| Descriviamo un paziente con la tubercolosi polmonare e una dispersione rara della segmentazione del leucocita, conosciuta come " Anomaly" di Pelger-Huet; , che può essere osservato in varie malattie quali le malignità e/o le infezioni. L'importanza di questa associazione è ambigua: alcuni autori hanno riferito all'associazione la severità particolare della tubercolosi o della morte che hanno osservato; nel caso segnalato non abbiamo notato prova di un tal rapporto, nonostante la presenza della forma omozigotica dell'anomalia di pelger-huet. Suggeriamo quindi quello, quando l'anomalia di pelger-huet è trovata, una malattia di fondo dovremmo essere cercati; il corso di questa malattia, tuttavia, non ha potuto essere commovente. ( info) |
2/30. Anomalia acquistata eosinofila di Pelger-Huet nella leucemia myeloblastic acuta. Uno studio citochimico. La segmentazione nucleare in diminuzione e la cromatina di massima soltanto in eosinofilo maturi sono state vedute in un paziente con la leucemia myeloblastic acuta. Questi eosinofilo sono stati considerati di avere anomalia acquistata di Pelger-Huet. Sullo studio citochimico hanno visualizzato una forte reazione Passo di danza-positiva. ( info) |
3/30. Anomalia acquistata di Pelger-Huet in collaborazione con la terapia concomitante del fluconazole e di tacrolimus che segue trapianto allogeneic del midollo osseo. Una donna giapponese di 38 anni con l'anemia aplastica severa ha ricevuto un trapianto allogeneic del midollo osseo dal suo padre sierologicamente HLA-identico. Cyclosporine ed il methotrexate sono stati amministrati per impedire la malattia dell'innesto-contro-ospite (GVHD). Tuttavia, il grado III GVHD acuto si è sviluppato il giorno 44, che è stato trattato con successo con il methylprednisolone e il tacrolimus. La terapia di Fluconazole è stata iniziata per la candidosi orale il giorno 112, ma si è lamentata presto dopo dell'emicrania. Oltre che glicosuria ed i livelli aumentati della creatinina del siero, l'anomalia di pelger-huet dei granulocytes è stata trovata nella sua anima, che è sparito dopo la sospensione del tacrolimus. L'avvenimento transitorio delle cellule di Pelger-Huet può essere associato con la tossicità di tacrolimus dovuto interazione di droga con fluconazole. ( info) |
4/30. Anomalia acquistata e rovesciabile di Pelger-Huet dei neutrofili polimorfonucleari in tre pazienti di trapianto che ricevono terapia del mofetil del mycophenolate. La segmentazione nucleare carente e la condensazione anormale della cromatina definiscono l'anomalia di pelger-huet dei neutrofili polimorfonucleari. Vicino alla forma irreversibile ereditaria, le forme acquistate sia rovesciabili che irreversibili sono state descritte. Descriviamo tre pazienti di trapianto che tutti sono stati studiati per una variazione di sinistra nell'assenza di sintomi o i segni dell'infezione ed in quale ha acquistato anomalia rovesciabile di Pelger-Huet sono stati scoperti. Il fenotipo anormale di PMN è stato indotto dal mofetil del mycophenolate (MMF). MMF è uno stato necessario ma non sufficiente per lo sviluppo dell'anomalia. Nei nostri tre pazienti un effetto di reazione al dosaggio è stato osservato per quanto riguarda concentrazione nel plasma MMF e la severità di displasia del neutrofilo. Tranne un valore un po'elevato, il patients' i livelli del plasma MMF erano all'interno della gamma terapeutica. Nessun dei pazienti, di quello chi era neutropenic alla presentazione e dei due chi erano complicazioni contagiose non-neutropenic e sviluppate. Dai nostri tre casi così come quelli di altri autori, identifichiamo gli episodi precedenti di rifiuto dell'innesto come fattore potenziale di predisposizione per lo sviluppo di PHA. Nel primo paziente, il ritiro di droga ha condotto a normalizzazione della morfologia di PMN. Negli altri due pazienti, lo spostamento di sinistra è sparito dopo riduzione della dose. In questi due pazienti posteriori, una forma di desensibilizzazione all'effetto di MMF sui phils del neutro- è stata osservata dopo l're-incremento della dose di MMF. ( info) |
5/30. Funzione normale del midollo osseo in 6 anni in un paziente con ematopoiesi dysplastic e un karyotype complesso. Myelodysplasia si è associato con un karyotype complesso solitamente è associato con la sindrome myelodysplastic della fase avanzata (MDS) e un rischio aumentato per sviluppare la leucemia secondaria. Segnaliamo su un paziente femminile di 36 anni che in primo luogo è stato presentato in 1997 a causa di ' Pseudo Pelger-Huet' neutrofili. L'anima restante ed i conteggi differenziali erano normali. L'esame di midollo osseo ha rivelato la displasia in serie degli eritrociti e granulocytic, nessun aumento negli scoppi e un karyotype con le aberrazioni complesse che coinvolgono i cromosomi 7, 13, 20 e 22. Quasi tutte le metafasi hanno esaminato sembrato essere influenzato. Durante i prossimi mesi, il paziente molto attentamente è stato controllato e considerato stato come candidato per trapianto del midollo osseo. Tuttavia, i conteggi di anima sono rimanere stabili senza avvenimento dei cytopenias significativi o aumento negli scoppi. I riesami del midollo osseo in 1998 e in 1999 hanno rilevato i risultati identici confrontati a quello ottenuto in 1997. Dopo un follow-up totale di 6 anni, il paziente è ancora nella buona salute con anima normale conta e ' di persistenza; Pseudo Pelger-Huet' neutrofili. Questo caso eccezionale sostiene la nozione che i cromosomi complessi non sono associati invariabilmente con sviluppo veloce di malattia nei MDS. ( info) |
6/30. Displasia del neutrofilo (pseudo-pelger anomalia acquistata) causata da ganciclovir. Due toracici organo-trapiantano i destinatari con le anomalie morfologiche sviluppate infezione persistente del citomegalovirus nei loro neutrofili di circolazione mentre ricevono il ganciclovir o il relativo valganciclovir del prodrug. Né l'uno né l'altro paziente stava ricevendo il trattamento concomitante con il mofetil o il azathioprine del mycophenolate. In entrambi i pazienti, le anomalie morfologiche hanno preceduto lo sviluppo della neutropenia e dell'ipoplasia del midollo osseo. I cambiamenti morfologici molto probabilmente hanno riflesso l'interferenza di polimerizzazione del dna all'interno delle cellule del progenitor del midollo osseo. I cambiamenti risolti completamente dopo la droga sono stati ritirati. ( info) |
| L'anomalia congenita di Pelger-Huet (PHA) è un disordine dominante autosomal caratterizzato dai neutrofili hypolobulated con l'agglutinamento di massima della cromatina nucleare. PHA recentemente è stato collegato al gene che mette il ricevitore in codice di lamin B, situato al cromosoma 1q41-43. Gli autori segnalano un caso di PHA in un bambino con l'omissione interstiziale 1q della regione subtelomeric (1q42.3-44), fornente la prova di appoggio a questo collegamento. Tutti i neutrofili nella sbavatura periferica di anima hanno avuti l'apparenza unsegmented o bilobed caratteristica. Le caratteristiche supplementari in questo bambino hanno compreso l'omissione di prosperare, il ritardo inerente allo sviluppo, il palato fenduto, il disordine di grippaggio e le caratteristiche facciali dysmorphic. ( info) |
8/30. Anomalia acquistata di Pelger-Huet in collaborazione con il mofetil concomitante del mycophenolate e di tacrolimus in un paziente di trapianto del fegato: un rapporto di caso e una rassegna della letteratura. L'anomalia di pelger-huet è un'anomalia congenita o acquistata della segmentazione nucleare del neutrofilo. La forma acquistata può essere un risultato di una malignità mieloide clonale, quale la sindrome myelodysplastic, o può essere un cambiamento secondario di nonclonal relativo a varie cause fondamentali, compreso le infezioni ed i farmaci. Segnaliamo un caso di un uomo di 56 anni che ha sviluppato l'anomalia acquistata di Pelger-Huet dopo trapianto del fegato mentre sul mofetil immunosopressivo di tacrolimus e del mycophenolate degli agenti. Questi farmaci sono stati segnalati in collaborazione con questa anomalia, ma solitamente come singolo agente o congiuntamente ad altre droghe. Nel nostro caso, l'anomalia di pelger-huet può essere il risultato della combinazione di queste 2 droghe o di mycophenolate da solo con desensibilizzazione successiva perché la risoluzione dell'anomalia si è presentata dopo una riduzione della dose del mofetil del mycophenolate e l'anomalia non è ricorso quando il mofetil del mycophenolate è stato aumentato ad una dose precedentemente connessa con l'anomalia di pelger-huet durante il tempo che il tacrolimus è stato interrotto. ( info) |
9/30. Variazione di sinistra del globulo bianco in un neonato: un caso della falsa identità. Presentiamo ad un full-term l'infante maschio che ha presentato con la tachipnea e un conteggio aumentato della fascia sul suo conteggio di anima completa (CBC) con un acerbo al neutrofilo totale (I: T) un rapporto di 0.6 sospetti d'innalzamento di sepsis iniziale di inizio. Una coltura di anima era tirata ed è stato iniziato sugli antibiotici adatti. Il patient' lo stato clinico di s è migliorato velocemente; tuttavia, il conteggio ' delle cellule bianche; shift' di sinistra; persistito. Quando una storia di famiglia dettagliata è stata ottenuta, è stato scoperto che il padre, lo zio paterno ed il nonno erano stati diagnosticati con l'anomalia di pelger-huet (PHA). Come l'urina, l'anima e le colture erano tutte di CSF negative in questo ora bene-comparire infantili, lo spostamento di sinistra sul CBC sono state credute per essere dovuto l'eredità del PHA. Presentiamo questo caso per dare risalto a che anche in questa età della valutazione specializzata del laboratorio, una buona storia clinica, compreso la storia di famiglia e la valutazione clinica, è essenziale per la diagnosi esatta. ( info) |
10/30. Effetti di G-CSF, di GM-CSF e di IL-5 su segmentazione nucleare dei neutrofili e degli eosinofilo nell'anomalia congenita o acquistata di Pelger-Huet. Abbiamo studiato gli effetti in vitro del fattore distimolazione del granulocyte (G-CSF), del fattore distimolazione del granulocyte-macrofago (GM-CSF) e del interleukin 5 (IL-5) sulla segmentazione nucleare dei neutrofili e degli eosinofilo da tre pazienti con l'anomalia congenita o acquistata di Pelger-Huet. Dopo lle 24 incubazioni di h con G-CSF, la maggior parte dei neutrofili ha mostrato lo sviluppo nucleare caratterizzato da un'apparenza bilobed. Contrariamente ai neutrofili, la segmentazione nucleare degli eosinofilo non è stata indotta dopo incubazione con G-CSF, GM-CSF, o IL-5. Questi risultati indicano che G-CSF svolge un certo ruolo nello sviluppo nucleare dei neutrofili, mentre l'IL il 5 maggio non avere un tal effetto su maturazione dell'eosinofilo nei diversi casi ha studiato. ( info) |