1/123. Progressiva foto hemiatrophy (Parry-Romberg syndrom). Tre fall av progressiva foto hemiatrophy presenteras. I alla tre fallen finns det bevis för lokal Sklerodermi eller morphea i förening med ansiktet hemiatrophy. Detta verkar stödja påståendet att de två störningarna är nära relaterade. I två fall, okulär komplikationer är framträdande och i en Raynauds fenomen ge tydligt asymmetriska dilatation av den laterala Ventrikel tyder på att det kan finnas en central snarare än en perifera orsak till den sympatiska överaktivitet. ( info) |
2/123. Parry-Romberg syndrom med kontralateral och ensidig ytterlighetsvärden medverkan. BAKGRUND: Parry-Romberg syndrom är en förvärvade progressiva hemifacial atrofi innefattar subkutan vävnader från scalp och ansikte. Engagemang från extremiteterna är ovanliga i detta syndrom. SYFTE: Ett fall för kontralateral och ensidig ytterlighetsvärden inblandning i Parry-Romberg syndrom rapporteras, och svårigheterna att skilja detta syndrom från linjära Sklerodermi sv coup de sabre ses över. metoder: medline för fall av Parry-Romberg syndrom med kontralateral ytterlighetsvärden medverkan var utförs en och fall ses över. RESULTAT: Kontralateral ytterlighetsvärden inblandning i Parry-Romberg syndrom är sällsynta. SLUTSATS: Detta kan vara det första fallet som rapporteras i den engelska litteraturen av Parry-Romberg syndrom med kontralateral och ensidig ytterlighetsvärden medverkan. ( info) |
3/123. Progressiva facial hemiatrophy (Parry-Romberg syndrom). En 48-årig vit kvinna presenteras med en 2-årig historia av progressiva facial hemiatrophy omfattar den högra sidan av hakan och tungan, associeras med mastigatory spinn. Neurologisk undersökning visade inga avvikelser. datortomografi och magnetic resonance imaging of hjärna och Elektrofysiologisk undersökningar var normala. Histopatologisk undersökning av ett skal biopsi exemplar från hakan avslöjade atrofi av underhudsfett med tidvattenvågor dermal kollagen fibrer. Phenytoin 100 mg t.d.s. lättade över mastigatory spinn. ( info) |
4/123. Atraumatic palmar midcarpal förskjutning i en skeletalt omogna tonåring med hemiatrophy. Vi rapporterar en sena presentation av en palmar midcarpal förskjutning i en ungdomars hona med öppen tillväxt plattor som hade ingen historik över tidigare handleden skada. Midcarpal artrodes förbättrad funktion och elimineras progressiva smärta. ( info) |
5/123. En tri-linjära mönster av Sklerodermi "sv coup de sabre" efter Blaschkos linjer. Linjär Sklerodermi "sv coup de sabre" är kännetecknas av atrofi och furrowing i huden i regionen frontoparietal. I de flesta fall inträffar det som en enda, paramedian linje som kan associeras med hypoplasi av underliggande strukturer och hemiatrophy i ansiktet. Skador utgör sällan, två rader, antingen båda på samma sida eller bilateralt. Vi beskriver en 18-årig man med en ovanlig tri-linjära mönster av Sklerodermi "sv coup de sabre" efter Blaschkos linjer. ( info) |
6/123. Hemimasticatory spinn är associerad med lokaliserade Sklerodermi och foto hemiatrophy. MÅL: Att rapportera fall och diskutera mekanismen för hemimasticatory spinn. DESIGN: Fallbeskrivning. PATIENTEN: En 37-årig kvinna hade en 3-årig historia av ofrivillig spasms av rätt tuggmuskler muskeln i samarbete med lokaliserade Sklerodermi och facial hemiatrophy. Elektrofysiologisk studier visade en normal blink reflex. Dock tuggmuskler reflex och tyst period var frånvarande på den aktuella sidan. Distala svarstid och sammansatta muskel aktionspotential av tuggmuskler modet var normala. Nål elektromyografi visat oregelbundna sprängs av motorisk enhet potential liknar dem som beskrivs i hemifacial spasm. Magnetic resonance imaging igenom huvudet visade milda hypertrofi av tuggmuskler muskeln och atrofi av underhudsfett fettvävnader på den aktuella sidan. Lokala injektion av botulinum toxin a till tuggmuskler muskeln löst patientens symtom. SLUTSATS: på grundval av kliniska och Elektrofysiologisk resultat focal demyelination av motor grenar av trigeminal mage på grund av att djupa vävnaden ändringar föreslås som orsaken till onormal retande elektriska aktiviteten som leder till ofrivillig käkmuskulatur rörlighet. ( info) |
7/123. Hemifacial atrofi med bilaterala kort rötter. Vi presenterar ett ärende där patienten hade både bilaterala förkortning av rötter och hemifacial atrofi. Såvitt vi vet, har denna kombination inte beskrivits tidigare. ( info) |
8/123. Progressiv facial hemiatrophy efter epileptiska anfall. Svårbehandlade komplext partiella beslag utvecklas i en 3-årig kvinna med normala intrakraniell undersökningsresultaten rörande datortomografi. FRONTSOCKELPLÅT paramedian band-liknande depression i huden utvecklats gradvis därefter, och progressiva facial hemiatrophy (Parry-Romberg syndrom) har diagnostiserats. datortomografi skanning vid 5 års ålder visade flera parenchymal calcifications och fruset områden i vitt frågan om frontoparietal lober. Epileptiska anfall, en av de stora neurologiska komplikationerna av progressiv facial hemiatrophy, skulle kunna föregå de efterföljande ändringarna av neurocutaneous. ( info) |
9/123. Medfödda nonprogressive foto hemiatrophy med ensidig ögat avvikelser och ungdomsbrottslighet glaukom. Medfödda nonprogressive foto hemiatrophy rapporteras i samband med anisometropia och ensidig hornhinnan, iris, vinkel avvikelser och ungdomsbrottslighet glaukom. Vikten av fullständig okulär undersökning hos patienter med denna ovanliga missbildningar betonas. ( info) |
10/123. Neuropatologiska resultaten i en patient med epilepsi och Parry-Romberg syndrom. SYFTE: The Parry-Romberg syndrom är en ovanlig sjukdom som ofta associeras med epilepsi. Ursprunget till sjukdomen och epilepsi, orsaken är okänd. Studien är det första rapporterade fallet av Parry-Romberg syndrom, med svårbehandlade temporala caudatus epilepsi, i vilket detaljerade microanatomic analyser har utförts på resected hjärnvävnaden erhålls efter kirurgiskt ingrepp. metoder: Histopatologisk standardmetoder och motsvarande ljus och elektronmikroskopi, kombinerat med immunocytochemical teknik, användes för att studera i detalj de synaptic microorganization resected hippocampal bildandet. RESULTS: Efter kirurgi var patienten beslag fri (uppföljningsperioden 4 år och 7 månader). Resected temporala caudatus visade en mängd dramatiska microanatomic ändringar (små grupper av ectopic celler, neuronal förlust, gliosis och aktiverade microglial celler) i mesial strukturer, inklusive entorhinal cortex, subiculum och Gyrus Hjärnbark. På elektron mikroskopisk nivå fann vi att i de Gyrus Hjärnbark, antalet synapser i regionen cell-sparse intill den ectopic massan av nervceller var nästan dubbelt som finns i lager cell molekylära och polymorph som anger intrång av neuritic processer och synapse bildas. Symmetrisk axosomatic synapser karakteristiskt finns på granulat celler, som sannolikt härrör från gamma - aminobutyric syra (GABA) ergic hämmande korg celler, var dessutom inte iakttas. SLUTSATS: Den fullständiga beslag lättnad efter kirurgi tyder på att regionerna som pacemaker beslag verksamhet var inom den resected vävnaden. Däremot vet vi inte vilken av flera neuropathologic resultaten rapporteras här var den främsta orsaken till beslag verksamhet. Dock visas ändringarna i Gyrus Hjärnbark kretsar bland de viktigaste förändringar som skulle leda till epilepsi. ( info) |