1/237. Shunt interatrial Right-to-left dans les ARD : amélioration spectaculaire en position encline. Les mécanismes menant à la manoeuvre par un ovale de foramen de brevet incluent des pressions cardiaques droit-dégrossies élevées et des facteurs respiratoires dus à la ventilation mécanique et également aux changements anatomiques de l'oreillette droite comme décrit dans le syndrome de platypnea-orthodeoxia. Nous rapportons un patient présentant le syndrome de détresse respiratoire adulte (ARD) qui a eu un shunt atrial right-to-left qui a diminué en position encline, après quoi oxygénation améliorée. Le patient a été admis à l'unité de soins intensifs en raison des ARD dus à une infection fongique invahissante. Il a eu une histoire de leucémie lymphocytique chronique et d'embolismes paradoxaux par un ovale de foramen de brevet. En dépit de la ventilation mécanique et du traitement antifongique il a développé des ARD graves. Il a été donc tourné à la position encline. Valeurs de gaz sanguin améliorées spectaculairement (rapport inspiré partiel artériel de tension de l'oxygène/l'oxygène augmentant de 59 à 278 torr). L'échographie de Transcranial Doppler a été exécutée avec l'étude de bulle, qui a confirmé un shunt right-to-left massif en position en supination et qui a instantanément diminué en position encline. Ce cas suggère qu'une diminution de shunt right-to-left dans les patients qui ont un ovale de foramen de brevet pourrait en partie expliquer l'amélioration du hypoxemia en position encline. ( info) |
2/237. Démence de matière blanche dans cadasil. Des désordres cérébraux de matière blanche peuvent être associés au dysfonctionnement neurobehavioral profond. Nous rapportons un homme de 62 ans qui a eu lentement un progressif histoire de 25 ans de changement de personnalité, de psychose, de désordre d'humeur, et de démence. L'examen neurologique a révélé l'aboulie, a altéré la récupération de mémoire, et a préservé la langue, avec seulement l'affaiblissement minimal de moteur. L'essai neuropsychologique a trouvé un déficit d'attention soutenu, un ralentissement cognitif, une étude altérée avec l'identification intacte, et un perseveration. La formation image de résonance magnétique du cerveau a indiqué leukoencephalopathy étendu. La bonne biopsie frontale de cerveau a montré la pâleur mal définie de matière blanche avec le rétrécissement diaphane des artérioles de matière blanche. Le matériel osmiophilic granulaire à côté des cellules de muscle lisse vasculaires sur la microscopie électronique d'une biopsie de peau, et une arginine pour le remplacement de cystéine à la position 169 dans le motif de 4 EGF de la région de l'entaille 3 sur le chromosome 19q12 ont établi le diagnostic d'arteriopathy dominant autosomal avec des infarctus subcortical et leukoencephalopathy cérébraux (cadasil). Ce cas illustre que cadasil peut se manifester comme désordre neurobehavioral d'isolement sur une période prolongée de temps. La démence liée à cadasil ressemble étroitement à cela qui peut se produire avec d'autres désordres de matière blanche, et représente un exemple de la démence de matière blanche. ( info) |
3/237. Changements cérébrovasculaires de neurofibromatose. Des changements vasculaires de la neurofibromatose le plus généralement sont décrits dans les artères rénales. Dans la présente étude, deux enfants avec la neurofibromatose et changements occlusifs vasculaires cérébraux démontrés par l'angiographie cérébrale sont rapportés. Bien que les résultats neurologiques focaux chez les enfants avec la neurofibromatose soient souvent dus aux tumeurs, le développement soudain des symptômes neurologiques dans ces cas-ci devrait alerter des pédiatres à la possibilité de la maladie vasculaire cérébrale. ( info) |
4/237. Un cas chirurgical de coarctation aortique atypique utilisant la déviation cardio-pulmonaire. Nous rapportons un femme de 44 ans avec le coarctation aortique atypique accompagné de la maladie d'artère cérébrale. Elle a été hospitalisée pour le vertige. Une déviation supplémentaire-anatomique entre l'aorte croissante et l'aorte abdominale a été exécutée utilisant la déviation cardio-pulmonaire partielle sous l'hypothermie modérée pour réduire après la charge du ventricule gauche et pour maintenir le flux de sang cérébral et la pression cérébrale de perfusion. Le cours postopératoire était calme et il n'y avait aucune insuffisance neurologique postopératoire. ( info) |
5/237. Les changements de Vasculopathic de cadasil peuvent être focaux dans des biopsies de peau. Arteriopathy dominant autosomal avec des infarctus subcortical et leukoencephalopathy cérébraux (cadasil) est une cause nouvellement décrite de la démence vasculaire. L'examen pathologique montre de petits infarctus multiples dans la matière blanche cérébrale profonde ainsi qu'un nonatherosclerotic, angiopathy de nonamyloid impliquant les médias de petites artères cérébrales. Ultrastructuralement, le matériel granulaire caractéristique est présent dans la lame basique des cellules de muscle lisse vasculaires dans des vaisseaux sanguins cérébraux et extracerebral. Les changements d'ultrastructure ont été également démontrés des biopsies de peau des patients affectés ; par conséquent, quelques investigateurs ont récemment recommandé des biopsies de peau pour le diagnostic de cadasil. Cette étude décrit un mâle de 54 ans avec des antécédents familiaux pour les courses qui ont eu les dispositifs cliniques et radiologiques suggestifs de cadasil. Une biopsie de peau a été exécutée pour confirmer le diagnostic. Au commencement, les changements vasculopathic caractéristiques de cadasil n'ont pas été identifiés dans de petits murs de vaisseau sanguin. Cependant, les sections plus profondes multiples dans d'autres secteurs ont montré le matériel électron-dense lié aux cellules de muscle lisse vasculaires, caractéristiques de cadasil. Le dépistage génétique suivant a démontré une substitution simple de nucléotide à la position 659 sur le chromosome 19p13.1 causant un changement d'acide aminé (Cys --> ; Phe), une conclusion indicatif de cadasil. La participation des vaisseaux sanguins dans le derme fait la peau biopsier une adjonction utile dans le diagnostic de cadasil. Cependant, comme illustré par ce cas, les résultats peuvent être focaux, exigeant une évaluation complète du spécimen entier de biopsie. ( info) |
6/237. Évaluation des résultats par déviation d'EC/IC avec 123I-iomazenil le cerveau SPECT. Nous rapportons deux patients présentant la maladie cérébrovasculaire occlusive qui ont été examinés à l'aide du récepteur SPECT (BZR-SPECT) de benzodiazépine avec 123I-iomazenil (IMZ) avant chirurgie extracranial-intra-crânienne de déviation (déviation d'EC/IC). De bas secteurs préopératoires de perfusion détectés par le flux de sang cérébral SPECT (CBF-SPECT) ont été divisés en deux parts sur des images de BZR-SPECT. Dans les bas secteurs de perfusion où les BZR ont été préservés, le flux de sang cérébral régional (rCBF) a augmenté sur CBF-SPECT postopératoire, mais où les BZR n'ont pas été préservés, rCBF n'a pas augmenté sur CBF-SPECT postopératoire. Sur l'inspection visuelle, les images de SPECT de CBF-SPECT postopératoire ont ressemblé à ceux de BZR-SPECT préopératoire. Pour l'évaluation de l'état ischémique de cerveau elle-même, au lieu du métabolisme cérébral, la distribution et l'activité des neurones cérébraux indiqués par BZR-SPECT avec IMZ pourraient être utilisées. ( info) |
7/237. Thromboses importantes multiples d'artère cérébrale avec la thrombocytopénie profonde dans la leucémie aiguë. Un enfant avec la leucémie lymphoblastique aiguë compliquée par des hémorragies prolongées gastro-intestinales et de peau dues à la thrombocytopénie profonde est finalement mort des occlusions thrombotic des artères cérébrales importantes dues à la mucormycose. La biopsie de n'importe quelle lésion suspecte est eue un besoin urgent avant que la thérapie prolongée avec de l'amphotéricine B soit commencée. Jusqu'ici il n'y a eu aucun traitement dans l'enfance. ( info) |
8/237. Aneurysm mycotique intra-crânien rompu présentant en tant qu'hémorragie cérébrale dans un enfant en bas âge : rapport de cas et examen de la littérature. Un mois-vieil enfant en bas âge 2 masculin présent avec l'hémorragie intra-crânienne provoquée par aneurysm mycotique intra-crânien rompu. La tomographie calculée et l'angiographie sélective cérébrale ont indiqué un grand hématome dans la fissure sylvian gauche et un aneurysm mycotique d'une branche périphérique de l'artère cérébrale moyenne. En dépit du déplacement chirurgical réussi, l'enfant n'a pas récupéré des dommages de cerveau initiaux et mort 2 mois plus tard. Il y a eu moins de 10 cas rapportés d'aneurysms mycotiques infantiles et de son occurrence en l'absence de l'endocardite infectieuse est exceptionnellement rare. ( info) |
9/237. Utilisation suivante de methylphenidate d'arteritis cérébral. La course est une complication bien documentée d'abus d'amphétamine. Le Methylphenidate, chimiquement et pharmacologiquement semblable aux amphétamines, est employé couramment dans le traitement de manque de concentration chez les enfants. La possibilité de vasculitis reliée au methylphenidate ne devrait pas être étonnante. Un cas est rapporté de la course liée à l'ingestion du methylphenidate dans un garçon de 8 ans. Les antécédents familiaux étaient négatifs et d'autres causes de vasculitis ont été exclues. Nous appelons votre attention sur le risque d'employer le methylphenidate pendant une longue période. ( info) |
10/237. Calcification des navires intra-crâniens dans le neurocysticercosis. Nous rapportons la calcification des navires intra-crâniens dans le neurocysticercosis. On a observé la calcification dans les artères cérébrales moyennes dans deux patients, et le cercle de Willis dans deux autres. Les patients présentant la calcification moyenne d'artère cérébrale ont subi le CT avec du xénon stable inhalé et un secteur de hypoperfusion doux a été observé dans l'hémisphère cérébral ipsilateral. ( info) |