1/338. Aplasia puro delle cellule rosse che si evolve con la sindrome myelodysplastic hyperfibrotic alla leucemia mieloide acuta: alcune funzioni patogenetiche. Gli autori segnalano una femmina di 58 anni che originale ha presentato con aplasia puro acquistato delle cellule rosse (PRCA). Alla diagnosi, il karyotype era normale, il livello dell'eritropoietina del siero altamente è stato elevato e nessun'inibizione mediata a cellula T di eritropoiesi è stata dimostrata negli studi di coculture. La terapia immunosopressiva convenzionale ha dimostrato inefficace. Un anno più successivamente che una diagnosi della sindrome myelodysplastic hyperfibrotic è stata valutata. Gli esami di midollo osseo sequenziali nel corso dei tre anni hanno mostrato un aumento progressivo nella fibrosi del midollo osseo, in iperplasia degli eritrociti e in dysmegakaryocytopoiesis, terminanti nella leucemia mieloide acuta. Questa sequenza degli eventi ha compreso l'apparenza di del (5) (q13q33), quattro anni dopo la fissazione della diagnosi di PRCA. Gli autori suggeriscono che l'assenza di entrambi l'anomalia citogenetica ed i segni del dyshematopoiesis alla diagnosi di PRCA non escluda infine un " clonal" categoria della malattia. Quindi, le rivalutazioni ematologiche e citogenetiche ripetute sono suggerite. ( info) |
2/338. Aplasia puro delle cellule rosse come presentazione di eritematoso di lupus sistematico: anticorpi all'eritropoietina. In questo caso rapporto descriviamo due pazienti con aplasia puro delle cellule rosse (PRCA) come manifestazione iniziale di eritematoso di lupus sistematico (SLE). Gli anticorpi all'eritropoietina erano risoluti, con un metodo di elisa messo a punto nel nostro laboratorio, in siero congelato ottenuto da uno dei pazienti. Un alto titolo degli anticorpi all'eritropoietina è stato rilevato in siero ottenuto prima del trattamento con l'immunoglobulina endovenosa della dose elevata (IVIG). Il titolo dell'anticorpo è diminuito dopo il riuscito trattamento. Questa osservazione suggerisce che gli anticorpi all'eritropoietina possano contribuire alla patogenesi di PRCA associato SLE. ( info) |
3/338. Il riuscito trattamento del refrattario ha acquistato il aplasia puro delle cellule rosse (PRCA) da trapianto allogeneic del midollo osseo. Questo caso descrive una donna di 16 anni curata con successo da un trapianto del midollo osseo dal suo fratello HLA-identico per aplasia puro acquistato refrattario delle cellule rosse. Il condizionamento era per quanto riguarda l'anemia aplastica severa con il mg/kg delle ciclofosfoammidi 4 x 50 e la globulina del antithymocyte. Il tipo erogatore completo engraftment a 3 mesi ha invertito alla ricostituzione autologous completa a 2 anni con il haemopoiesis normale. Le implicazioni potenziali sulla patogenesi della malattia così come sul trattamento dei disordini autoimmuni da trapianto della cellula formativa sono discusse. ( info) |
4/338. Il aplasia puro acuto delle cellule rosse si è associato con la terapia di allopurinol. Parecchi ricercatori hanno segnalato i pazienti con aplasia puro acuto delle cellule rosse (PRCA) causato dagli anticonvulsivi, dagli antibiotici, o dagli agenti di antitiroide. Allopurinol è conosciuto per essere un agente causativo dell'anemia aplastica, ma ci sono stati pochi rapporti di PRCA acuto indotto dal allopurinol. Descriviamo qui un ragazzo di 15 anni che ha sofferto dall'anemia 6 settimane dopo l'inizio della terapia di allopurinol; la sua anemia immediatamente migliore dopo cessazione della droga. Il suo midollo osseo ha mostrato l'ipoplasia degli eritrociti severa con rapporto mieloide/degli eritrociti di 18.6 e un'espressione bassa del glycophorin A rilevata sull'analisi dell'antigene della cellula-superficie. Nessun'anomalia morfologica è stata osservata in serie mieloide ed in megacariociti. Il tasso prolungato di scomparsa del ferro del plasma ed il tasso di giro d'affari in diminuzione del ferro del plasma inoltre hanno indicato l'ipoplasia degli eritrociti. Era stato esente da tutte le infezioni, compreso il parvovirus B19, prima della manifestazione di PRCA. Presi insieme, questi risultati indicano una diagnosi di PRCA acuto. Questo effetto secondario del allopurinol dovrebbe essere preso in considerazione. ( info) |
5/338. Trattamento dell'anemia aregeneratoric che segue un trapianto periferico allogeneic ABO-incompatibile della cellula formativa di anima: un rapporto di caso. L'anemia di Aregeneratoric (aa) si presenta raramente dopo trapianto periferico allogeneic ABO-incompatibile della cellula formativa di anima (alloPBSCT) e la relativa amministrazione è generalmente difficile. Qui, presentiamo un uomo bianco di 31 anno con la sindrome myelodysplastic che ha sviluppato l'aa dopo la ricezione delle cellule formative dal suo antigene umano del leucocita (HLA) identico, ma il fratello germano ABO-incompatibile. Poiché i suoi anti-Un titoli dell'anticorpo erano alti, la terapia con le dosi convenzionali dell'eritropoietina e del prednisolone non è riuscito a trattare l'aa. A seguito di 8 cicli dello scambio del plasma e delle dosi elevate dell'eritropoietina e del prednisolone così come la gestione di danazol, gli anti-Un titoli sono diminuito e la sua anemia è migliorato significativamente. In conclusione, trattare ed ottenere un titolo basso degli anticorpi in un paziente con l'aa che segue un alloPBSCT ABO-incompatibile, le dosi elevate del erythopoietin ed i corticosteroidi si sono associati con lo scambio del plasma devono essere usati. ( info) |
6/338. Epatite severa ed aplasia puro delle cellule rosse in adulto Still' malattia di s: buona risposta alla terapia immunosopressiva. adulto-inizio Still' la malattia di s è un disordine infiammatorio sistematico con un decorso clinico altamente variabile. L'epatite e l'anemia delicate sono manifestazioni comuni. Descriviamo un paziente con l'adulto Still' malattia di s che ha sviluppato un'epatite severa e un aplasia puro pericoloso delle cellule rosse. L'epatite si è sviluppata dopo che il trattamento con NSAIDs è stato iniziato. Il paziente è stato curato con successo con una combinazione di prednisone, di cyclosporin e di methotrexate. I medici dovrebbero essere informati che l'epatite severa ed il aplasia puro delle cellule rosse possono accadere in adulto Still' malattia di s. Suggeriamo un controllo attento delle funzioni epatiche in pazienti con l'adulto Still' malattia di s che sta curando con NSAIDs. ( info) |
7/338. Proliferazione a cellula T clonale in pazienti con aplasia puro delle cellule rosse. Fra i pazienti con aplasia puro idiopatico delle cellule rosse (PRCA) che non rispondono ai test di verifica diagnostici della leucemia linfocitaria cronica, ci sono alcuni casi che suggeriscono un'associazione con proliferazione linfocitaria clonale di T. Le caratteristiche e le risposte morfologiche al trattamento hanno rivelato due gruppi distinti fra i pazienti del presente 13. I linfociti in un gruppo erano linfociti granulari tipici del fenotipo a cellula T che sono stati trattati efficace con ciclofosfoammide piuttosto che il cyclosporine. La risposta alla terapia in questo gruppo si è presentata dopo una riduzione percettibile della massa del linfocita, che ha richiesto almeno 8 settimane. I linfociti nel secondo gruppo sono consistito pricipalmente dai linfociti non-granulati o da alcuni linfociti granulati con i granelli fini ed indistinti ed hanno reagito bene alla terapia di cyclosporine. Una riduzione della massa dei linfociti non era un requisito preliminare per lo sviluppo della remissione di aplasia delle cellule rosse in questo gruppo e le risposte si sono presentate in 4 settimane. La proliferazione a cellula T clonale è stata rilevata in alcuni pazienti, che hanno sollevato la possibilità di PRCA idiopatico che è associato con una proliferazione clonale delle cellule di T. La distinzione dei linfociti in pazienti con PRCA ha potuto potenzialmente essere usata per progettare la strategia di trattamento e per valutare la prognosi. ( info) |
8/338. Clonality di aplasia puro primario acquistato delle cellule rosse. Il aplasia puro primario acquistato delle cellule rosse (PRCA) è stato indicato frequentemente per essere associato con le cellule di T che inibiscono la eritropoiesi dello zucchino. Una femmina di 41 anno ha presentato con l'anemia nel dicembre 1985. L'esame di midollo osseo ha rivelato 1.8% cellule degli eritrociti. Una diagnosi di PRCA è stata fatta. Ha ricevuto il prednisolone ed il suo livello dell'emoglobina ha recuperato a 12 g/dl. Nel febbraio 1995, il suo livello dell'emoglobina è diminuito a 5.8 g/dl e PRCA primario acquistato è ricorso. Gli indicatori di superficie delle cellule mononucleari di anima periferica hanno dimostrato l'inversione di rapporto CD4/8. Il ricevitore a cellula T (TCR) - beta gene chain ha mostrato la linea configurazione del germe dall'analisi del sud della macchia delle cellule mononucleari nell'anima periferica. Tuttavia, l'analisi scendere di reazione a catena della polimerasi ha rivelato che il TCR-beta gene delle cellule mononucleari di anima periferica è stato riorganizzato. Con altamente - l'analisi sensibile di reazione a catena della polimerasi, clonality delle cellule di T è stata confermata. Proponiamo che alcuni pazienti primari acquistati di PRCA abbiano un disordine clonale a cellula T, simile ai pazienti di qualche PRCA con la grande leucemia o thymoma granulare dei linfociti. ( info) |
| L'infezione di parvovirus B19 è conosciuta per causare l'anemia cronica in ospiti immunocompromised, compreso i destinatari del trapianto dell'organo. La maggior parte dei casi segnalati dell'anemia aplastica di parvovirus B19-associated nei destinatari renali del trapianto hanno risposto all'infusione endovenosa dell'immunoglobulina (IVIG). tacrolimus è di interesse speciale; è stato proposto per essere associato con aplasia puro delle cellule rosse (PRCA) da sè perché la risoluzione dell'anemia su ritiro del tacrolimus precedentemente è stata osservata. L'interazione fra l'infezione di parvovirus B19 e il tacrolimus non è stata segnalata. Segnaliamo un caso del parvovirus B19-associated PRCA in un destinatario renale del trapianto curato con il tacrolimus che non è riuscito a rimuovere il virus malgrado i corsi ripetuti di IVIG. Ha mostrato subito il recupero completo dopo che il tacrolimus è stato commutato al cyclosporine A. Una diminuzione concomitante ben documentata nel titolo di reazione a catena della polimerasi del dna di parvovirus del siero inoltre è stata osservata. Ciò mostra un altro meccanismo da cui il tacrolimus può aggravare PRCA a causa di distanza alterata dell'infezione di parvovirus B19 nei destinatari del trapianto. Per quei pazienti che ricevono il tacrolimus che hanno infezione di parvovirus B19 con l'anemia refrattaria e che non riescono a recuperare con IVIG, il rimontaggio del tacrolimus con il cyclosporine A può essere considerato. ( info) |
10/338. Ematopoiesi ciclica di inizio adulto in un paziente con la sindrome myelodysplastic. Una donna di 75 anni che presenta con la sindrome myelodysplastic indicata le oscillazioni cicliche nei suoi conteggi delle piastrine bianchi e del globulo. Ogni ciclo è durato 5 - 6 mesi, con 4 cicli che accadono nel corso di un periodo di due anni. Durante i cicli successivi, il conteggio bianco del globulo ha oscillato 10.1 - 2.6; 13.8 - 1.8; 11.0 - 1.6 e 8.6 - 1.3 x 10 (9)/L. Il conteggio delle piastrine ha oscillato 242 - 38, 199 - 11, 110 - 5 e 75 - 3 x 10 (9)/L. Il paziente ha subito le trasfusioni rosse del globulo a causa di aplasia rosso del globulo; la frequenza delle trasfusioni e la concentrazione dell'eritropoietina in siero sono state correlate inversamente. Il numero delle unità di circolazione di formazione di colonie del granulocyte-macrofago e delle cellule di CD34-positive nell'anima periferica ha oscillato nella fase con i conteggi delle piastrine bianchi e del globulo. Questi modelli hanno suggerito un afflusso periodico delle cellule del progenitor dalle cellule formative ematopoietiche. Il rapporto dei neutrofili alle cellule mononucleari è rimanere essenzialmente costante durante il decorso clinico. Le valutazioni del sottoinsieme del linfocita che usando gli anticorpi monoclonali hanno mostrato un rapporto inverso CD4/CD8 (meno di 1) e linfopenia estrema delle cellule di B durante il quarto ciclo. La percentuale delle cellule di CD3-positive ha oscillato inversamente, suggerendo che il cytopenia ciclico avesse un meccanismo immune coinvolgere i linfociti di T. ( info) |