1/56. Oreillette gauche divisée en association avec l'atrésie tricuspid et les raccordements ventriculoartériels discordants. La Division de l'oreillette morphologiquement gauche est une anomalie rare, constituant environ 0.1% de la maladie cardiaque congénitale. Elle peut coexister avec d'autres anomalies cardiaques, et cette association peut obscurcir son identification. Nous rapportons une association rare avec l'atrésie tricuspid et les raccordements ventriculoartériels discordants, ce dernier dominant la situation clinique. Le diagnostic précis a été fait par l'échocardiographie en coupe transthoracic, et le patient était chirurgie visée sans besoin de cathéterisation cardiaque. ( info) |
2/56. Syndrome primaire d'antiphospholipide : une cause de la thrombose catastrophique de shunt dans le nouveau-né. C'est un rapport unique des thromboses systémique-à-pulmonaires de shunt d'artère secondaires au syndrome d'antiphospholipide et à l'insuffisance primaires de l'antithrombine iii dans un nouveau-né avec la maladie cardiaque congénitale cyanotique. Cet enfant en bas âge avec l'atrésie tricuspid a éprouvé des thromboses de deux shunts modifiés de Blalock-Taussig en route à une future opération cavo-pulmonaire bi-directionnelle de Fontan de shunt et de potentiel. L'anti-coagulation chronique de warfarin a empêché des événements thrombo-embolic additionnels. ( info) |
3/56. Atrésie Tricuspid avec l'arteriosus persistant de truncus. L'association de l'atrésie tricuspid et de l'arteriosus persistant de truncus est une anomalie congénitale très rare. Nous rapportons un nouveau-né avec un diagnostic prénatal d'atrésie tricuspid, dans qui le type associé arteriosus persistant de truncus d'II a été trouvé par l'échocardiographie postnatale. Le patient a eu la cyanose douce et l'arrêt du coeur développé peu après naissance. Le ballon septostomy a été exécuté pour agrandir la communication interatrial. Cependant, son état a rapidement détérioré et elle est morte du sepsis et de l'arrêt du coeur à l'âge de 14 jours. ( info) |
4/56. Le Thromboembolism a provenu du tronçon d'artère pulmonaire après opération de Fontan. Le thromboembolism cérébral est une complication rare mais sérieuse après opération de Fontan. C'est le rapport d'un patient qui a subi un thrombectomy intracardiaque réussi pour le thromboembolism cérébral après opération de Fontan. Une fille de 2 ans nous a été mentionnée avec le diagnostic de l'atrésie tricuspid sans rétrécissement pulmonaire, grandes artères normalement relatives, et défaut septal ventriculaire. Bien qu'elle ait subi une opération de Fontan et une division réussies de l'artère pulmonaire principale, elle a développé un événement cérébrovasculaire à 3 semaines après l'opération. L'échocardiographie a démontré un grand thrombus dans le résidu de l'artère pulmonaire principale, et a suggéré que le thrombus ait émigré dans la circulation systémique par le défaut septal ventriculaire. À 2 semaines après l'événement cérébrovasculaire, elle a subi le thrombectomy et l'excision de la valve pulmonaire. Bien qu'elle ait développé le léger hemiparesis gauche-dégrossi, elle mène une vie normale à 1 an après l'opération. ( info) |
5/56. Perte intestinale entourée de protéine avec l'insuffisance dans des lymphocytes de CD4 après le procédé de Fontan. enteropathy Protéine-perdant est une complication importante après que des opérations de déviation de bon coeur (procédé de Fontan). Les examens de laboratoire indiquent habituellement le hypoalbuminaemia, le hypoproteinaemia, le dégagement élevé d'antitrypsin de l'alpha (1) -, et le lymphocytopenia. Un cas d'enteropathy protéine-perdant après que le procédé de Fontan soit rapporté avec une perte entourée de protéine dans la région de l'iléum terminal en dépit de la bonne hémodynamique. Seulement le hypoalbuminaemia doux développé par patient et aucune diarrhée mais anomalies immunisées cellulaires et humorales graves, à savoir une proportion nettement diminuée des lymphocytes de CD4 mais proportion normale des lymphocytes de CD8 (CD4 14%, CD8 23%) et n'ont diminué des niveaux de sérum de mucosa normal indiqué par biopsies intestinales de l'immunoglobuline g. Ce rapport est tout unique qu'il est le premier pour décrire un rapport de CD4 aux lymphocytes de CD8 ( info) |
6/56. Le diagnostic, la gestion, et la pathophysiologie du hypoxaemia de poteau-Fontan secondaire au shunt de Glenn ont rapporté la malformation artérioveineuse pulmonaire. Un enfant de 8 ans avec l'atrésie tricuspid avait développé les malformations artérioveineuses pulmonaires bien dégrossies après un procédé classique précédent de Glenn. Ceux-ci sont devenus médicalement manifestes juste après la conversion de Fontan en raison de la désaturation systémique grave. La pathophysiologie et la gestion médicale postopératoire de ce cas est décrite et liée à l'arrangement courant de l'étiologie des malformations artérioveineuses pulmonaires acquises suivant le shunt cavopulmonary. ( info) |
7/56. Utilité de traitement du triiodothyronine (T3) après chirurgie pour la maladie cardiaque congénitale complexe dans les enfants en bas âge et les enfants. C'est une étude de l'utilisation de l'infusion T3 dans la période postopératoire dans 6 patients pédiatriques qui ont subi des procédures chirurgicales cardiaques complexes sous la déviation cardio-pulmonaire. La normalisation des niveaux de T3 de sérum a été reflétée dans une diminution marquée de condition de l'appui inotropique, conversion en rythme normal de sinus, et améliorer progressivement le cours clinique. ( info) |
8/56. Traitement effectif de la coexistence communis d'arteriosus de truncus avec l'atrésie tricuspid. La coexistence de l'atrésie tricuspid et du tronc artériel commun est extrêmement rare. Nous présentons un traitement chirurgical à trois étages réussi de ce défaut. La première phase a inclus le débranchage des artères pulmonaires du tronc commun, du shunt septectomy et systémique-à-pulmonaire atrial ; la seconde étape, un procédé hemi-Fontan ; et la troisième étape, un accomplissement fenêtré de Fontan. L'enfant est maintenant 8 années et se développe bien. ( info) |
9/56. Implantation de stent dans un shunt aorto-pulmonaire central. Un enfant en bas âge 5.5 week-old avec l'atrésie tricuspid s'est présenté avec le hypoxemia grave ne répondant pas au placement d'un shunt central (4 millimètres de polytetrafluorethylene). L'enfant en bas âge a été porté au laboratoire de cathéterisation, où une avenue stent a été avec succès implantée dans une sténose postopératoire grave, à l'extrémité pulmonaire de l'anastomose. La saturation de l'oxygène s'est améliorée de manière significative, cependant, l'enfant en bas âge est mort en raison de l'échec rénal. Les résultats anatomiques post mortem sont montrés. ( info) |
10/56. Valve pulmonaire absente avec l'atrésie tricuspid ou la sténose tricuspid grave : rapport de trois cas et examen de la littérature. L'absence de la valve pulmonaire se produit habituellement en association avec la tétralogie de Fallot et de temps en temps avec un défaut septal atrial ou comme lésion d'isolement. Très rarement elle se produit avec l'atrésie tricuspid, le septum ventriculaire intact, et la dysplasie du mur libre ventriculaire droit et du septum ventriculaire. Nous présentons les résultats cliniques, anatomiques, et histologiques d'un nouveau cas, et pour la première fois, les données de deux patients avec la valve pulmonaire absente et la sténose tricuspid grave, qui ont montré les résultats histologiques semblables. Nous avons également examiné les données cliniques et anatomiques de 24 cas précédemment édités et les avons comparés aux nouveaux cas. Dans chacun des trois nouveaux cas, le myocarde du ventricule droit était très anormal. Dans les deux cas avec la sténose tricuspid, de grands segments de myocarde ont été remplacés par les sinusoids et le tissu fibreux. Dans le cas avec l'atrésie tricuspid, le mur libre ventriculaire droit a contenu seulement le tissu fibroelastic. Le septum ventriculaire dans chacun des trois patients a montré l'hypertrophie asymétrique et dans deux des trois patients, les sinusoids multiples avaient remplacé de grands segments des cellules myocardiques. Le myocarde libre ventriculaire gauche de mur et les murs des grandes artères étaient ordinaires. Nos données indiquent que l'épuisement myocardique impliquant le mur libre ventriculaire droit et le septum ventriculaire et son remplacement par les sinusoids et le tissu fibroelastic se produisent non seulement dans les caisses de valve pulmonaire absente avec l'atrésie tricuspid mais également dans les caisses de valve pulmonaire absente avec la sténose tricuspid. Le degré d'épuisement myocardique varie et est plus grave quand la valve tricuspid est atretic. ( info) |