1/1045. Sclérose palliative du carcinome ovarien ou péritonéal cystique 1ntra-abdominal. Trois patients présentant platine et des répétitions 1ntra-abdominales principalement cystiques paclitaxel-résistantes du carcinome ovarien ou péritonéal ont été soignés avec drainage percutané CT-guidé de cathéter et sclérose suivante. Cette obstruction du côlon ou ureteral soulagée et si soulagement significatif des symptômes. Dans un cas la sclérose répétée a été exécutée. La sclérose des répétitions cystiques peut fournir le palliation additionnel. ( info) |
2/1045. Détection EWS-WT1 de la fusion adn messagère dans l'ascite d'un patient avec la petite tumeur desmoplastic de cellules rondes par RT-PCR. La petite tumeur de cellules rondes de Desmoplastic (DSRCT) est une malignité rare et agressive caractérisée cytogénétiquement par une translocation unique des chromosomes 11 et 22 [t (11 : 22) (p13 : ql2)], ayant pour résultat la fusion des gènes EWS et WT1. La présence d'une fusion unique adn messagère dans DSRCT permet la détection et le diagnostic de la maladie par l'amplification en chaîne par réaction renversée de transcription (RT-PCR), comme précédemment décrit en matériel paraffine-incorporé fixe. Dans ce rapport, la fusion adn messagère d'EWS WT1 a été détectée dans l'ascite d'un patient avec DSRCT par RT-PCR. Les résultats de RT-PCR ont confirmé les diagnostics de DSRCT et de l'ascite maligne au niveau moléculaire. Les analyses de RT-PCR pour les marqueurs moléculaires spécifiques, tels qu'EWS-WT1 la fusion adn messagère, sont des méthodes potentiellement puissantes qui peuvent compléter des analyses histologiques, cytologiques, et/ou immunohistologic courantes. ( info) |
3/1045. Richter' ; hernie de s : une présentation rare de la tuberculose abdominale. Obstruction intestinale due à Richter' ; l'hernie de s n'a pas été rapportée dans la tuberculose abdominale. Cet homme de 21 ans avec la tuberculose abdominale s'est présenté avec la petite obstruction d'intestin due à Richter' ; l'hernie de s s'est associée à l'ascite et aux vaginalis de processus de propriété industrielle (picovolte). Il a subi la laparotomie avec la réduction de Richter' ; hernie de s et fermeture du picovolte au bon anneau inguinal profond. ( info) |
4/1045. Spectre clinique de la maladie acide sialique libre infantile de stockage. La maladie acide sialique libre infantile de stockage (ISSD) est un désordre métabolique récessif autosomal rare provoqué par un défaut lysosomal de transport de membrane, ayant pour résultat l'accumulation de l'acide sialique libre dans des lysosomes. Seulement quelques cas ont été décrits. Nous rendons compte de trois nouveaux cas d'ISSD avec différents modes de présentation : un enfant en bas âge avec le syndrome nephrotique, un cas de l'ascite foetale et néonatale avec l'arrêt du coeur, et un cas de l'ascite foetale avec le type oesophagien III. d'atrésie. De ces patients et d'un examen de la littérature (27 cas se montent) nous tirons les conclusions suivantes. 1) " ; Facies brut, " ; le teint juste, l'hépatosplénomégalie, et le retardement psychomoteur grave sont des résultats constants dans ce désordre. 2) le syndrome nephrotique s'est produit dans la plupart des cas (quatre dans sept) dans lequel l'évaluation rénale a été exécutée. Par conséquent, ISSD est une cause importante de nephrosis dans les enfants en bas âge avec un phénotype de désordre de stockage. 3) l'ascite ou hydrops foetaux/néonatals était le mode de la présentation dans 13 (60%) de 21 cas. Ainsi, ISSD entre dans le diagnostic différentiel des fetalis de hydrops avec un phénotype de la maladie de stockage. 4) le Cardiomegaly était évident dans neuf cas. 5) Corneae étaient toujours clair, et des fonds d'albinoid ont été rapportés dans cinq cas. 6) le multiplex de Dysostosis n'était pas en avant. 7) l'aspiration de moelle a pu être négative. 8) la mort s'est ensuivie dans l'enfance tôt avec un âge moyen de 13.1 mois. Toutes les décès rapportées ont été provoquées par des infections respiratoires. ( info) |
5/1045. Ascite Cirrhotic, carcinome ovarien, et CA-125. Nous décrivons deux femmes postmenopausal avec l'ascite et CA-125 le niveau élevé, un marqueur sérologique employé pour détecter le cancer ovarien. Les deux patients ont eu l'affection hépatique non reconnue mais ont subi l'exploration chirurgicale pour la maladie ovarienne suspectée, qui a plus tard indiqué les organes pelviens bénins. Des niveaux élevés du sérum CA-125 ont été rapportés dans beaucoup de patients présentant l'ascite due à l'affection hépatique et à la cirrhose. Ainsi, la présence des deux ascite et un niveau CA-125 élevé exige une altitude complète pour l'affection hépatique aussi bien que pour une possibilité de carcinome ovarien. Ces cas décrivent le terrain communal trouvant et fournissent à la perspicacité dans la gestion des patients l'ascite et les valeurs CA-125 élevées. ( info) |
6/1045. CA125 nettement élevé dans la cirrhose hépatique : deux illustrations de cas et examens de la littérature. CA125 est le marqueur de tumeur le plus employé couramment actuellement disponible pour l'usage dans les patients présentant le cancer ovarien épithélial. Bien qu'élevé dans un pourcentage élevé des patients présentant le cancer ovarien, des niveaux du sérum CA125 ont été également détectés dans les patients présentant de nombreux désordres nongynecologic bénins et malins, y compris les diverses maladies du foie. En dépit de ce fait well-publicized, il est devenu évident que l'association entre l'altitude CA125, en particulier le degré d'altitude, et l'affection hépatique ne peut être aussi largement identifiée qu'on suspecterait. Quand les altitudes CA125 marquées se produisent, la confusion diagnostique est commune. Nous décrivons deux cas d'illustration de ce point. Les deux cas font participer les femmes entre deux âges qui se sont présentés avec l'ascite massive et en raison des niveaux nettement élevés du sérum CA125 a subi la laparotomie exploratoire avec l'hystérectomie et/ou salpingo-oopherectomy bilatéral avant leur référence à notre centre. Puisque conservation d'un woman' ; les organes reproducteurs de s est un souci significatif, il est impératif que les médecins et les spécialistes de premier soins se rendent compte de telles associations et de l'utilisation appropriée des marqueurs de tumeur. ( info) |
7/1045. Cytologie de fluide ascitique dans un patient avec le sarcome granulocytic (tumeur myéloïde extramedullary). Un rapport de cas. FOND : Le sarcome Granulocytic (GS) est la manifestation extramedullary rare de la leucémie myéloïde aiguë qui peut précéder ou être concourante avec l'infiltration leucémique de la moelle ou annoncer la transformation blastic d'un désordre myeloproliferative chronique. On l'a trouvé dans la plupart des emplacements de corps et ne montre aucune prédilection d'âge ou de sexe, rendant nécessaire son inclusion dans le diagnostic différentiel des néoplasmes indifférenciés. CAS : Une femelle de 36 ans s'est présentée avec une histoire de trois ans de douleur abdominale, d'ictère et de périmètre abdominal de fluctuation. La cytologie du fluide ascitique a indiqué les cellules myéloïdes de la lignée éosinophile à toutes les étapes de différentiation, avec beaucoup de cellules indifférenciées. Les études d'Immunohistochemical sur un bloc de cellules ont confirmé le diagnostic du sarcome granulocytic, qui a exclu les diagnostics différentiels de Hodgkin' ; la maladie de s, non-Hodgkin' ; lymphome de s et histiocytosis de Langerhans. CONCLUSION : Le sarcome Granulocytic peut présenter comme effusion serous et peut être diagnostiqué sur un spécimen cytologique. ( info) |
8/1045. Luteinalis de Hyperreactio liés à l'échec rénal chronique. Les luteinalis de Hyperreactio est un état bénin rare caractérisé par l'agrandissement ovarien bilatéral lié aux grossesses où les concentrations élevées des gonadotrophins chorioniques humains de sérum maternel sont présentes. Cette condition peut imiter le syndrome ovarien de hyperstimulation. Nous rapportons un cas d'une femme de 34 ans avec une histoire d'échec rénal chronique sur la hémodialyse qui a présenté à 10 weeks' ; âge gestational avec des luteinalis de hyperreactio qui a été traité conservativement. En raison de l'échec rénal chronique, la présentation et le cours de la maladie étaient différents de cela qui a été précédemment rapportée. ( info) |
9/1045. FLB mutation de gène dans la progression de la leucémie à cellule T adulte. FLB l'antigène (Apo-1/CD95) est un récepteur de surface de cellules d'apoptosis-signalisation appartenant au superfamily de récepteur de facteur de nécrose de tumeur. Les cellules à cellule T adultes de la leucémie (ATL) expriment FLB l'antigène et montrent l'apoptosis après traitement avec du l'anti-FLB anticorps monoclonal. Nous avons établi la variété de cellule KOB d'ATL, qui a montré la résistance à l'apoptosis FLB-négocié, et avons constaté que KOB a exprimé deux formes FLB d'adn messagère, de la forme normale et d'une forme tronquée. La transcription tronquée a manqué de 20 paires basses à l'exon 9, ayant pour résultat un décalage d'armature et la génération d'un codon non-sens prématuré à l'acide aminé 239. La même mutation a été détectée en cellules ascitiques primaires et globules sanguins périphériques. La mutation n'a pas été détectée en cellules de ganglion lymphatique, cependant, bien que toutes les cellules primaires d'ATL aient été de même origine clonale. Un transfert de gènes retroviral-négocié du tronqué FLB aux cellules de Jurkat a rendu les cellules résistantes à l'apoptosis FLB-négocié, suggérant un mécanisme dominant d'interférence négative. Ces résultats indiquent qu'un subclone d'ATL acquiert FLB une mutation dans les ganglions lymphatiques, permettant au subclone de s'échapper de l'apoptosis négociés par FLB/FLB système de ligand et de proliférer dans le corps. La mutation FLB du gène peut être l'un des mécanismes étant à la base de la progression d'ATL. ( info) |
10/1045. Dermatomyositis et carcinome serous papillaire péritonéal. Nous décrivons un cas peu commun du carcinome serous papillaire péritonéal (PPSC) surgissant dans un patient féminin avec le dermatomyositis (DM). En dépit des recherches étendues périodiques d'une malignité fondamentale, aucune malignité n'avait été détectée dans ce patient pendant les 2.5 premières années après le diagnostic du DM. Il était seulement quand le patient s'est présenté avec l'effusion et l'ascite pleurales que la malignité 1ntra-abdominale fondamentale a été détectée par la laparoscopie. Le traitement avec des cycles à quatre temps de la chimiothérapie préopératoire (taxol et cisplatin) a eu comme conséquence la régression de tumeur avec l'amélioration dans la manifestation musculaire du DM, mais sans amélioration parallelic dans les manifestations de peau du DM. La laparotomie explorative a confirmé la présence du carcinome serous papillaire dans l'épiploon, la surface de l'ovaire gauche et les ganglions lymphatiques retroperitoneal, et a établi le diagnostic de PPSC. Après deux cycles de chimiothérapie postopératoire, le patient est vivant sans l'évidence de la malignité interne. Cependant, bien que la force de muscle et les enzymes soient demeurées normales, on n'a observé aucun effet sur la manifestation de peau du DM. Ce cas illustre que, à côté du carcinome ovarien plus fréquemment de occurrence, PPSC devrait également être considéré dans le diagnostic différentiel de la malignité fondamentale qui peut se produire dans le patient féminin présentant le DM. ( info) |