1/223. Insuffisance d'antithrombine de plaquette : une nouvelle entité clinique. Un kindred avec une histoire des thromboses multiples a été étudié pour des anomalies de coagulant. Une insuffisance de l'antithrombine iii de sérum a été trouvée dans approximativement la moitié des 13 membres de la famille par le coagulant ou l'analyse immunologique. Aucun rapport clair entre l'insuffisance de l'antithrombine iii et une histoire de la thrombose n'était présent. Des analyses d'antithrombine de plaquette ont été également étudiées dans les mêmes sujets. Dizaines des 13 membres étaient déficientes. Aucun des autres trois n'a eu une histoire de la thrombose. Sur la base de ces résultats, on propose l'hypothèse qui le hypercoagulability dans certains cas familial peut être dû à une insuffisance d'antithrombine de plaquette et qui l'insuffisance de l'antithrombine iii de sérum est dans certains cas une secondaire plutôt qu'un effet primaire. ( info) |
2/223. Glanzmann' ; thrombasthenia de s. Rapport de deux cas chirurgicaux oraux utilisant une nouvelle préparation microfibrillar de collagène et d'EACA pour le hemostasis. Glanzmann' ; le thromboasthenia de s est un désordre congénital rare de plaquette caractérisé par un temps de saignée prolongé, un défaut qualitatif de plaquette, et des épisodes hémorragiques graves. Des patients présentant ce désordre ont été parvenus par l'administration du sang et des composants de sang (récemment, plasma et concentrés plaquette-riches de plaquette) pour commander l'hémorragie résultant du trauma ou des procédures chirurgicales. Les deux rapports de cas présentés ici illustrent l'utilisation d'un agent hémostatique local (collagène bovin microfibrillar, Avitene) et d'un inhibiteur fibrinolytique systémique (acide aminocaproic epsilon, Amicar) de commander l'hémorragie postopératoire secondaire à l'extraction élective des dents. Les résultats cliniques démontrent l'excellent hemostasis postopératoire et soutiennent l'observation in vitro récente de l'adhérence de plaquette à la préparation de collagène. Ceci fournit à une modalité thérapeutique alternative dans la gestion des patients Glanzmann' ; la maladie de s et probablement d'autres désordres de plaquette fonctionnent. ( info) |
3/223. Les plaquettes dans le preleukemia et la leucémie myelomonocytic. Cytochimie et cytogénétique d'ultrastructure. Lumière et études à microscope électronique des plaquettes de 16 patients présentant la leucémie ou le " myelomonocytic ; preleukemia" ; changements morphologiques importants indiqués de 15 et mineur ceux dans 1. Bien que variable dans la sévérité du cas au cas, les changements actuels ont suivi un modèle distinct. Dans la plupart des cas il y avait deux populations de plaquette, une morphologiquement normale et d'une morpholigically anormales. Les changements les plus saillants ont concerné la taille (formes géantes), la forme (les plaquettes étant arrondies et probablement sphéroïdales), la diminution ou l'absence des microtubules, et l'augmentation des éléments non mûrs. Un dispositif saisissant était la variation de la taille et de la forme des granules, avec les formes véritablement géantes (maman jusqu'à 2.5) étant présentes. Dans des études cytogénétiques dans 14 cas, il n'y avait aucune corrélation entre les changements chromosomiques et les divers types d'anomalies de plaquette. ( info) |
4/223. Anomalie et grossesse de Mai-Hegglin. Des patients hypertendus présentant la thrombocytopénie est rapportés qui a eu deux grossesses compliquées par preeclampsia et livraisons césariennes sans hémorragie. Pendant sa première grossesse des corticostéroïdes ont été donnés pour la thrombocytopénie autoimmune présumée. Ensuite elle a été splénectomisée. Dix ans après d'anomalie de Mai-Hegglin et échec rénal ont été diagnostiqués. Un de ses enfants a eu la meurtrissure facile. ( info) |
5/223. Syndrome de plaquette de Sebastian : deux familles japonaises à l'origine diagnostiquées avec l'anomalie de Mai-Hegglin. Des études d'ultrastructure des granulocytes ont été réalisées sur deux patients indépendants avec la thrombocytopénie héréditaire, les plaquettes géantes, et les corps d'inclusion dans les granulocytes. Chaque patient avait été diagnostiqué avec l'anomalie de Mai-Hegglin. Dans les deux cas, les corps d'inclusion dans les granulocytes se sont composés des faisceaux des ribosomes et des petits segments du bonnet endoplasmique rugueux. Les dispositifs cliniques additionnels suggérant le syndrome d'Alport manquaient dans ces propositi et leurs membres de la famille. Ces observations impliquent que les patients ont été affectés pas avec l'anomalie de Mai-Hegglin mais avec le syndrome de plaquette de Sebastian. Elles représenteraient ainsi le septième et les huitième familles connus pour être porteur de cette maladie héréditaire. ( info) |
6/223. Von Willebrand' acquis ; syndrome de s et thrombopathy dans un patient présentant la leucémie lymphocytique chronique. Ce document rapporte les données biologiques trouvées pendant un désordre de saignée acquis se produisant dans un femme de 65 ans affecté avec la leucémie lymphocytique chronique. Ils se compose des anomalies hémostatiques qui ressemblent à une association actuellement indécrite de von Willebrand' acquis ; syndrome de s avec un thrombopathy. des anomalies de von Willebrand ont été temporairement corrigées par infusion de cryoprécipité normal et in vitro reproduites par l'incubation des plaquettes normales avec le patient' ; s IgA. Le défaut de plaquette a été partiellement corrigé après corticotherapy. Le rapport possible des défauts associés est discuté. ( info) |
7/223. Une grossesse compliquée avec le syndrome de Fechtner : un rapport de cas. Une femme de 21 ans a été diagnostiquée avec le syndrome de Fechtner à la gestation de 15 semaines. Elle a eu une histoire familiale de ce désordre ; sa mère, deux enfants de mêmes parents et grand-mère maternelle ont été également affectés. Elle ne s'est présentée avec ni le saignement de la région génitale ni les symptômes suggestifs de la rupture placentaire. Le travail a progressé calme et a eu comme conséquence la naissance d'un enfant en bas âge féminin en bonne santé pesant 3436 g à 41 semaines de gestation. Le puerperium était calme pour la mère et l'enfant en bas âge. ( info) |
8/223. Les plaquettes d'un patient hétérozygote pour le défaut des récepteurs de P2CYC pour l'adp ont un défaut de sécrétion en dépit de production normale du thromboxane a2 et de magasins normaux de granule : davantage d'évidence cette quelques caisses de la plaquette ' ; sécrétion primaire defect' ; soyez hétérozygote pour un défaut des récepteurs de P2CYC. Deux patients indépendants présentant une diathèse congénitale de saignement liée à un défaut grave du récepteur d'adp de plaquette couplé au cyclase d'adenylate (P2 (CYC)) ont été décrits jusqu'ici. Dans l'un d'entre eux, la sécrétion de plaquette s'est avérée anormale. Nous avons récemment prouvé que les plaquettes avec la sécrétion primaire désertent (PSD ; caractérisé par sécrétion anormale mais magasins normaux de granule, le thromboxane A (2) production, et onde primaire adp-induite de l'agrégation) ont un défaut modéré de P2 (CYC). Par conséquent, l'interaction de l'adp avec le plein complément de ses récepteurs semble être essentielle pour la sécrétion normale de plaquette, et les patients de PSD peuvent être des heterozygotes pour le défaut grave congénital de P2 (CYC). Dans cette étude, nous décrivons 2 nouveaux patients relatifs avec un défaut grave de P2 (CYC) et le fils de l'un d'entre eux, qui doit être considéré un heterozygote d'obligation pour le défaut. Les 2 patients présentant le défaut grave ont fait des histoires perpétuelles du saignement anormal, être prolongées des périodes de saignée, des anomalies de l'agrégation de plaquette et de la sécrétion, manque d'inhibition de cyclase d'adenylate par adp, et une insuffisance des emplacements plaquette-contraignants pour [(33) P] MeS-adp 2 (240 et 225 emplacements par plaquette ; gamme normale, 530 à 1102). Le fils de l'un d'entre eux a eu un temps de saignée modérément prolongé et des anomalies de l'agrégation et de la sécrétion de plaquette semblables à ceux trouvées dans les patients avec PSD. En outre, ses plaquettes ont montré un défaut modéré des accepteurs pour [(33) P] MeS-adp 2 (430 emplacements par plaquette) et d'inhibition de cyclase d'adenylate par adp. Cette étude d'un famille avec le désordre de plaquette caractérisé par un défaut du récepteur de la plaquette P2 (CYC) soutient notre hypothèse que le plein complément des récepteurs d'adp de plaquette est essentiel pour la sécrétion normale de plaquette et que quelques patients présentant le diagnostic commun et mal défini de PSD sont réellement hétérozygote pour le défaut. ( info) |
9/223. Implications anesthésiques du syndrome gris de plaquette. BUT : Pour décrire le soin anesthésique obstétrique a fourni à deux soeurs en désordre qualitatif rare de plaquette, le syndrome gris de plaquette (GPS). dispositifs CLINIQUES : Les deux patients ont manifesté la thrombocytopénie avant la livraison sans histoire précédente d'une diathèse de saignement ou d'autres essais en laboratoire anormaux de coagulation fonctionnent. Le premier a exigé la césarienne de secours due à la bradycardie foetale. En raison de la thrombocytopénie et de la nature de secours du procédé, l'anesthésie générale a été employée. Pendant la C-section, 1.5-2 litre de vieux sang a été noté dans la cavité abdominale qui a été attribuée à une vieille larme capsulaire splénique de l'étiologie inconnue. La manoeuvre pour la thrombocytopénie a indiqué de grandes plaquettes sur la souillure périphérique avec l'agrégation anormale sur des études de fonction de plaquette. La microscopie électronique des plaquettes a indiqué les alpha granules absents, diagnostic de GPS. Le deuxième patient, la soeur du patient #1, présente d'une mode semblable. Cependant, à la présentation, le compte de plaquette était 112.000 x m (- 3) et l'anesthésie spinale a été donnée sans complication pour la livraison césarienne. Le même patient s'est présenté pour une deuxième livraison pendant laquelle la bradycardie foetale a rendu nécessaire la C-section de secours sous l'anesthésie générale. En dépit de l'administration de six unités des plaquettes, la perte de sang était de 5.200 ml. Son cours puerpéral était peu compliqué et elle et l'enfant en bas âge ont été déchargés à la maison sur la CONCLUSION du jour postopératoire #4. : Les soucis primaires pour l'anesthésiste s'occupant des patients présentant des défauts qualitatifs de plaquette sont liés à la coagulation défectueuse qui influence le besoin de remplacement perioperative des produits de sanguin et limite l'utilisation de l'anesthésie régionale. ( info) |
10/223. Saignement subreptice dans la chirurgie : un défi important dans la coagulation. Indépendamment de l'hémostasie chirurgicale insatisfaisante, le saignement postopératoire peut être lié aux désordres acquis du nombre de plaquette, de la fonction de plaquette ou des protéines de coagulation (par exemple déficience de K de vitamine, DIC ou dommage du foie). Nous accentuons notre expérience avec trois patients qui ont souffert le saignement représentant un danger pour la vie dans l'arrangement postopératoire. Les trois patients - un homme de 47 ans et 70 - et femmes de 74 ans -- tous ont eu des histoires négatives pour le saignement excessif avec des cabinets de consultation antérieurs, et tous ont eu les essais préopératoires normaux de pinte et d'aPTT. Les cabinets de consultation étaient résection de la greffe ischémique d'entrailles, de cholecystectomy et de pontage de l'artère coronaire. Tous les patients ont éprouvé le saignement inattendu dans les jours postopératoires premiers exigeant des transfusions multiples de cellules rouges et des re-explorations chirurgicales. Évaluations dans les 4 premiers--7 jours après chirurgie ont indiqué que ces trois patients avaient développé l'aPTT prolongé dû aux anticorps démontrables du facteur VIII au commencement au bas titre. Un patient a été soigné avec le facteur humain VIII de doses élevées, les corticostéroïdes, la gammaglobuline intraveineuse et les échanges de plasma. L'inhibiteur n'était plus démontrable après 6 semaines d'une telle thérapie, et il est resté dans la remise sans thérapie. Le deuxième patient a été au commencement soigné avec des infusions du facteur humain VIII de haut-dose. Cinq mois plus tard, la prednisone et le mercaptopurine 6 ont été commencés pour empirer le titre d'inhibiteur et répandent le purpura et les hématomes sous-cutanés. L'inhibiteur de facteur a remis, mais le patient est mort de l'échec de foie lié à l'hépatite de poteau-transfusion. Le troisième patient a été au commencement contrôlé avec le facteur humain VIII de haut-dose. Deux mois plus tard, empirant le titre d'inhibiteur et le hématome de langue a été traité avec le complexe, les corticostéroïdes et le cyclophosphamide activés de prothrombine. Huit ans après, elle est sur aucune thérapie, démontre une tendance douce de saignement et a un inhibiteur stable de bas-titre. Là ont été quelques rapports de cas des inhibiteurs aux facteurs de coagulation comprenant le facteur VIII devenant manifeste dans l'arrangement postopératoire mais la chirurgie n'a pas été largement identifiée comme cause sousjacente pour l'hémophilie acquise. Ce document spécule sur la pathogénie et passe en revue des options de traitement. Ce syndrome est remarquable pour son début brusque en jours postopératoires premiers et pour sa morbidité substantielle. Le problème est potentiellement réversible avec la thérapie immunosuppressive. Les cliniciens devraient se rendre compte de ce syndrome, vu l'hémophilie acquise dans les patients présentant le saignement postopératoire inattendu. ( info) |