant la transplantation de foie expose des situations vasculaires exaltantes. Les techniques microvasculaires assurent le flux de sang artériel par l'intermédiaire de petits navires de calibre mais sont insuffisantes quand l'apport est pauvre. Dans ces situations, l'utilisation des greffes allogeneic dans l'aorte de supraceliac ont été préconisées. Le développement d'un pseudoanévrysme à la ligne aortique de suture de supraceliac exige la réparation et la restauration pressantes de l'écoulement artériel à la greffe. MÉTHODES : Notre étude a été basée sur des rapports de cas et l'examen de la littérature. RÉSULTATS : Le diagnostic définitif et la réparation réussie du pseudoanévrysme de supraceliac ont été accomplis dans deux enfants en bas âge après la transplantation. CONCLUSION : Nous préconisons une approche retroperitoneal de thoracoabdominal, qui fournit la commande sûre de l'aorte et de la réparation primaire ou le raccordement du segment aortique malade, et fournissons également l'accès pour la revascularisation hépatique par l'intermédiaire du placement d'une greffe d'infrarenal. La thrombose de l'artère et la nécrose suivante de foie sont des indications pour le retransplantation. ( info) |
8/218. injection endoscopique sclerotherapy pour le saignement variceal esophagogastric chez les enfants avec l'atrésie biliaire. BACKGROUND/AIMS : Pour déterminer la sûreté et l'efficacité de l'injection endoscopique sclerotherapy (EIS) pour des enfants avec l'atrésie biliaire. MÉTHODOLOGIE : Les sujets étaient 7 patients présentant l'atrésie biliaire avec les varices esophagogastric et le saignement variceal. L'injection d'Intravariceal utilisant l'oléate d'éthanolamines de 5% a été effectuée sous la fluoroscopie jusqu'à ce que des varices aient été supprimés. RÉSULTATS : L'examen endoscopique a indiqué que le saignement s'est produit dans les varices gastriques de liaison dans la plupart des cas. Le nombre moyen de sessions d'EIS exigées pour l'oblitération des varices était 2.3. Dans la période d'observation (moyen : pendant 21 mois), les varices esophagogastric récurrents se sont produits dans 2 patients. On a eu le saignement variceal qui a été traité avec succès par l'EIS additionnel. Il n'y avait aucune complication grave liée à l'EIS. CONCLUSIONS : L'EIS sous la fluoroscopie était sûr et efficace pour le saignement variceal chez les enfants avec l'atrésie biliaire. ( info) |
9/218. L'hypertension pulmonaire s'est associée à l'atrésie biliaire postopératoire : rapport de deux cas. Le rapport d'auteurs sur 2 patients présentant l'atrésie biliaire dans qui l'hypertension pulmonaire (ph) s'est développée dans le suivi à long terme après hepatoportoenterostomy. A eu l'hypertension portique et avait subi le shunt splenorenal distal. La dyspnée a développé environ 14 à 15 ans. La cathéterisation cardiaque a montré la pression d'artère pulmonaire (PAP) de 99/37 (58) et 67/32 (48) millimètres hectogramme, respectivement, qui n'a pas répondu aux vaso-dilatateurs. Un patient a souffert de l'infection de région respiratoire suivie de bon arrêt du coeur et de mort suivante à 20 ans. Les résultats histologiques de Postmortum ont montré l'épaississement grave du mur d'artère pulmonaire. Le ph peut se développer insidieusement même après hepatoportoenterostomy réussi. La surveillance soigneuse du PAP et de la réponse hémodynamique du PAP aux vaso-dilatateurs est essentielle pour évaluer la réversibilité du ph et prendre des décisions de traitement. ( info) |
10/218. Aspect biliaire peu commun de balayage dans un enfant avec du foie transplanté avec la thrombose artérielle hépatique : un rapport de cas. Une fille de 5 ans avec l'atrésie biliaire et un procédé suivant de Kasai est décrite. Elle a eu des symptômes cliniques suggestifs du rejet après un foie orthotopic récent transplantent le balayage hepatobiliary d'A montré l'infarctus hépatique partiel et un biloma dans le secteur atteint d'un infarctus. ( info) |