1/13. Svårigheten att skriva japanska semantiska tecken i en 9-årig pojke med williams syndrom. En 9-årig pojke som diagnostiserats med williams syndrom utvärderades med hjälp av psykologiska test batterier för att klargöra sin förmåga i språk och visuella kognition. Ämnet hade svårigheter att skriva vissa japanska semantiska tecken (kallas Kanji) som han annars skulle kunna läsa och förstå. Även om han kunde skriva de små komponenterna som Kanji-tecken var fördelat, kunde han inte hitta dessa korrekt. Detta fenomen anses vara mycket lika svårt att kopiera en bild iakttas kliniskt. Kaufmann bedömning batterier för barn visade tydligt att pojken hade svårigheter med sub-test rumsliga minne jämfört med sin medelpoäng för samtidig bearbetning. Detta resultat anses vara nära besläktade med svårigheten att kopiera siffror eller skriver Kanji-tecken. På illinois Test av Psycholinguistic förmåga hittades nuvarande författarna att ämnets ordförråd var relativt bra, även om semantiska och pragmatiska problem höll. Förtydliga de starka och svaga punkterna i färdigheterna hos sådana patienter kommer för att bestämma de lämpligaste läget om utbildning för dem. ( info) |
2/13. Apraxi av locket öppnas är lindras genom pallidal stimulering hos en patient med parkinsons sjukdom. Apraxi av locket öppnas (ALO) är ett syndrom som kännetecknas av en icke-paralytic oförmåga att öppna ögonen på kommer att i avsaknad av synliga sammandragning av orbicularis oculi muskel. Vi rapportera här att globus pallidus internus djupa hjärnan stimulans till höger markant avhjälper ALO samt gång frysning hos en patient med parkinsons sjukdom. ( info) |
3/13. Rollen som dynamiska organ schemat i praxis: bevis från primära progressiva Apraxi. På en inflytelserik modell av lem praxis, ideomotor Apraxi resultat från skador till lagrade gest representationer eller frånkoppling av synpunkter från sensoriska indata eller motorfordon utdata (Heilman & Gonzalez Rothi, 1993. Gonzalez Rothi et al., 1991). Vi rapportera data från en patient med progressiva ideomotor lem Apraxi som lätt kan tillgodoses av den här modellen. Patienten, BG, är djupt nedsatt i gesturing-kommandot, åsynen av objektet och imitation, men gester nästan normalt med verktyget i hand och erkänner gester relativt väl. Prestanda är dessutom djupt försämras om imitation av meningslösa gester och om uppgifter som kräver spatiomotor omvandlingar av organ-ställning information. Vi tillhandahåller bevis på att BGS Apraxi är till stor del tillskrivas syn. externa lagrade gest systemet i förfarandena för kodning av kroppsdelar av sig själv och andra, dynamiska ståndpunkter det vill säga organ schemat. Vi föreslår en modell av ett dynamiska, interaktiva praxis subserved av posterior aktivitetsmodell hjärnbarken där lagrade representativ element, när nuvarande, ge "top-down" stöd till spatiomotor förfaranden beräknats on-line. Utöver redovisning av BGS prestanda rymmer denna modell ett gemensamt mönster av ideomotor Apraxi lättare än konkurrerande konton. ( info) |
4/13. Corticobasal syndrom med tau patologi. Sex fall med en klinisk corticobasal syndrom (progressiv asymmetriska Apraxi och parkinsonism svarar inte på levodopa) och tau patologi valdes från 97 hjärnan givare med parkinsonism. Postmortem mätkolv åtgärder av regionala hjärnan atrophy (jämfört med ålder/kön-matchade kontroller) var korrelerade med kliniska funktioner och graden av underliggande när och subkortikal histopatologi. Vid dödsfall upptäcktes inga betydande asymmetri med patologi. Alla fall hade framträdande bilaterala atrofi av den precentral Hjärnbark (minskat med 22-54%) med andra när variably drabbade regionerna. Subkortikal atrofi var mindre allvarliga och variabel. Två fall visat utbredd atrofi av basala ganglier strukturer (44-60% atrofi av interna globus pallidus) och betydande subkortikal patologi överensstämmer med en diagnos av progressiv supranukleär pares (PSP). De återstående fyra fall hade typiska patologi av corticobasal förfall. I alla fall överensstämde neuronal förlust och gliosis med subkortikal atrofi, medan tätheten av när svullna nervceller korrelerade med när volymen förlust. Atrofi av interna globus pallidus var förknippad med postural instabilitet, medan den utbredda basala ganglier histopatologisk undersökning konstaterades i fall med blick pares. Denna studie bekräftar deltagande av den precentral Hjärnbark i det corticobasal syndromet och belyser den variabla underliggande patologi hos dessa patienter. ( info) |
5/13. Truncal och lem Apraxi i corticobasal degeneration. Vi rapporterar en patient med troliga corticobasal degeneration med framstående truncal Apraxi, och granska litteraturen. ( info) |
6/13. Posterior när atrofi. Två mål rapporter och en genomgång av litteraturen. Vi presenterar två fall av progressiv tidig debut demens med Apraxi och visuospatial funktionshinder som första manifestationer. I senare stadier av sjukdomen utvecklat Gerstmanns och Balints syndrom. Strukturella neuroimaging visat parieto-occipital atrofi och funktionella imaging visade bilaterala hypometabolism och hypoperfusion i dessa områden. Dessa fall uppfylla de diagnostiska kriterierna i posterior när atrophy (PCA). Frontala caudatus deltagande blev uppenbart som sjukdomen fortskridit. alzheimers sjukdom har också normalt denna främre spridning och eventuellt är det underliggande patologiska substratet för denna kliniska syndrom, även om definitiv patologi saknas. I denna rapport beskriver vi längsgående evolution i dessa två fall av partnerskaps-och samarbetsavtalet. ( info) |
7/13. Apraxi verktyget användning: en obduktion fall av biparietal infarkt. Även om störningar i användningen av enstaka objekt har rapporterats, har det varit några detaljerade analyser. Vi beskriver obduktion fallet med en 65-årig, högerhänt manlig patient med allvarlig försämring av faktiska verktyget användning som orsakades av biparietal infarctions. Han envist och stabilt visade ett allvarligt defekta användningen av faktiska objekt, enstaka eller flera, och relativt välbevarade pantomimes objekt användning och intransitiv gester. Han hade inte afasi eller demens, och hans förmåga för verktyget namngivning och funktionen beskrivning bevaras helt. Författaren identifierade liknande mönster av fel om en tool-action(-target) relation både i singel-objektet och flera objekt användning. Lesion analys visade när infarcts belägna i huvudsak i de bilaterala underlägsna aktivitetsmodell lobules, in i den temporala caudatus på höger sida. ( info) |
8/13. Ideomotor och ideational Apraxi i corticobasal förfall: en fallstudie. Corticobasal degeneration (CBD) är en progressiv sjukdom som kan karaktäriseras av asymmetriska akinetic styvhet, ofrivilliga rörelser, när sensorisk förlust, främmande lem syndrom och asymmetriska Apraxi (Gibb et al., 1989; Rinnie et al., 1994). diagnos av praxic funktionshinder tros vara väsentlig för att skilja CBD, i tidiga skedet från andra akinetic-stel syndrom. Arten av Apraxi i CBD och förbindelser mellan ideomotor och ideational Apraxi, är emellertid inte väl förstått. Till exempel om det finns ett ideational underskott i en viss patient, uppstår detta underskott oberoende av eventuella ideomotor störning, eller länkas de två syn. på vissa sätt? I det nuvarande papperet rapportera vi en fallstudie av en patient med Apraxi på grund av att CBD. Vi undersöka huruvida oordningen begränsas till produktionsuppgifter eller om det finns också en närstående underskott erkänna de korrekta åtgärder som utförs med objekt (ett ideational underskott). Vi utvärderar också om en störning för åtgärd med samma objekt artsanpassad från möjligheten att länka flera åtgärder i mer komplexa, vardagliga aktiviteter. Prestanda för vår patient visade en nedskrivning i både åtgärder produktion och åtgärder för erkännande system, vilket tyder på en komponent i såväl ideational som ideomotor Apraxi i CBD. ( info) |
9/13. Patologiska heterogenitet av kliniskt fastställda corticobasal förfall. Två patienter uppfyller föreslagna kliniska diagnostiska kriterier för corticobasal degeneration (CBD) presenteras, som konstaterades vid postmortem ha alternativa patologiska diagnoser inte misstänkas under livet, nämligen, alzheimers sjukdom och plockas sjukdom, respektive. Den nosological ståndpunkten i dessa fall bedöms mot bakgrund av en litteratur översyn av tidigare rapporter av kliniskt fastställda corticobasal degeneration med atypiska (inte corticobasal degeneration) patologi. Eftersom sådana phenocopies kan vara gemensam, föreslår vi att alla kliniskt fastställda fall av corticobasal degeneration inledningsvis skall märkas som "corticobasal degeneration syndrome" (CBDS) att understryka att detta är en diagnos utifrån kliniska fenotyp, med termen corticobasal degeneration reserveras för de specifika neuropatologiska fenotyp, som i sig kan ha en mängd olika kliniska presentationer. ( info) |
10/13. Apraxi av locket öppnas: DOS-beroende svar på carbidopa-levodopa. 67-Åriga kvinna med en 8-åriga historia av parkinsons sjukdom och Lewy organ demens upplevt svårigheter med att öppna sin Ögonlock (Apraxi av locket öppnas [ALO]); hon kunde stänga dem utan svårighet. Detta problem uppstått 2 veckor efter patientens dosering av carbidopa 50 mg-levodopa 200 mg 3 gånger / dag har minskats till två gånger per dag. Två veckor efter uppkomsten av ALO patienten besökt hennes läkare, som misstänkt carbidopa-levodopa orsaka problemet; drogen avbröts. När den patientens hälsotillstånd försämrats snarare än förbättrats, hon var avses en neuro-ögonläkare, som bekräftade diagnos av ALO. Neuro-ögonläkare konstaterar emellertid att detta inte kan ha varit ett sant Apraxi utan snarare en form av ihållande Blefarospasm som förhindrade öppnandet av ögonlocken. Carbidopa-levodopa har startats om, och hennes villkor förbättrats dramatiskt när hennes dosering utökades gradvis till carbidopa 50 mg-levodopa 200 mg på morgonen och vid lunchtid och carbidopa 25 mg-levodopa 100 mg på kvällen. Kliniker bör vara medvetna om biverkningar, såsom AOL, på patienter med carbidopa-levodopa som har demens av typen Lewy organ. ( info) |