11/149. Atrésie unilatérale de choanal. Une indication possible pour la chirurgie assistée par ordinateur ? " ; Un rapport du cases" deux ;. L'atrésie de Choanal (CA) est une obstruction congénitale du nez postérieur. Le CA bilatéral est une urgence pédiatrique et doit être traité chirurgicalement en semaines premières après naissance. Ce contraste avec le CA unilatéral, parce que la gestion chirurgicale peut être prévue plus sélectivement. La chirurgie de Transpalatinal pour le CA est un procédé sûr. La technique endonasal est d'une façon minimum invahissante et moins traumatique ; cependant, un inconvénient important est un champ de vision limité. La chirurgie assistée par ordinateur utilisant des images acquises par la tomographie d'ordinateur (CT) ou la formation image de résonance magnétique (MRI) est une application qui a émergé en dernières années. Cette application fournit un facteur de sûreté additionnel pour la chirurgie endoscopique à l'atrésie de choanal de résolution, particulièrement dans les caisses d'une autre malformation. Nous rapportons des résultats de deux cas de CA unilatéral qui ont été chirurgicalement contrôlés avec la chirurgie assistée par ordinateur. ( info) |
12/149. Atrésie congénitale de choanal dans les enfants de mêmes parents. L'atrésie de Choanal est une anomalie relativement rare de la voie aérienne supérieure, qui peut avoir comme conséquence la détresse respiratoire significative dans le nouveau-né. Elle est souvent associée à d'autres anomalies et seulement a été rarement rapportée dans les enfants de mêmes parents. Nous rapportons son occurrence d'isolement dans deux enfants de mêmes parents. ( info) |
13/149. Atrésie familiale de choanal avec le hypoplasia, le prognathisme, et le hypodontia maxillaires. Nous rendons compte de deux sibs et d'un cousin avec l'atrésie bilatérale de choanal. À 2 mois, un SIB est mort des complications suivant la correction chirurgicale de ses défauts. Nous avons évalué son frère et cousin à l'âge 7 et 9 ans, respectivement. Tous les deux ont eu un front grand, un hypoplasia maxillaire, un prognathisme, et une absence de certaines dents à feuilles caduques et permanentes. Le développement psychomoteur était approprié pour l'âge. Les analyses de Roentgenocephalometric de plusieurs parents ont prouvé qu'un père de ces enfants et deux des cinq oncles et tantes ont également eu le hypoplasia et/ou le prognathisme maxillaires. À notre connaissance, cette condition n'a pas été décrite précédemment et peut représenter un état dominant autosomal nouvellement identifié avec le penetrance inachevé et l'expressivité de variable provoqués par un défaut du développement neural de crête. ( info) |
14/149. Atrésie de Choanal dans les jumeaux dizygotiques prématurés--une approche transnasal avec le holmium : YAG-laser. Des jumeaux nés pr3maturément présentés avec l'atrésie de choanal et ont été avec succès traités utilisant un Ho transnasal et endoscopically et au microscope commandé : YAG-laser a aidé la technique. Un jumeau, qui a eu l'atrésie bilatérale de choanal a été actionné immédiatement, l'autre, avec l'atrésie unilatérale de choanal, chirurgie reçue 8 mois après naissance. Le dispositif rare des jumeaux souffrant de l'atrésie de choanal et d'une technique pour le traitement définitif de cette maladie dans les nouveau-nés prématurés sont présentés et discutés. Ce rapport des jumeaux dizygotiques avec l'atrésie nonsyndromal de choanal suggère la possibilité d'une transmission récessive autosomal avec la diverse pénétration ou un facteur étiologique tératogénique non défini. ( info) |
15/149. Traitement d'une atrésie récurrente de choanal par la dilatation de ballon. Un patient féminin de 16 ans présentant la sténose récurrente après qu'atrésie unilatérale de choanal qui avait été traitée par la chirurgie et la thérapie de laser présentées avec le restenosis 3 semaines après la résection de laser. Comme alternative pour répéter la chirurgie, elle a été traitée par la dilatation de ballon. Quatre dilatations de ballon ont été effectuées (trois aux intervalles de quatre semaines et au bout après un intervalle de huit semaines) sur une période de quatre mois sur une base de patient. Elle n'a bien toléré le traitement sans aucune complication. Sur une période de suivi de 2 ans le choana est resté complètement ouvert. La dilatation de ballon décrite dans ce contexte ici pour la première fois peut être une bonne alternative aux opérations répétées dans le traitement de l'atrésie récurrente de choanal, avec l'effort minimal au patient. ( info) |
16/149. Anomalie d'os temporel proposée en tant que critères importants pour le diagnostic du syndrome de CHARGE. La CHARGE d'acronymes définit un groupement non-random des malformations congénitales d'origine inconnue. Les critères diagnostiques classiques incluent : 1) un dispositif principal atrésie à savoir de coloboma/microphthalmia ou de choanal, et 2) quatre des six dispositifs indiqués dans l'acronyme de CHARGE. Intéressant, tous les patients de CHARGE jusqu'ici rapportés ont eu partiel ou le hypoplasia complet de canal semi-circulaire sur l'os temporel CT-balayent. Nous rendons compte de l'agénésie/hypoplasia de canal semi-circulaire dans trois patients présentant trois à quatre configurations du syndrome de CHARGE et ni le coloboma ni l'atrésie et nous de choanal ne proposent d'inclure des malformations d'os temporel en tant que des critères importants pour le diagnostic du syndrome de CHARGE. ( info) |
17/149. L'atrésie bilatérale de choanal s'est associée au kyste et au sinus dermoïdes nasaux : un rapport de cas et un examen de la littérature. La relation de l'atrésie de choanal à de diverses malformations systémiques est bien reconnue par l'acronyme de CHARGE : les colobomas, défauts de coeur, choanae d'atrésie, ont retardé la croissance et le développement, les défauts génito-urinaires, et les défauts d'oreille. Dans le passé, nous avons rapporté la conclusion d'une malformation d'isolement de base de crâne liée à l'atrésie de choanal. Nous rapportons ici un cas unique d'atrésie de choanal lié à un caecum de foramen de brevet et à une prolongation intra-crânienne d'un sinus dermoïde. L'embryogenèse de cette condition est expliquée par la théorie mesodermal d'écoulement de formation d'atrésie de choanal, et implique un besoin de formation image complète de la base antérieure de crâne dans les cas de l'atrésie bilatérale. ( info) |
18/149. Accomplissez le syngnathia osseux congénital dans un cas de syndrome oromandibular de hypogenesis de membre. La fusion congénitale du maxillaire supérieur et de la mâchoire inférieure (syngnathia) est rare et peut présenter dans un éventail de sévérité des bandes muqueuses simples (synechiae) à la fusion osseuse complète (synostosis). Le synostosis congénital de la mâchoire inférieure et du maxillaire supérieur est même moins commun que des synechiae, avec seulement 19 cas rapportés dans la littérature. La plupart d'entre eux a présenté comme fusion inachevée et unilatérale. Seulement trois des cas rapportés ont montré une fusion osseuse plus étendue mais encore plus inachevée, intermaxillary. Nous présentons un cas de la fusion osseuse complète du maxillaire supérieur et de la mâchoire inférieure liés à un palais de fissure, à un hypoglossia, à un micrognathia, à une atrésie unilatérale de choanal, et à des anomalies de membre comme dispositif de syndrome oromandibular de hypogenesis de membre. Des coordonnées de la gestion effective sont présentées. ( info) |
19/149. syndrome de Costello : rapport d'un nouveau cas avec l'atrésie de choanal et les résultats mortels. Nous décrivons une fille avec le moteur et le retardement mental, macrocephaly, un " ; coarse" ; visage, atrésie de choanal, difficulté de alimentation postnatale, peau superflue avec les plis palmaires et plantaires profonds, et évidence histopathologique des fibres élastiques changées, qui sont mortes à l'âge de 11 mois. Nous croyons que ceci représente un autre cas de syndrome de Costello. Manquant du papillomata, elle a eu l'atrésie de choanal et a subi des résultats mortels à un âge jeune. Le diagnostic différentiel du laxa de cutis en association avec le retardement de croissance postnatal et le retard développemental et avec des syndromes cardio--facio-cutanés et de Noonan est discuté. ( info) |
20/149. Problèmes diagnostiques et thérapeutiques dans un cas des hydrocolpos foetaux prenatally détectés. Nous rendons compte d'un foetus femelle avec des hydrometrocolpos prenatally suspectés. L'évaluation postnatale a en plus indiqué les organes génitaux ambigus, l'atrésie anorectale, les anomalies vertébrales de segmentation et l'aganglionosis intestinal congénital. Le Colostomy a été exécuté, mais le rétablissement postopératoire a été compliqué par hypertension pulmonaire et échec rénal, ayant pour résultat la mort au jour 18. L'autopsie a en outre indiqué un petit défaut septal ventriculaire, aussi bien que les fistules rectovaginal et urethrovaginal, causant la dilatation massive du vagin septated (hydrocolpos). La possibilité d'une association de recouvrement de VACTERL et de MURCS est discutée. ( info) |