11/192. Atrésie pulmonaire avec le septum ventriculaire intact--un rapport de deux cas avec l'examen de la littérature. Deux cas périnatals d'autopsie sont rapportés où une anomalie congénitale rare, à savoir atrésie pulmonaire avec le septum ventriculaire intact en association avec la sténose tricuspid et un ventricule droit hypoplastic a été produite. ( info) |
12/192. Une circulation coronaire la plus particulière dans un patient avec l'atrésie pulmonaire et le septum ventriculaire intact. Un patient avec l'atrésie pulmonaire et le septum ventriculaire intact s'est avéré pour avoir une bonne circulation coronaire ventriculaire-dépendante. Dans cet enfant en bas âge les deux artères coronaires ont manqué de leur raccordement proximal normal avec l'aorte, peut-être de la forme la plus insigne de cette circulation coronaire préjudicielle. Bien plus intéressant était un navire collatéral direct provenant de l'aorte thoracique descendante et se reliant à la circulation coronaire. Ce patient a subi les shunts modifiés bilatéraux de Blalock-Taussig, et a laissé la fonction ventriculaire semble préservé. ( info) |
13/192. Stenting des collaterals et des shunts aortopulmonary stenosed pour le palliation de l'atrésie pulmonaire/du défaut septal ventriculaire. Les patients présentant l'atrésie unrepaired d'artère pulmonaire et le défaut septal ventriculaire (PA/VSD) dépendent des collaterals aortoplumonary et des shunts chirurgicalement créés pour le flux de sang pulmonaire. Ces navires développent fréquemment des sténoses avec du temps, menant au hypoperfusion des segments de poumon et du hypoxemia systémique. Le but de cet article est de décrire le palliation de cathéter des patients hypoxemic avec PA/VSD qui n'étaient pas des candidats pour la réparation chirurgicale. Nous présentons notre expérience avec l'implantation stent pour la sténose des collaterals et des shunts aortopulmonary dans ces patients. Trois patients avec les artères pulmonaires hypoplastic ont subi le placement stent dans les artères collatérales aortopulmonary (APCAs) ou leurs shunts. Des aspects techniques du procédé de cathéterisation d'interventional sont discutés en détail. L'affaire 1 a subi le placement de cinq stents dans des navires collatéraux et une stent dans le shunt de Blalock-Taussig (BT) avec l'augmentation dramatique de la taille de navire et l'amélioration des saturations de 70% à 89%. L'affaire 2 a subi le placement de deux stents de recouvrement dans un navire collatéral avec une augmentation de diamètre du navire collatéral de 2.3 à 6 millimètres et une amélioration de saturation de 68% à 88%. L'affaire 3 a subi le placement de trois stents de recouvrement dans un shunt du BT avec une augmentation de diamètre du shunt de 2.2 à 6.6 millimètres et une amélioration de saturation de 71% à 89%. Chacun des trois patients a eu l'excellente amélioration clinique et la saturation stable au suivi. Le placement de stent pour l'état ouvert de maintien d'APCAs et de shunts aortopulmonary est faisable et sûr. ( info) |
14/192. La transposition des grandes artères, de l'atrésie pulmonaire, et des défauts septaux ventriculaires multiples s'est associée aux rhabdomyomas cardiaques multiples dans un cas de la sclérose tubéreuse. Des rhabdomyomas cardiaques multiples sont fréquemment associés à la sclérose tubéreuse. Cependant, très peu de malformations cardiaques ont été décrites avec la sclérose tubéreuse. Nous rapportons un cas peu commun de la sclérose tubéreuse avec les lésions cérébrales et rénales liées au dextrotransposition des grandes artères, atrésie pulmonaire, arteriosus de ductus de brevet, défauts septaux ventriculaires multiples, et parachutons défaut de forme de valvule mitrale. Après révision d'autres cas des maladies cardiaques congénitales s'est associé à la sclérose tubéreuse, emphase est fait sur l'influence potentielle des rhabdomyomas multiples se développant très tôt pendant la vie foetale sur les structures cardiaques finales. ( info) |
15/192. Le hypoxemia laxiste a permis le sevrage postopératoire de la ventilation artificielle après la réparation de l'atrésie pulmonaire. survie après que la chirurgie corrective de l'atrésie pulmonaire ait été associée à la basse bonne pression ventriculaire, indiquant la résistance vasculaire pulmonaire normale. Par conséquent la concentration en oxygène inspiratoire partielle accrue, l'oxyde nitrique inhalé et la prostacycline intraveineuse ont été considérés des mesures efficaces pendant des soins intensifs postopératoires. Dans une femelle de 20 ans, la réparation de conduit et l'unifocalisation de l'atrésie pulmonaire avec le défaut septal ventriculaire et systémiques aux collaterals artériels pulmonaires ont été exécutés en dépit de l'hypertension pulmonaire unilatérale de préexistence. Au cours de la période postopératoire suivante, la saturation artérielle normale de l'oxygène a visé au moyen d'une concentration en oxygène inspiratoire partielle élevée, a eu comme conséquence l'oedème pulmonaire persistant en dépit de la restriction liquide. Après plusieurs épreuves du sevrage de la ventilation artificielle, le hypoxemia laxiste était par la suite réussi. ( info) |
16/192. Transposition congénitalement corrigée avec l'atrésie pulmonaire et le septum ventriculaire intact. Nous décrivons un patient présentant l'association rare du coeur dans le coffre gauche, la transposition congénitalement corrigée, l'atrésie pulmonaire et un septum ventriculaire intact. Il y avait des communications fistuleuses associées entre le ventricule morphologiquement gauche et les artères coronaires. Le diagnostic a été fait par l'échocardiographie, et plus tard confirmé par la cathéterisation cardiaque. ( info) |
17/192. Aneurysm vasculaire produisant l'oreillette droite divisée dans un patient avec l'atrésie pulmonaire et le septum ventriculaire intact. Nous décrivons un patient avec l'atrésie pulmonaire et le septum ventriculaire intact dans qui l'oreillette droite a été divisée par un aneurysm vasculaire situé dans la bonne cannelure atrioventriculaire. Nous postulons que la structure représente une artère coronaire droite aneursymally dilatée prenant l'origine anormale du tronc pulmonaire, avec la communication fistuleuse à l'oreillette droite. Nous discutons à concepts relatifs de résultats du développement des artères coronaires aux coeurs normaux et dans l'atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact. ( info) |
18/192. Atrésie pulmonaire avec le septum ventriculaire intact, la communication sinusoïdale ventriculaire coronaire-droite antegrade, et le syndrome de wolff-parkinson-white. Une opération fenêtrée de Fontan a été effectuée avec succès dans un patient avec l'atrésie pulmonaire avec le septum ventriculaire intact, une communication sinusoïdale antegrade, et le syndrome de wolff-parkinson-white. À la différence de la plupart des cas, le flux de sang dans la communication sinusoïdale était antegrade, de l'artère descendante antérieure gauche au ventricule droit. C'est le premier rapport de la combinaison de l'atrésie pulmonaire avec le septum ventriculaire intact et le syndrome de wolff-parkinson-white. ( info) |
19/192. Réparation néonatale d'Ebstein' ; anomalie de s : indications, technique chirurgicale, et suivi à moyen terme. FOND : Ebstein' ; l'anomalie de s dans le nouveau-né sévèrement symptomatique est habituellement mortelle. Puisque la mortalité pour différentes interventions chirurgicales a été prohibitivement haute, les indications pour l'opération dans ces nouveau-nés en critique malades sont peu claires. MÉTHODES : Nous avons réexaminé nos résultats avec la réparation biventriculaire de trois nouveau-nés sévèrement symptomatiques consécutifs (2.8 à 3.2 kilogrammes) à notre établissement depuis 1994. Chacun avait associé la pathologie cardiaque complexe, y compris des défauts septaux ventriculaires musculaires multiples (n = 1), rétrécissement pulmonaire avec l'atrésie pulmonaire fonctionnelle (n = 1), et atrésie pulmonaire anatomique (n = 1). Preoperatively, tous les enfants en bas âge a eu la régurgitation tricuspid grave, le grand échocardiogramme d'Ebstein de rue d'Ormond marque plus grand que le 1.3:1 (catégorie 3 ou 4) et rapport cardiothoracic plus grands que 0.85. Deux patients étaient sévèrement cyanotiques. L'insuffisance hépatique et rénale avec coagulopathy diffus était présente preoperatively dans deux patients. La réparation chirurgicale s'est composée (1) de la reconstruction d'une valve tricuspid de monocuspid compétent, (2) ventriculorrhaphy droit, (3) fermeture de total partiel du défaut septal atrial (ASD), (4) réduction agressive atrioplasty, et (5) réparation de tous les défauts cardiaques associés. RÉSULTATS : Il n'y avait aucune mort tôt ou en retard. Tous les patients sont actuellement asymptomatiques, sans médicaments, et dans le rythme de sinus. Au suivi de cinq ans, la régurgitation tricuspid insignifiante est présente dans 1 et régurgitation douce dans 2 patients. Sur la base de ces résultats et d'examen de la littérature courante, nous proposons de nouvelles indications pour la réparation chirurgicale dans le nouveau-né avec Ebstein' ; anomalie de s. CONCLUSIONS : Réparation biventriculaire d'Ebstein' ; l'anomalie de s dans le nouveau-né en critique malade est faisable et la longévité à moyen terme de la réparation est excellente. Par conséquent, la gestion conventionnelle de ces patients devrait être mise à jour et réparation chirurgicale tôt être encouragée. ( info) |
20/192. Stratégie pour l'atrésie pulmonaire et le septum ventriculaire intact. L'atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact est caractérisée par des divers niveaux de hypoplasia ventriculaire droit de cavité. Ce facteur est critique en déterminant l'approche chirurgicale la plus appropriée pour chaque patient. Nous décrivons un patient qui a subi la réparation chirurgicale biventriculaire définitive dans l'enfance tôt. Nous avons employé une correction atriale de défaut septal avec une valve à sens unique et avons effectué une bonne révision ventriculaire après un ballon valvotomy. ( info) |