1/495. transplantation hémopoïétique Autologous de tige-cellule dans quatre patients présentant l'arthrite chronique juvénile réfractaire. FOND : La transplantation hémopoïétique Autologous de tige-cellule (AHSCT) avait été décrite comme traitement possible pour le réfractaire grave de la maladie autoimmune au traitement conventionnel. Nous rapportons les quatre premiers enfants avec les formes graves de l'arthrite chronique juvénile (JCA) traitée avec AHSCT. MÉTHODES : Nous avons étudié trois enfants avec JCA systémique et un enfant avec JCA polyarticular. La moelle d'Unprimed a été prise 1 mois avant AHSCT. L'épuisement à cellule T de la greffe a été fait avec des anticorps CD2 et CD3. Nous avons employé un régime préparatoire de la globuline d'antithymocyte (20 mg/kg), du cyclophosphamide (200 mg/kg) et de l'irradiation au corps entier de bas-dose (4 GY). Le Methotrexate et le cyclosporin ont été arrêtés avant AHCST, prednisone ont été effilés après 2 mois. RÉSULTATS : Nos patients ont montré un suivi drogue-libre de 6-18 mois avec une diminution marquée du gonflement, de la douleur, et de la rigidité communs de matin. Le taux de sédimentation d'érythrocyte, la protéine C-réactive, et l'hémoglobine sont revenus aux valeurs presque normales dans un délai de 6 semaines. En dépit de l'épuisement à cellule T il y avait une reconstitution immunisée rapide dans trois sur quatre enfants. Deux patients ont développé une éruption limitée de virus de zoster de varicella, qui a été traitée par l'aciclovir. INTERPRÉTATION : AHSCT pour JCA grave a été bien toléré et a induit une remise de la maladie dans quatre enfants avec JCA qui était résistant au traitement conventionnel. Le rattrapage prednisone-libre prolongé de croissance et le bien-être général est un gain thérapeutique important dans de tels enfants. Le suivi réel est trop court, cependant, pour que nous concluent que ces enfants sont complètement guéris de leur maladie. ( info) |
2/495. Un rapport de cas de cubiti de rotule. Rapport d'un cubiti de rotule dans un patient présentant le rhumatisme articulaire juvénile. La genèse de cette rotule est inconnue jusqu'ici. Les hypothèses suivantes sont discutées : 1. Séparation persistante du centre epiphyseal non fondu d'os avec le développement indépendant consécutif. 2. Avulsion de l'epiphysis dû à la tension de muscle. 3. Epiphysitis en tant que cause de la nouvelle rotule formée. ( info) |
3/495. Pseudoporphyria a induit par des dérivés d'acide propionique. FOND : Pseudoporphyria est une maladie de peau bullous photosensible qui est distinguée du tarda de cutanea de porphyria (PCT) par son profil normal de porphyrine. Les drogues sont une cause importante de cette maladie, et la liste de coupables augmente continuellement. Les agents anti-inflammatoires Nonsteroidal (NSAIDs), naproxen particulièrement et d'autres dérivés d'acide propionique, semblent être les contrevenants les plus communs. OBJECTIF : L'étude a été effectuée pour augmenter la conscience au sujet de l'étiologie et les caractéristiques du pseudoporphyria. MÉTHODES : Nous rapportons que deux cas de pseudoporphyria causés près naproxen et oxaprozin. Nous passons en revue la littérature courante d'anglais sur cette entité et discutons ses dispositifs, histologie, ultrastructure, étiologie, et pathophysiologie cliniques. RÉSULTATS : Une prise d'homme de 44 ans naproxen pour la douleur lombo-sacrée chronique et une femme de 20 ans sur l'oxaprozin pour le rhumatisme articulaire présent avec des bullae tendus et la fragilité cutanée sur le visage et le dos des mains. Dans tous les deux, la biopsie de peau a montré une vésicule sous-épidermique cellule-pauvre avec festonner des papilles cutanées. L'immunofluorescence directe a indiqué la souillure à la jonction cutané-épidermique et autour des vaisseaux sanguins avec IgG dans le premier cas et avec IgG, IgA, et fibrine dans le deuxième cas. Les collections d'urine et les échantillons de sérum ont rapporté les niveaux normaux de l'uro- et des coproporphyrins. CONCLUSIONS : La plupart des cas de pseudoporphyria drogue-sont induits. Naproxen, le contrevenant le plus commun, a été associé à un modèle clinique dimorphe : a PCT-comme la présentation et un protoporphyria erythropoietic de simulation dans la population pédiatrique. L'autre NSAIDs de la famille d'acide propionique peut également causer le pseudoporphyria. ( info) |
4/495. Reticulohistiocytosis de Multicentric dans un enfant. Un cas de reticulohistiocytosis multicentric dans une fille de 8 ans, qui est un diagnostic rarement vu chez les enfants, est présenté. Le reticulohistiocytosis de Multicentric est un désordre de l'étiologie inconnue, affectant principalement les joints, la peau et le mucosa. Les symptômes communs, mais les lésions non cutanées, se sont améliorés avec le traitement avec le methotrexate. ( info) |
5/495. Un croisement inégal entre les modules de RCCX du MHC humain menant à la présence d'un gène de CYP21B et un tenascin TNXB/TNXA-RP2 de recombinaison entre les gènes de C4A et de C4B dans un patient présentant le rhumatisme articulaire juvénile. Le module de RCCX de la région humaine de la classe III de MHC est composé de quatre gènes disposés l'en tandem : RP, complément C4, hydroxylase du stéroïde 21 (CYP21), et tenascin X (TNX). Les variations du nombre et des gènes de modules de RCCX peuvent mener aux maladies génétiques et/ou autoimmunes. L'analyse du polymorphisme de longueur de fragment de restriction (PTFR) a été utilisée pour déterminer la variation modulaire de RCCX des patients présentant le rhumatisme articulaire juvénile (JRA). Dans le patient L1 de JRA, l'analyse de PTFR a suggéré la présence d'une structure bimodular de RCCX contenant C4A longtemps et des gènes de C4B sous peu, pourtant manquer les marqueurs pour les gènes de CYP21A et de TNXA a habituellement placé entre les gènes de C4A et de C4B. Le fragment genomic de 7.5 kb enjambant les gènes CYP21-TNX-RP2 a été copié et ordonnancé, indiquant qu'une recombinaison génétique s'est produite entre TNXA d'un chromosome bimodular de RCCX et TNXB d'un chromosome monomodular de RCCX. Cette recombinaison a comme conséquence un nouveau haplotype de MHC avec un gène de CYP21B et un TNXB/TNXA-RP2 de recombinaison entre les deux gènes C4. L'élucidation de la région de point de rupture fournit davantage d'évidence pour l'instabilité de la région de gène de la classe III de MHC en raison de la variation modulaire de RCCX. ( info) |
6/495. Rhumatisme articulaire et lymphoedema juvéniles : aspects lymphangiographic. Nous rapportons un garçon de 5 ans de 1/2 avec le lymphoedema juvénile du rhumatisme articulaire (JRA) et du bas-membre. Les USA, MRI et lymphangiography ont été exécutés. Basé sur l'étude lymphangiographic, nous proposons une pathogénie basée sur l'obstruction des navires lymphatiques superficiels normaux dans le membre affecté. Ceci est discuté avec d'autres facteurs pathogénétiques proposés dans les 16 cas précédemment rapportés du lymphoedema JRA de complication. ( info) |
7/495. Remise du rhumatisme articulaire juvénile avec l'infection de varicella. Ce rapport décrit 2 enfants avec le rhumatisme articulaire juvénile (JRA) médiocrement sensible à la thérapie. Les deux patients ont éprouvé l'amélioration spectaculaire de leur arthrite coïncidente avec l'infection aiguë et peu compliquée de varicella. Bien que la remise de JRA ait été associée à d'autres infections virales, ce phénomène n'a pas été précédemment rapporté avec l'infection de varicella. ( info) |
8/495. L'arteritis géant de cellules s'est associé au rhumatisme articulaire surveillé par l'angiographie de résonance magnétique. Une femme japonaise de 57 ans avec le rhumatisme articulaire bien commandé a visité notre hôpital avec un mal de tête bitemporal grave et a marqué la fatigue. Basé sur les critères de classification par l'université américaine de la rheumatologie, elle a été diagnostiquée en tant qu'ayant l'arteritis géant de cellules. L'angiographie de résonance magnétique (de M.) dont a été exécutée, on a fortement suspecté des changements par sténose des artères temporelles superficielles bilatérales. La thérapie de corticostéroïde a été rapidement commencée. Le patient a suivi un cours calme sans des complications. L'effet thérapeutique a été confirmé par M. les résultats qu'angiographiques ont obtenu 4 semaines après le déclenchement de la thérapie. ( info) |
9/495. L'association entre Turner' ; syndrome de s et rhumatisme articulaire juvénile. FOND : Turner' ; le syndrome de s (SOLIDES TOTAUX) est une maladie chromosomique fréquemment liée aux conditions autoimmunes comprenant la maladie thyroïde, la maladie d'entrailles inflammatoire, et le diabète. Les rapports récents ont décrit une association avec le rhumatisme articulaire juvénile (JRA) et l'arthrite psoriasique. Nous décrivons trois caisses additionnelles de SOLIDES TOTAUX liés à JRA. OBJECTIF : L'objectif de ce rapport est de décrire les dispositifs radiographiques et cliniques des SOLIDES TOTAUX liés à JRA pour intensifier la conscience de ces association et radiologistes alertes pour identifier la superposition des changements osseux radiographiques de la maladie commune chronique et des changements d'os des SOLIDES TOTAUX. Patients et méthodes. L'histoire clinique et les images radiographiques de trois filles avec des SOLIDES TOTAUX et l'arthrite ont été passées en revue. Les résultats radiographiques typiques des SOLIDES TOTAUX et de l'arthrite juvénile sont décrits. RÉSULTATS : D'environ 65 patients à notre centre avec Turner' ; le syndrome 3 de s a eu JRA (comme décrit dans ce rapport), soutenant l'association entre les SOLIDES TOTAUX et le JRA. Tous nos patients qui ont rencontré l'université américaine des critères de classification de rheumatologie pour JRA ont eu des résultats radiographiques et cliniques compatibles à leur JRA et à Turner' ; syndrome de s. CONCLUSION : Nous croyons qu'il est important de considérer le diagnostic de Turner' ; syndrome de s dans les filles avec JRA, identifiant que les résultats radiographiques caractéristiques tels que le rapetissement metacarpal sont habituellement présents. Réciproquement, le soupçon d'une arthrite inflammatoire fondamentale est justifié dans la recherche des résultats radiologiques compatibles à JRA dans les filles avec des SOLIDES TOTAUX et des symptômes de joint. ( info) |
10/495. Nephropathie d'or dans le rhumatisme articulaire juvénile. Une fille de 2 ans a été traitée avec des sels d'or pour le rhumatisme articulaire juvénile. Le traitement a dû être discontinué quand le proteinuria persistant a été détecté. Car ce rapport de cas indique, la surveillance étroite de l'urine est obligatoire pendant le traitement avec des sels d'or pour détecter les signes tôt de la toxicité : l'hématurie suivie des fontes et alors proteinuria comme thérapie est continuée. L'examen histologique avec la microscopie électronique aidera à différencier les différentes formes de toxicité d'or. Quand les résultats sont compatibles à la participation rénale or-induite, la thérapie devrait être discontinuée. D'or de nephropathie les résolutions habituellement à temps, sans des dommages rénaux permanents. ( info) |