201/332. A aproximação sagital do posterior ao reparo da atresia vaginal e do ânus imperforado. Em 1982 os deVries e Pena reintroduziram a aproximação sagital do posterior para o reparo do ânus imperforado elevado, e está sendo utilizado já por muitos cirurgiões pediatras no mundo inteiro. Esta aproximação, o " assim chamado; Aproximação de Kraske, " foi usado no passado para o acesso às lesões rectal difíceis, e aplicado às anomalias cloacal, outra vez por Pena e por deVries. Nós temos aplicado recentemente esta técnica para reparar uma atresia meados de-vaginal em uma menina dos anos de idade 12 que igualmente tivesse a constipação crônica e o incontinence fecal que seguem o reparo imperforado neonatal do ânus. A aproximação sagital do posterior permitida a reconstrução simultânea do ânus e do vagina e pode ter a aplicação ao reparo preliminar de anomalias ano-vaginal na infância. A anamnese e um exame da técnica dão forma à base deste relatório. ( info) |
202/332. Resultados do osso temporal na síndrome de VATER. Os resultados do osso temporal de um paciente com síndrome de VATER são relatados. A síndrome de VATER é uma associação nonrandom das anomalias que incluem defeitos vertebrais, anais, tracheoesophageal, radiais, e renais. Este paciente teve anomalias congenitais múltiplas: agenesia tracheal com cleft laryngoesophageal associado e a fístula tracheoesophageal, tetralogy de Fallot, única artéria do cordão umbilical, e ânus imperforado com cloaca. A nosso conhecimento, não houve nenhum relatório dos resultados do osso temporal na síndrome de VATER. Nosso paciente teve a configuração anômala do canal semicircular lateral e uma posição anormalmente elevada do utrículo e do saccule. A síndrome de VATER parece ser devido ao desenvolvimento mesodermal defeituoso durante as primeiras cinco semanas da gestação, que, de acordo com os resultados relatados aqui, podem igualmente envolver os ossos temporais também. ( info) |
203/332. Análise do crescimento na associação de VATER. A análise do crescimento em 31 pacientes com a associação de VATER mostrou que 14 (45%) destes pacientes experimentaram a deficiência postnatal do crescimento (maior de -2 SDs) no mínimo os primeiros três anos de vida ou além. Outros 17 pacientes (55%) tiveram o crescimento que caíram dentro da escala normal mas que eram geralmente menos do que o 50th percentil durante pelo menos os primeiros três anos de vida. O defeito cardíaco severo estava atual em nove (64%) dos pacientes crescimento-deficientes e era o único defeito que foi correlacionado significativamente com a deficiência do crescimento. Nenhuma explanação para a deficiência no crescimento em outras cinco crianças foi encontrada. Quando a deficiência do crescimento estava atual, era do início postnatal. ( info) |
204/332. Quinze vértebras dorsais e pares do reforço em dois irmãos. Carregado aos pais consanguionous, dois irmãos cada um foram encontrados para ter quinze vértebras dorsais e pares do reforço: um teve Hirschsprung' a doença de s, a outro teve um baixo tipo de atresia anal. ( info) |
205/332. Incontinence fecal cirùrgica corrigível. Uma porcentagem significativa das crianças que são fecally incontinent é assim da operação ou da falha imprópria reconhecer um problema cirùrgica corrigível. Sobre os cinco anos passados, nós controlamos dez crianças que tiveram operações para problemas anorectal e dois com ânus anterior. Sete foram vistos após posicionado mal puxar-através dos procedimentos para o ânus imperforado e tiveram o reposicionamento anal, quatro com sucesso. O estilingue Gracilis era bem sucedido em dois dos outros três. Em duas crianças transborde após uma operação de Duhamel para Hirschsprung' a doença de s foi corrigida pela divisão de um septo anorectal persistente. A terceira criança com um procedimento interrompido de Duhamel foi curada por anolevatorplasty. Em duas crianças um ânus ectopic anterior foi feito a continente pelo posterior anoplasty. Os desvios preliminares e secundários da anatomia apropriada da região anorectal conduzirão ao incontinence, que pode ser reconhecido pela examinação física e pelos defecograms. A operação apropriada produz geralmente o continence aceitável. ( info) |
206/332. A associação do ânus imperforado e do Hirschsprung' doença de s nos irmãos. O reconhecimento de Hirschsprung' a doença de s é atrasada frequentemente nas crianças com ânus imperforado. Dois irmãos com ânus imperforado que eram nascidos de pais consanguíneos tiveram a constipação persistente após o reparo da malformação anorectal. Subseqüentemente a biópsia dos dois pontos confirmou que cada um teve o começo longo do aganglionosis do segmento no flexure splenic. Uma suspeita que estas duas desordens podem coexistir é imperativa para o diagnóstico correto adiantado. ( info) |
207/332. Malformações anorectal congenitais. Pressagios de teratomas sacrococcygeal. Desde 1973, sete infantes trataram na universidade de florida, Gainesville, para anomalias anorectal congenitais foram encontrados para ter teratomas sacrococcygeal concomitantes. Enquanto as anomalias anorectal ocorrem em aproximadamente uma em cada 5.000 nascimentos e os teratomas sacrococcygeal estão anotados em um em cada 40.000 nascimentos, esta apresentação sugeriria uma predominância que impossibilitasse uma associação aleatória. A presença de críticas anorectal significativas nestes pacientes conduziu a um atraso no diagnóstico dos teratomas presacral. Porque a freqüência da mudança maligno em teratomas sacrococcygeal foi documentada para aumentar proporcionalmente com idade, o diagnóstico adiantado e a excisão destas lesões são essenciais. Nossa experiência com estas crianças sugere que a presença de malformações anorectal congenitais na infância levante o physician' índice de s da suspeita para teratomas sacrococcygeal associados. ( info) |
208/332. Ausência congenital do scaphoid no " VATER" associação. Uma anomalia rara do carpal é relatada em um paciente com anomalias congenitais múltiplas. Uma busca de literatura revela poucos tais casos, mas um retrato clínico característico emerge. Os pacientes com esta deformidade devem com cuidado ser examinados para excluir outras anomalias congenitais. ( info) |
209/332. Uso da fístula recto-urethral para a reconstrução do canal anal na atresia anal elevada. Um menino 6 mês-velho com atresia anal elevada foi operado em cima através de uma aproximação sacro-perineal. Após a divisão da fístula rectourethral, as gravações da pressão da peça rectal da fístula durante a estimulação elétrica da mucosa rectal mostraram uma pressão de descanso e os abrandamentos que assemelham-se à atividade interna do sphincter anal. A fístula foi usada para a reconstrução do canal anal e anastomosed à pele na incisão anal. O curso postoperative era uneventful. Seis semanas depois que a manometria ano-rectal da operação mostrou uma elevação que descansa a pressão anal e abrandamentos internos normais do sphincter. Conclui-se que a técnica cirúrgica apresentada pode fornecer um sphincter interno de funcionamento pelo menos em alguns pacientes a atresia anal elevada com fístula recto-urethral. ( info) |
210/332. Investigação citogénica da síndrome do gato-olho. Usando técnicas cromossomáticas múltiplas da borda, nós estudamos uma criança com síndrome típica do gato-olho e síndrome da retração da ocular. Embora a mãe fosse fosse cromossomàtica normal, outros parentes maternos mostrasse as características da síndrome do gato-olho, sugerindo que a anomalia básica seja hereditária. O cromossoma anormal em nosso caso era mais provável o produto do translocation recíproco onde o braço curto mais a cromatina centromeric de dois cromossomas acrocéntricos separados fundiu junto. Os cromossomas envolvidos eram provavelmente no. 22 e ou no. 13 ou 14. O defeito subjacente básico na síndrome do gato-olho pode ser um local frágil hereditário ou alguma outra predisposição que conduzem ao intercâmbio cromossomático complexo. ( info) |