1/88. Arrhythmogenic högra Ventrikulärt dysplasi maskerats som Dilaterad kardiomyopati. Detta är en fallbeskrivning av 2 patienter med svår vänstra Ventrikulärt dysfunktion och Ventrikulärt arytmi. Vid tidpunkten för hjärt transplantation konstaterades de ha rätt Ventrikulärt dysplasi med vänster Ventrikulärt medverkan. ( info) |
2/88. Atrial epicardial fram med lång stimulans till p våg intervall i en patient med arrhythmogenic rätt Ventrikulärt dysplasi kompliceras rätt density blodpropp. Density epicardial fram med en lång stimulans till p våg intervall i en patient med arrhythmogenic rätt Ventrikulärt dysplasi kompliceras rätt density tromboembolism diskuteras. Arrhythmogenic rätt Ventrikulärt dysplasi (ARVD) associeras med en hög förekomst av maligna Ventrikulärt arytmi. De flesta patienter med ARVD måste antiarrhythmic droger, kateter ablation eller en implanterbar cardioverter defibrillatorutrustning. Vi rapporterar en patient med ARVD som effektiv behandling med sotalol orsakade allvarliga, symptomatiskt sinus bradykardi kräver permanenta fram. På grund av att leftward förskjutning av den rätt Ventrikel och förekomsten av två thrombi i rätt atrium, var en epicardial density bly och AAI pacemaker implanteras. En lång stimulans p våg intervall som orsakas av allvarliga dilatation av rätt atrium spelades in. Under en sex månaders uppföljning av sotalol behandling fanns varken Ventrikulärt takykardi (VT) attacker eller pacing problem. ( info) |
3/88. Kliniskt och patologiskt studie av två syskon med arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati. ARVC är en kardiomyopati där rätt Ventrikulärt kammarväggen ersättas med fibroadipose vävnad. Hanar påverkas något oftare än kvinnor och, i de fall som är familjär, mönstret i arv är vanligtvis dominant dominerande med ofullständig penetrans. Vi har granskat två systrar, hjärtan åldrar 17 och 14, med inga familjehistoria av hjärtsjukdomar. De äldre syskon, som tidigare ansågs vara friska, dog plötsligt, medan de yngre syskon utvecklade congestive hjärtsvikt och fått hjärt transplantation. En obduktion av de äldre syskon och undersökning av de yngre syskon excised hjärtat avslöjade allvarliga exempel på ARVC med smärre skillnader. En tjock cap fibroadipose vävnad som omfattas de flesta, om inte alla, av varje rätt Ventrikel och var transmural i vissa områden. Mikroskopiskt, innehöll lelt ventriklarna omfattande myocyt oordning och multifokal fibros. Födans artärer visas intimal hyperplasi med störningar av den inre elastisk lamina, liknar fibromuscular dysplasi. Dessa två fall omfatta en unik familjär gruppering i en polymorf sjukdom. Trots de manliga dominansen och dominant dominerande arv i ARVC, de enda medlemmarna påverkas i denna familj var kvinnliga, och en autosomal dominerande mönster av arv, även med ofullständig penetrans, skulle vara ovanligt. Dessutom, vi identifierade ändringar i födans artärer liknar fibromuscular dysplasi och bekräftade nyligen rapporterade ändringar i den vänstra Ventrikel patienter med ARVC, vilka framläggs bevis på att denna sjukdom, i sin allvarligaste form involverar hela hjärtat. ( info) |
4/88. Myocyt transdifferentiation: en möjligt patogenetiska mekanism för arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati. Stoppade substitution av Ventrikulärt kammarväggen är karakteristisk för arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati, men finns även i andra hjärtat villkor. det tros vara en följd av myocyt förluster hjärtmuskelinflammation eller andra skadliga stimuli. Vi beskriver ett unikt fall av kardiomyopati med suggestiva av transdifferentiation från myocytes till äldre adipocyter morfologiska mönster. Brutto, histologic och strukturella undersökning genomfördes på hjärtat av en kvinnlig transplantation patient med en klinisk diagnos av familjär Dilaterad kardiomyopati. Brutto undersökning visade fibroadipose substitution av den vänstra Ventrikel och stoppade ersätter av rätten. histologi, immunohistokemi och ultrastructure var mycket suggestiv av transdifferentiation från cardiac muskel till fettvävnad. Myocyt transdifferentiation skulle kunna utgöra ett alternativ patogenetiska utbildningsavsnitt myocyt-förlust och fett-ersätter mekanism i arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati, eller det kan vara grunden för en ny typ av familjär kardiomyopati. ( info) |
5/88. Ett fall av arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati i sinus rytm är associerad med blodproppar i rätt atrium. Vi beskriver en patient med arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati (ARCV) i sinus rytm är associerad med blodproppar i rätt atrium. Förekomsten av en rätt hjärtat blodproppar i ARCV är extremt sällsynt och att vår kunskap, har tidigare rapporterats endast rätt Ventrikel. I vårt fall lett ARCV sannolikt till höger density spontana echo kontrast, och senare, rätt density blodproppar bildas genom blod stasis orsakas av rätt Ventrikulärt Systoliskt dysfunktion. Vårt fall föreslår slutligen att rätt density blodproppar kan uppstå i ARCV, även i sinus rytm. ( info) |
6/88. Ablation av Ventrikulärt takykardi genom att isolera den kritiska platsen på en patient med arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati. Vi beskriver en patient med arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati som Ventrikulärt takykardi (VT) var ablated genom att isolera ett relativt stort område av kritiska platsen med kateter ablation. Endocardial kartläggning visade onormal fragmenterade electrograms med fördröjd potential (DP) från ett helt område av aneurysm. Jämna steg mappningar från aneurysm produceras en QRS morfologi som är identisk med strukturen hos kliniska VT. Efter kateter ablation utfördes vid exit platsen för VT kritiskt område, erövrade programmerade stimulering inuti artärbråck DP men inte QRS-komplex. Dessa uppgifter tyder på att VT kan ablated framgångsrikt genom isolering av det kritiska området. ( info) |
7/88. Fram i rätt Ventrikulärt dysplasi efter urkoppling kirurgi. Denna rapport beskriver en 33-årig patient med arrhythmogenic rätt Ventrikulärt (RV) dysplasi som hade dubbla avdelningen pacemaker implanteras i ålder 23 år för droginducerade bradykardi. Snabbt ska fortsatte efter rätt Ventrikulärt fri-vägg urkoppling (RVFWD) vid ålder 24 år. Hennes pacemakern ersattes inte efter batteri uttunningen 7 år senare. Hon lade fram följande år i allvarliga rätt-sidiga hjärtsvikt. Hennes gamla pacemakern generator ersattes. Detta följdes av snabb lösning på hennes kliniska misslyckande och återgå till en fullständig, aktiva, fysisk livsstil. Denna iakttagelse tyder den potentiella fördelen med dubbla avdelningen fram hos patienter med RV dysplasi efter RVFWD. ( info) |
8/88. Arrhythmogenic högra Ventrikulärt kardiomyopati med en inledande uttryck för allvarliga vänstra Ventrikulärt nedskrivningar och normala sammandragning av den rätt Ventrikel. Ett fall av arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati (ARVC) med en inledande manifestation av allvarlig skadlig inverkan på den vänstra Ventrikel (LV) och normala sammandragning av den rätt Ventrikel (RV) presenteras. En 43-årig man lades in på sjukhus på grund av congestive hjärtsvikt efter en gemensam förkylning. Funktionen LV var diffusely och stränga hypokinetic. Hjärt arteriogram avslöjade normala fartyg. Ett endomyocardial biopsi exemplar från RV septum avslöjade milda inträngning av lymfocyter med focal myocytes nekros och så helande hjärtmuskelinflammation misstänktes. Exemplaret inkluderade inte någon fet ersättning av myocytes. Sedan dess har patienten drabbats av återkommande congestive hjärtsvikt, samt nonsustained Ventrikulärt takykardi och krävs ofta sjukhusvistelse. Progressiv försämring, dilation och gallring av båda ventriklarna observerades på seriell echocardiographic undersökningar. Även om RV gradvis utvidgas och blev försämrad, allvarliga har dilatation och nedskrivningar av LV alltid varit dominerande i patientens kliniska kursen. Efter medicinsk uppföljning under tio år avled han plötsligt ventricular förmaksflimmer och doseringspump. Obduktionen visade omfattande fibrofatty utbyte av myocytes i båda håligheter, sträcker sig från det yttersta lagret till det inre lagret av kammarväggen i RV och det mittersta lagret i LV. Dessa funktioner var förenliga med arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati eller perimyocarditis, även om endast den rightsided bunten interventricular bort ersattes helt av fettvävnad, som inte kan förklaras som en fortsättning av perimyocarditis. apoptos var dessutom i myocyt atomkärnor av de skador lager som gränsar till området av fet ersätter. Hjärtmuskelinflammation kan därför ha utlöst eller påskyndat processen för apoptos leder till ARVC. ( info) |
9/88. Kronisk rätt-sidiga hjärtmuskelinflammation härma arrhythmogenic rätt Ventrikulärt dysplasi. Arrhythmogenic rätt Ventrikulärt dysplasi (ARVD) är en orsak till höger Ventrikulärt hjärtsvikt och har varit inblandad i vissa fall av plötslig död hos unga vuxna. det är väl känt att en stor majoritet av patienter med ARVD har histologiska bevis suggestiva inflammation. Här rapporterar vi ett unikt fall av kronisk hjärtmuskelinflammation begränsas till rätt Ventrikel och höger interventricular bort som lade fram kliniskt som ARVD. det faktum att rätt dubbelsidigt hjärtmuskelinflammation kan kliniskt härma genetiska sjukdomen av klassiska arrhythmogenic rätt Ventrikulärt dysplasi har terapeutiska konsekvenser för patienten och anhöriga. ( info) |
10/88. Arrhythmogenic rätt Ventrikulärt dysplasi. En illustrerad översyn som belyser utvecklingen av diagnos och förvaltningen av denna potentiellt livshotande tillstånd. Arrhythmogenic rätt Ventrikulärt dysplasi är en ärvd, progressiv villkor. Kännetecknas av fet inträngning av rätt Ventrikel, det ofta leder till livshotande hjärt arrytmier och är en av de viktiga orsakerna till plötsliga hjärt dog unga. det finns karakteristiska EKG och echocardiographic funktioner som alla läkare behöver känna till om vi skall kunna minska dessa förekomster av tidig död. diagnos med magnetic resonance imaging diskuteras tillsammans med aktuella behandlingsalternativ. ( info) |