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Riportati casi "Anomalie Multiple"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)
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1/5. diaframma accessorio. Un rapporto di 6 casi e una rassegna della letteratura.Sei casse del diaframma accessorio, connesse con i sintomi respiratori sono segnalate e di loro due finora sono stati dimostrati, tramite il funzionamento e l'analisi, rispettivamente. I 15 casi descritti nella letteratura medica sono esaminati. Il diaframma accessorio consiste di una membrana fibromuscular che separa il hemithorax commovente in due cavità ed in tre casi un rifornimento del nervo è stato segnalato. La diagnosi può essere fatta dai radiogrammi frontali e laterali semplici della cassa. Mostrano tipicamente un piccolo polmone con lo spostamento del mediastino al lato commovente, ad una zona di densità nebbiosa aumentata, ad una mancanza di acutezza delle strutture mediastiniche ed al bordo cardiaco sul lato commovente e su una striscia caratteristica di densità aumentata che mette lo sterno in parallelo nella vista laterale. La diagnosi differenziale di Roentgenologic include l'atelectasia lobare e l'ipoplasia polmonare. Ci è un'alta incidenza del maldevelopment polmonare collegato del lato ipsilateral e delle malformazioni vascolari e cardiache. La sincronizzazione impropria nell'interazione dei germogli del polmone e nel transversum del setto con lo sviluppo di doppio diaframma possibilmente è responsabile di questa anomalia congenita rara. È incontrata solitamente dalla parte di destra. Poiché il maldevelopment polmonare effettua le infezioni respiratorie ripetute o croniche, il riconoscimento e la terapia attiva sono essenziali.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = acute (Clic here for more details about this article) |
2/5. Un caso della sindrome di Adams-Oliver con il cervello collegato e la partecipazione polmonare: ulteriore prova di patologia vascolare?Segnaliamo su un caso della sindrome di Adams-Oliver (AOS) con i difetti tipici del membro e della pelle con i risultati unici della partecipazione del sistema nervoso centrale e di ipertensione polmonare (SNC). La sindrome di Adams-Oliver ha un'ampia gamma di anomalie fisiche che variano dal congenita caratteristico del cutis di aplasia (CRNA), dai difetti trasversali del membro e dal telangiectica di marmorata del cutis alle vaste anomalie mortali. Mentre l'ipertensione polmonare non è associata solitamente con il AOS, la regolazione endothelial anormale del tono vascolare veduta nel vasculature polmonare può aumentare i concetti patofisiologici correnti delle anomalie vascolari in AOS. Sta raccogliendo la prova dei difetti significativi dello SNC in AOS. Questo infante ha avuto il callosum ipoplastico del corpus e risultati focali nella materia bianca periventricular. La valutazione per ipertensione polmonare e le anomalie dello SNC in pazienti ritenuti sospetto per avere AOS, possono contribuire ad identificare coloro che è al rischio per le morbosità acute ed i ritardi inerenti allo sviluppo associati.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = acute (Clic here for more details about this article) |
3/5. aorta tortuosa lunga in un bambino con la sindrome del Larsen.Un ragazzo di tre anni con il facies insolitamente appiattito, le dislocazioni unite multiple e le anomalie dell'occhio suggerente la presenza di sindrome del Larsen ha presentato con un vasto mediastino sulla radiografia sistematica della cassa. La tomografia computata ha rivelato una dilatazione dimostrata ecocardiografia Transthoracic aortica tortuosa dilatata enorme della valvola aortica di Arch., la dilatazione aneurismatica dell'aorta ascendente con un alto arco aortico e un nodo nell'arco al livello dell'itsmo. Aortography ha mostrato un'aorta prolungata dilatata con due curve acute, una al livello ductal e la seconda al livello diaframmatico. Queste lesioni aortiche possono avere importanza prognostica per il rischio futuro di rottura o di dissezione. L'articolo del presente segnala la presenza di aorta tortuosa in un bambino con la sindrome del Larsen.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = acute (Clic here for more details about this article) |
4/5. ruolo della partecipazione oculare nella previsione di sviluppo visivo e della prognosi clinica nella sindrome di Aicardi.AIMS/BACKGROUND: Questo studio è stato intrapreso per documentare la funzione e l'acutezza visive in pazienti sulla sindrome di Aicardi e per determinare se ci è del rapporto fra le caratteristiche oculari della sindrome esibita alla nascita e la funzione visiva successiva. metodi: Quattordici pazienti con la sindrome di Aicardi, interamente esaminata e seguita dallo stesso oftalmologo, sono stati esaminati fra 1975 e 1992 e le loro caratteristiche oculari ed acuità visiva descritti. È stato supposto che le più grandi lacune potessero essere associate con risultato clinico più difficile e quindi il rapporto fra queste due variabili è stato studiato. RISULTATI: L'acuità visiva come documentata da Snellen, da Sheridan-Gardner, dallo sguardo preferenziale, o dalle prove potenziali evocate visive del modello era nel normale a gamma normale bassa in sei occhi di quattro pazienti. La funzione visiva ha correlato significativamente con l'apparenza macular. La buona funzione visiva è stata conservata se la fovea sembrasse normale su esame funduscopic ed era uninvolved dalle lacune. Il formato di più grande lacuna coroidoretinica inoltre ha correlato significativamente con risultato clinico: i pazienti con le grandi lacune erano più probabili essere immobili e non avere abilità di lingua. CONCLUSIONE: È stato concluso che la buona funzione visiva in pazienti con la sindrome di Aicardi può essere preveduta se la fovea è normale. Anche se molti pazienti hanno ritardo psicomotorio severo, la presenza di lacune coroidoretiniche principalmente piccole può indicare una migliore prognosi per lo sviluppo di lingua e di mobilità.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = acute (Clic here for more details about this article) |
5/5. Un caso di disfunzione del midollo osseo di anemia di non-Fanconi con la partecipazione familiare.Segnaliamo su una ragazza greca con pancytopenia, la breve altezza, clinodactyly, palato fenduto, exopthalmus, strabismus, punti dell'caffè-Au-lait e ritardo mentale delicato in quale l'analisi cromosomica ha escluso l'anemia di fanconi. L'avvenimento del erythroleukemia nella famiglia e della presenza di macrocytosis nel suo padre ed i conteggi di anima bassi nella sua sorella favoriscono la diagnosi di una sindrome ereditata di disfunzione familiare dello zucchino piuttosto che quella di un caso sporadico.- - - - - - - - - - ranking = 3,387538536375keywords = leukemia (Clic here for more details about this article) |
| (Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish) |
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