1/49. Un cas de la lymphadénopathie angioimmunoblastic avec le dysproteinemia (AILD) ainsi que l'atélectasie totale d'un poumon provoqué par la lymphadénopathie et l'effusion pleurale. La lymphadénopathie d'Angioimmunoblastic avec le dysproteinemia (AILD) est une entité clinicopathologic établie par Frizzera en 1974. Les cas rapportés d'AILD avec la participation pleuropulmonaire avaient augmenté récemment. À l'hôpital central de Nogata, un hospitalisé masculin de 82 ans avec des infarctus de cerveau et la bronchite chronique ont montré une croissance rapide de la lymphadénopathie systémique et des divers autres symptômes. Nous avons diagnostiqué la caisse comme AILD par l'examen histopathologique d'un ganglion lymphatique. La radiographie de coffre et la tomographie calculée ont démontré une perte de volume du poumon droit provoqué par la lymphadénopathie intrathoracique et une effusion pleurale. Bien que les cas d'AILD avec la participation pleuropulmonaire aient augmenté, aucun cas avec l'atélectasie presque totale d'un poumon n'a été rapporté jusqu'ici. AILD devrait être pris en considération comme maladie qui peut causer l'atélectasie d'un poumon. ( info) |
2/49. Rhumatisme articulaire séropositif avec le myositis de sinus de dermatomyositis, lymphadénopathie angioimmunoblastic avec le dysproteinemia-type lymphome à cellule T, et lymphome de cellules de B de l'oropharynx. La lymphadénopathie d'Angioimmunoblastic avec le dysproteinemia (AILD) est un désordre lymphoproliferative rare qui progresse souvent au lymphome de T cell de qualité supérieur. Nous décrivons une femme de 63 ans avec le rhumatisme articulaire séropositif de longue date qui a développé la fièvre, les résultats cutanés du dermatomyositis, des ganglions lymphatiques impétueux et agrandis maculopapular pruritic diffus, des gammaglobulines élevées polyclonales de sérum, et un paraprotein d'IgG lambda. Le ganglion lymphatique biopsie le tissu rapporté avec les changements caractéristiques d'AILD et de lymphome à cellule T. Interleukin 6 (IL-6) était présent pendant la phase tôt et active de la maladie, et l'IL-6 et l'IL-2 de circulation ont été détectés pendant un mois avant répétition de tumeur. Deux ans après AILD et lymphome à cellule T ont été diagnostiqués, elle ont développé un lymphome de cellules de B qui a impliqué l'oropharynx. ( info) |
3/49. Conférence clinique : Affection pulmonaire obstructive grave dans une fille de 14 ans avec l'insuffisance de álpha-1-antitrypsine. L'affection pulmonaire obstructive grave et en grande partie irréversible, compatible avec l'emphysème, a été trouvée dans une fille blanche de 14 ans qui avait été considérée comme avoire l'asthme chronique. Elle a également présenté une insuffisance de álpha-1-antitrypsine de sérum. Les valeurs de sérum pour la álpha-1-antitrypsine à deux occasions étaient 95 et 105 mg/100 ml ; Le type de pi était la SZ. Une enquête de famille a révélé un frère de 13 ans avec le même modèle de l'insuffisance de álpha-1-antitrypsine. Sa valeur de sérum était 122.5 mg/100 ml ; Le type de pi était la SZ. Il était des anomalies pulmonaires minimales asymptomatiques et montrées de fonction. ( info) |
4/49. L'évaluation morphométrique des neuropathies paraneoplastic s'est associée aux carcinomes, aux lymphomes, et aux dysproteinemias. Des neuropathies périphériques de Paraneoplastic sont provoqués par des effets indirects des carcinomes, principalement des carcinomes bronchogenic de petites cellules, des désordres lymphoproliferative (lymphomes, myélomes, polycythemia vera), et des dysproteinemias (paraproteinemia monoclonal bénin, Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s) comprenant des cryoglobulinemias. Ceux liés aux carcinomes sont habituellement considérés en tant que grave, ceux liés aux gammopathies bénins (gammopathies monoclonaux d'importance inconnue, MGUS) comme doux, et ceux avec des cryoglobulinemias en date de la sévérité variable. D'une plus grande série de 104 cas d'autopsie et de biopsie, nous avons noté un éventail de sévérité au sujet de divers paramètres morphométriques des fibres nerveuses périphériques par les nerfs sural de évaluation. Il n'y avait aucune différence morphométrique apparente entre les groupes de désordres. Le paramètre le plus valable de l'évaluation et de la comparaison optiques électroniques s'est avéré être le secteur de myelin exprimé en pourcentage du secteur endoneurial parce que cette mesure comporte le nombre, la taille, et l'épaisseur relatifs de myelin des fibres nerveuses myelinated. Dans les 104 cas des trois groupes de la maladie, la plupart des cas (38 cas ; 36.5%) révélés une diminution modérée du secteur de gaine de myelin par secteur endoneurial des nerfs sural. Ceci a été suivi de 34 cas (32.7%) avec la réduction grave et très grave. Vingt-neuf cas (27.9%) ont présenté avec la réduction douce. On le conclut que la sévérité de la neuropathie dépend en grande partie de l'étape de la maladie et de la période de la progression plutôt que sur le type du désordre fondamental. ( info) |
5/49. Un lymphome histiocytic-lymphocytique mélangé diffus s'est associé aux anomalies immunologiques. Un lymphome généralisé diffus histologiquement classifié comme le type histiocytic-lymphocytique et associé mélangés aux anomalies profondes d'immunologie est rapporté. Le patient a eu une anémie hémolytique autoimmune, une thrombocytopénie autoimmune, IgG et IgM polyclonally plus grand, sécrétion polyclonale des chaînes de kappa et de lamda dans l'urine, complément très bas C3 de sérum et anticorps contre le glomérule et le muscle lisse. Une fois étudiée avec les techniques modernes de surface-marqueur, la lésion s'est avérée pour se composer de cellules entièrement lymphoïdes de la série de B-lymphocyte. La classification appropriée de cette tumeur a pu être un sarcome immunoblastic primitif. La relation de la tumeur actuelle au lymphadenopathia angioimmunoblastic non-néo-plastique est discutée. La nécessité d'appliquer les techniques de surface-marqueur dans la classification des lymphomes malins est soulignée. ( info) |
6/49. Occlusion rétinienne récurrente de veine dans un patient présentant les plus grands niveaux de plasma de la glycoprotéine histidine-riche. BUT : Pour rapporter une association entre l'occlusion rétinienne de veine et les plus grands niveaux de plasma de la glycoprotéine histidine-riche. CONCEPTION : Rapport d'observation de cas. MÉTHODES : Une femme de 56 ans s'est présentée avec la diminution soudaine et indolore de l'acuité visuelle de son oeil droit. L'ophthalmoscopy indirect a indiqué l'occlusion rétinienne de veine. Elle avait éprouvé l'occlusion rétinienne centrale de veine dans cet oeil 6 ans de plus tôt. RÉSULTATS : Le patient' ; les antécédents médicaux de s étaient négatifs pour des facteurs de risque cardio-vasculaires. L'enquête postérieure dans des causes possibles a indiqué des valeurs accrues pour la glycoprotéine histidine-riche. CONCLUSIONS : En commandant des essais en laboratoire dans les patients présentant l'occlusion rétinienne de veine éliminer des désordres de coagulation, des plus grands niveaux de plasma de la glycoprotéine histidine-riche devraient être considérés dans le diagnostic différentiel. Le criblage sélectif peut être utile en identifiant les patients rétiniens d'occlusion de veine présentant des défauts thrombophilic, particulièrement dans de jeunes individus avec l'occlusion rétinienne récurrente de veine en l'absence des facteurs de risque cardio-vasculaires identifiés. ( info) |
7/49. Lymphadénopathie d'Angioimmunoblastic avec le dysproteinemia après administration de doxycycline. La lymphadénopathie d'Angioimmunoblastic avec le dysproteinemia (AILD) est un désordre à cellule T lymphoproliferative primaire, actuellement classifié comme T-cell périphérique non-Hodgkin' ; lymphome de s. AILD est caractérisé par la lymphadénopathie généralisée, l'hépatosplénomégalie, les anomalies immunologiques, le hypergammaglobulinemia polyclonal et l'anémie. Nous rapportons un cas d'AILD dans un mâle de 80 ans qui s'est présenté avec une éruption et une fièvre maculopapular pruritic généralisées après administration de doxycycline. L'éruption maculopapular a progressé à la formation des nodules, des plaques et finalement de l'erythroderma confluents avec la lymphadénopathie et l'hépatosplénomégalie. L'analyse de sang a indiqué un taux de sédimentation élevé d'érythrocyte et un hypergammaglobulinemia polyclonal. La biopsie de ganglion lymphatique a montré l'effacement presque complet de l'architecture nodale avec la prolifération diffuse de petits navires formant un réseau arborizing, l'a entouré par les lymphocytes atypiques, habituellement le CD3 CD4 et de temps en temps le CD3 CD8 . Il y en avait également de plus grandes cellules (forme immunoblastic) qui a montré CD20 franchement, les cellules de plasma dispersées, et des éosinophiles. L'histologie d'une lésion cutanée a montré le spongiosis et l'infiltration de l'épiderme par les lymphocytes atypiques avec de grands noyaux hyperchromatic, lymphocytique cutané périvasculaire infiltrent (CD3 ) mélangé aux cellules de plasma et aux grands immunoblasts occasionnels (CD20 ). Pendant l'hospitalisation le patient anémie hémolytique développée (positif de Coombs) et métastases de poumon. Le pronostic d'AILD est généralement pauvre, avec une survie médiane de moins de 20 mois. Notre patient est mort deux et une moitié de mois après que le diagnostic ait été rendu dû au sepsis provoqué par staphylococcus-aureus d'isolement dans le hemoculture. ( info) |
8/49. syndrome de Hartnup, encéphalopathie et allo-albuminaemia progressifs. Une étude de cas clinicopathologique. Des résultats cliniques, biochimiques, neuropathological et neurochimiques dans un cas de syndrome de Hartnup sont rapportés. Après le développement au commencement normal, la fille affectée a souffert le déclin neuropsychiatrique progressif avec le statomotor et les saisies de retardement et insurmontables mentales et est morte à l'âge de 2 ans. Les investigations neuropathological et neurochimiques post mortem ont montré une combinaison de la dégénération neuronale étendue et du dysmyelination cérébral. Des hypothèses pathogénétiques et le rapport entre la maladie neuropsychiatrique et le syndrome de Hartnup sont discutés. En plus, un type rapide bisalbuminaemia actuel dans la fille et sa mère est décrit. ( info) |
9/49. Vallée de sauterelle d'albumine : un nouveau cas d'analbuminemia. OBJECTIF : Pour découvrir et documenter des cas de l'analbuminemia rare de la maladie. CONCEPTION ET MÉTHODES : Des spécimens de sang d'un sujet ont été analysés par des procédures de laboratoire cliniques courantes, par les essais immunochimiques pour l'albumine, et par l'électrophorèse avec l'immunofixation utilisant l'albumine sérique anti-humaine (A). Le polymorphisme conformationnel à un fil (SSCP), l'analyse d'hétéroduplex (ha), et l'ordonnancement d'adn des 14 exons du A le gène ont été conduits sur l'adn des leucocytes. RÉSULTATS : La concentration en albumine était 0.003 g/l ; des globulines sériques et le cholestérol ont été élevés. L'immunoélectrophorèse n'a montré aucune trace d'albumine dans les composants l'uns des de sérum. La région de codage plus tous les emplacements d'épissure d'adn messagère étaient normale et mutation-libre, et SSCP et ha n'ont montré aucune anomalie. CONCLUSIONS : Les données définissent un véritable cas d'analbuminemia. Nous proposons que la mutation causant le trait analbuminemic dans ce sujet pourrait impliquer un élément de normalisation à distance. ( info) |
10/49. chimiothérapie de Haut-dose et transplantation autologous de moelle dans la lymphadénopathie angioimmunoblastic de rechute avec le dysproteinemia (AILD). La lymphadénopathie d'Angioimmunoblastic avec le dysproteinemia (AILD) ou le lymphogranulomatosis X est un désordre lymphoproliferative avec une image histologique ressemblant à cela des lésions réactives mais avec des anomalies cytogénétiques et moléculaires fréquentes caractéristiques du lymphome à cellule T malin. Médicalement, la maladie organise un cours mortel de la majorité de patients bien qu'on ait observé des remises spontanées occasionnelles. La survie médiane approche seulement 1 an même avec les protocoles de traitement les plus efficaces mis en application jusqu'ici. Moins de 20% de patients survivent à 5 ans après diagnostic et le traitement semble excessivement rare. la chimiothérapie de Haut-dose (HDCT) a suivi de la transplantation autologous de moelle (ABMT) représente une nouvelle modalité prometteuse de traitement pour des patients avec le lymphome avancé peut-être comprenant AILD. Nous rapportons le premier patient avec AILD rechuté avec succès soigné par HDCT et ABMT. Ce mâle de 21 ans est vivant et libre de la maladie 27 mois après ABMT avec des points de Karnofsky de 100%. ( info) |