1/21. Coarctation av aorta, vilken valvar Stenos och supravalvar vilken Stenos med vänster födans gatan ostial Stenos: hantering med en mellanlagrad hybrid strategi. I denna rapport beskriver vi ett fall av coarctation av aorta, medfödda vilken Stenos med bicuspid ventil och supravalvar vilken Stenos med vänster födans gatan ostial Stenos. Barnet genomgick mellanlagrad behandling med en hybrid strategi sysselsätter både kirurgiska och interventionell kardiologi metoder. En enda perikardvätska patch reparation teknik för supravalvar vilken Stenos associeras med vänster hjärt ostial Stenos beskrivs också. ( info) |
2/21. Aortobiventricular fistulas samband med pseudoaneurysm av den stigande aorta tolv år efter korrigeringen reparation av supravalvular vilken Stenos. fistel bildas mellan aorta och hjärt kammaren är en ovanlig komplikation av den stigande vilken aortaaneurysm. En 27-årig man genomgår framgångsrika patch aortoplasty för supravalvular vilken Stenos 12 år före införsel hade en hög feber, infektiös tecken i blod laboratorium data och congestive hjärtsvikt. Transthoracic och transesophageal ekokardiografi visade en pseudoaneurysm av vilken rot och aortobiventricular fistulas. Detachement av proximala slutet av vilken korrigeringsfilen ansågs vara orsaken till pseudoaneurysm. Debridement necrotic vävnad omger fistulas produceras stora brister i den främre väggen av rätt ventrikel, interventricular septum och stigande aorta. En modifierad Konno operation rekonstrueras effektivt utflöde skrifter av både ventricles och stora kroppspulsådern. ( info) |
3/21. Förvärvade supravalvar vilken Stenos följande hjärtat transplantation: rapport 2 fall. Vi rapportera 2 fall av förvärvade supravalvar vilken Stenos (SVAS) komplicerar orthotopic hjärt transplantation som bidragit till både patienter efter operationen död. Första patienten resulterade Stenos från kinking av en alltför lång graft vilken komponent som har meddelats i en fast deformitet av läkta mediastinitis och arbetsmarknads Hjärtsäcksinflammation. Supra vilken Stenos med andra patienten inträffade på en webbplats av flera vilken cannulations som var omgiven av täta fibros. Förvärvade SVAS bidragit till döden av de första patient (som hade graft arteriopathy) och var den närliggande dödsorsaken i andra patienten. Särskilda ekokardiografi av stigande stora kroppspulsådern, som inte rutinmässigt utförs, kan upptäcka SAVS. ( info) |
4/21. Supravalvular vilken Stenos och perifera pulmonell Stenos samexisterar med en rak bröstkorgsdel. Supravalvular vilken Stenos (SVAS) känns i fall av williams syndrom och sporadiska fall som inte är associerad med andra funktioner i syndromet. det känns också bra i samband med perifera pulmonell Stenos (PPS). En manlig patient har diagnostiserats med PPS 1 år och 8 månader gammal och konstaterades vid en ålder av 18 år att ha SVAS. Hjärt catheterization visade att han hade en lokaliserad typ av SVAS och regression av PPS Bröstet röntgen visade att han inte hade den normala bröst-krökningen. Hans 19-åriga syster hade också diagnostiserats med PPS och mor 43 år gammal var kända för att ha en hård Systoliskt hjärt blåsljud av okänd etiologi. Hjärt magnetic resonance imaging visade en lokaliserad typ av SVAS i hans mor också, men inte i hans syster, vilka båda hade en något rakt bröstkorgsdel, mest märkbart i modern, men inte till den grad som observerats hos patienten. Detta fall tycks vara familjära, även om det är oklart om denna skelettet missbildningar är en okänd fenotypiska funktion i denna hjärt-kärlsjukdom. ( info) |
5/21. Tredimensionell rekonstruktion av hjärtfel som är associerade med Williams-Beurer syndrom. Williams-Beurer syndrom är en ovanlig genetisk förändring är associerade med medfödda hjärtfel. Vi presenterar funktionerna i tredimensionella ekokardiografi i studiet av de cardiopathy som är associerade med detta syndrom. ( info) |
6/21. Supravalvar vidgning Stenos med supravalvar pulmonell Stenos och perifera Vaskulär stenoses. Ett icke-dysmorphic 10 månader gammalt hondjur upptäcktes vid kirurgi att ha allvarliga vasculopathy av både de systematiska och pulmonell artärerna. Dessa slutsatser bekräftades av pathologic undersökning. Uppföljning angiografi har bekräftat flera platser Vaskulär obstruktionspolitik som verkar vara förvärras. Transluminal angioplastik har endast delvis befrias dessa hinder. patologi och möjliga etiologin ses över. ( info) |
7/21. Mitral regurgitation utan supravalvular vidgning Stenos i williams syndrom. Isolerade mitral regurgitation utan supravalvular vidgning Stenos identifieras sällan williams syndrom. Vi beskriver fallet med en 24-årig man med isolerade mitral regurgitation i williams syndrom. Allvarliga regurgitation på grund av prolapse på främre bipacksedel noterades i en echocardiogram och färg Doppler, och en vänster ventriculogram visade klass IV regurgitation. Ingen tryckskillnaden mellan den vänstra ventrikel och den stigande aorta hittades. Mitral regurgitation hade noterats sedan hans födelse och barnläkare misstänkta williams syndrom på grund av postnatala tillväxt brist, mental deficiency, ovanliga personlighet och ovanliga ansiktsigenkänning funktioner i sin barndom. Diagnosen bekräftades av demonstration av hemizygous strykningen av 7q11.23 i Karyotyp med fluorescerande in situ hybridisering teknik efter sitt tillträde till vår avdelning. Patienten genomgick mitral ventil ersättning och mikroskopisk undersökning av excised ventilen avslöjade myxomatous degeneration. ( info) |
8/21. williams syndrom som förknippas med komplett atrioventricular septal defekt. williams syndrom är en genetiska störningar associerade med karakteristiska facies supravalvar vidgning Stenos, perifera pulmonell Stenos, utvecklingsstörning, högt blodtryck, för tidigt åldrande av huden och medfödda hjärt defekter. Många hjärt defekter såsom bicuspid vidgning ventil, mitral ventil regurgitation, coarctation av stora kroppspulsådern och ventricular eller förmaksflimmer septal defekter är kopplade till syndromet. Komplett atrioventricular septal defekt har sällan varit associerade med williams syndrom och endast en obduktion fall har rapporterats i litteraturen. På lång sikt följa upp williams syndrom som förknippas med komplett atrioventricular septal defekt rapporteras. Under en tio år följa upp tid, tryckskillnaden i den stigande aorta ökade inte trots minskande den stigande aorta som identifieras på ett aortogram. ( info) |
9/21. Neonatal williams syndrom presentera som en isolerad supravalvular pulmonell Stenos. Ett spädbarn med normala facies och ingen av de extracardiac avvikelser som vanligtvis associeras med williams syndrom presenteras vid födseln med en echocardiographic mönster av supravalvular pulmonell Stenos och displastic pulmonell ventil. En klinisk omvärderingen planerades vid 3 månaders ålder, men flickan dog plötsligt hemma vid 2 månaders ålder. Vid obduktionen, båda ventricles var Infantil, och ventilerna visade mild dysplasi. Väggarna i de stora artärerna var tjock, med en konsistens och "tvättade läder", men det fanns belägg brutto för diskret Stenos. Histologic mosaik utseendet på media av de stora artärerna, på grund av att elastosis och extrema oordning i de elastiska lamellae, uppmanas postmortem diagnos av supravalvar vidgning Stenos och föreslog en diagnos av williams syndrom, vilket bekräftades senare genom fluorescens i situ hybridisering. Barnläkare och patologer bör varnas att williams syndrom i nyfödda kan presentera som en isolerad supravalvular pulmonell Stenos, medan supravalvular vidgning Stenos blir kliniskt betydande endast några månader senare. ( info) |
10/21. Progressiv diffusa vidgning Stenos efter lokaliserade supravalvular vidgning Stenos reparation. En 6-årig pojke med diffusa Stenos för aortic arch. Han hade genomgått korrigeringsfil augmentation för lokaliserade supravalvular vidgning Stenos vid 2 års ålder. Före den första operationen märkt aortic arch och fallande aorta vara Hypoplastiskt med en diameter på 60-73% av de vidgning annulus, utan en tryckskillnaden. 4 år senare, progressiv diffusa Stenos för aortic arch med en diameter på 42% av de vidgning annulus hittades. reoperation, bestående av korrigeringsfilen förstärkning av aortic arch, genomfördes. En tryckskillnaden av 40 mmHg distala reparation identifierades nyligen, igen. Detta är ett ovanligt fall av supravalvular vidgning Stenos, som krävt reoperation på grund av Progressionen av diffusa Stenos av den distala aorta. ( info) |