1/30. Anomalía de la tuberculosis y de Pelger-Huet. Informe del caso. Describimos a un paciente con tuberculosis pulmonar y un disturbio raro de la segmentación del leucocito, conocido como " Anomaly" de Pelger-Huet; , que se puede observar en varias enfermedades tales como malignidades e infecciones. La importancia de esta asociación es ambigua: algunos autores se han relacionado con la asociación la severidad particular de la tuberculosis o de la muerte que observaron; en el caso divulgado no observamos ninguna evidencia de tal relación, a pesar de la presencia de la forma homocigótica de la anomalía de Pelger-Huet. Sugerimos por lo tanto eso, cuando se encuentra la anomalía de Pelger-Huet, una enfermedad subyacente debemos ser buscados para; el curso de esta enfermedad, sin embargo, no pudo ser afectado. ( info) |
2/30. Anomalía adquirida de Pelger-Huet en asociación con la terapia concomitante del tacrolimus y del fluconazole que sigue el trasplante allogeneic de la médula. Una mujer japonesa de 38 años con anemia aplástica severa recibió un trasplante allogeneic de la médula de su padre serológico HLA-idéntico. Cyclosporine y el methotrexate fueron administrados para prevenir la enfermedad del injerto-contra-anfitrión (GVHD). Sin embargo, el grado III GVHD agudo se convirtió el el día 44, que fue tratado con éxito con methylprednisolone y tacrolimus. La terapia de Fluconazole fue comenzada para la candidiasis oral el el día 112, pero ella se quejó de dolor de cabeza pronto después. Además de glucosuria y de niveles crecientes de la creatinina del suero, la anomalía de Pelger-Huet de granulocytes fue encontrada en su sangre, que desapareció después de la discontinuación del tacrolimus. La ocurrencia transitoria de las células de Pelger-Huet se puede asociar a la toxicidad del tacrolimus debido a la interacción de droga con el fluconazole. ( info) |
3/30. Anomalía adquirida y reversible de Pelger-Huet de neutrófilos polimorfonucleares en tres pacientes de trasplante que reciben terapia del mofetil del mycophenolate. La segmentación nuclear deficiente y la condensación anormal de la cromatina definen la anomalía de Pelger-Huet de neutrófilos polimorfonucleares. Al lado de la forma irreversible hereditaria, las formas adquiridas reversibles e irreversibles se han descrito. Describimos a tres pacientes de trasplante que todos fueron investigados para un cambio izquierdo en la ausencia de síntomas o las muestras de la infección y en los cuales adquirió anomalía reversible de Pelger-Huet fueron descubiertas. El fenotipo anormal de PMN fue inducido por el mofetil del mycophenolate (MMF). MMF es una condición necesaria pero no suficiente para el desarrollo de la anomalía. En nuestros tres pacientes un efecto de la respuesta a la dosis fue observado con respecto la concentración del plasma MMF y a la severidad de la displasia del neutrófilo. A excepción de un valor levemente elevado, el patients' los niveles del plasma MMF estaban dentro de la gama terapéutica. Ningunos de los pacientes, el quién era neutropenic en la presentación y los dos quién eran complicaciones infecciosas non-neutropenic, desarrolladas. De nuestros tres casos así como los de otros autores, identificamos episodios anteriores del rechazamiento del injerto como factor potencial de la predisposición para el desarrollo de PHA. En el primer paciente, el retiro de droga llevó a la normalización de la morfología de PMN. En los otros dos pacientes, el cambio izquierdo desapareció después de la reducción de la dosis. En estos últimos dos pacientes, una forma de desensibilización al efecto de MMF sobre phils del neutro- fue observada después del re-aumento de la dosis de MMF. ( info) |
4/30. Función normal de la médula durante 6 años en un paciente con hematopoyesis displástica y un karyotype complejo. Myelodysplasia se asoció a un karyotype complejo se asocia generalmente al síndrome myelodysplastic de la etapa avanzada (MDS) y a un riesgo realzado para desarrollar leucemia secundaria. Divulgamos sobre un paciente femenino de 36 años que primero fue presentado en 1997 debido a ' Pseudo Pelger-Huet' neutrófilos. La sangre restante y las cuentas diferenciadas eran normales. La examinación de médula reveló displasia en la serie eritroide y granulocytic, ninguÌn aumento en ráfagas, y un karyotype con las aberraciones complejas que implicaban los cromosomas 7, 13, 20 y 22. Casi todas las metafases examinaron aparecido ser afectado. Durante los próximos meses, supervisaron y eran considerado al paciente de cerca como candidato al trasplante de la médula. Sin embargo, las cuentas de sangre seguían siendo estables sin la ocurrencia de cytopenias significativos o un aumento en ráfagas. Los reexámenes de la médula en 1998 y 1999 divulgaron los resultados idénticos comparados a ése obtenido en 1997. Después de una carta recordativa total de 6 años, el paciente está todavía en buena salud con sangre normal cuenta y ' de persistencia; Pseudo Pelger-Huet' neutrófilos. Este caso excepcional apoya la noción que los cromosomas complejos no están asociados invariable a la evolución rápida de la enfermedad en los MDS. ( info) |
5/30. Displasia del neutrófilo (pseudo-pelger anomalía adquirida) causada por el ganciclovir. Dos torácicos órgano-trasplantan a recipientes con anormalidades morfológicas desarrolladas infección persistente del citomegalovirus en sus neutrófilos de circulación mientras que reciben el ganciclovir o su valganciclovir del profármaco. Ninguno de los dos pacientes recibía el tratamiento concomitante con el mofetil o el azathioprine del mycophenolate. En ambos pacientes, las anormalidades morfológicas precedieron el desarrollo de la neutropenia y de la hipoplasia del tuétano. Los cambios morfológicos reflejaron muy probablemente interferencia de la polimerización de la DNA dentro de las células del progenitor de la médula. Los cambios resueltos totalmente después de la droga fueron retirados. ( info) |
6/30. Anomalía de Pelger-Huet en un niño con la canceladura 1q42.3-44. La anomalía congénita de Pelger-Huet (PHA) es un desorden dominante de un autosoma caracterizado por los neutrófilos hypolobulated con agrupar grueso de la cromatina nuclear. PHA se ha ligado recientemente al gene que codificaba el receptor del lamin B, situado en el cromosoma 1q41-43. Los autores divulgan un caso de PHA en un niño con la canceladura intersticial de la región subtelomeric 1q (1q42.3-44), proporcionando evidencia de apoyo a este acoplamiento. Todos los neutrófilos en el borrón de transferencia periférico de la sangre tenían el aspecto unsegmented o bilobed característico. Las características adicionales en este niño incluyeron falta de prosperar, retardo de desarrollo, el paladar de hendidura, el desorden de asimiento, y características faciales dysmorphic. ( info) |
7/30. Anomalía adquirida de Pelger-Huet en asociación con mofetil concomitante del tacrolimus y del mycophenolate en un paciente de trasplante del hígado: un informe del caso y una revisión de la literatura. La anomalía de Pelger-Huet es una anormalidad congénita o adquirida de la segmentación nuclear del neutrófilo. La forma adquirida puede ser un resultado de una malignidad mieloide clónica, tal como síndrome myelodysplastic, o puede ser un cambio secundario del nonclonal relacionado con una variedad de causas subyacentes, incluyendo infecciones y medicaciones. Divulgamos un caso de un hombre de 56 años que desarrolló la anomalía adquirida de Pelger-Huet después del trasplante del hígado mientras que en el mofetil inmunosupresivo del tacrolimus y del mycophenolate de los agentes. Estas medicaciones se han divulgado en asociación con esta anormalidad, pero generalmente como solo agente o conjuntamente con otras drogas. En nuestro caso, la anomalía de Pelger-Huet puede ser el resultado de la combinación de estas 2 drogas o de mycophenolate solamente con la desensibilización subsecuente porque la resolución de la anormalidad ocurrió después de una reducción en dosis del mofetil del mycophenolate, y la anormalidad no se repitió cuando el mofetil del mycophenolate fue aumentado a una dosis asociada previamente a la anomalía de Pelger-Huet durante el tiempo que el tacrolimus fue continuado. ( info) |
8/30. Cambio izquierdo del glóbulo blanco en un recién nacido: un caso de la identidad equivocada. Presentamos a full-term el niño masculino que presentó con taquipnea y una cuenta creciente de la venda en su cuenta de sangre completa (CBC) con un no maduro al neutrófilo total (I: T) cociente de 0.6 suspicacias de aumento de la sepsia temprana del inicio. Una cultura de la sangre era exhausta y lo comenzaron en los antibióticos apropiados. El patient' condición clínica de s mejorada rápidamente; sin embargo, la cuenta de célula blanca ' shift' izquierdo; persistido. Cuando los antecedentes familiares detallados fueron obtenidos, fue descubierto que habían diagnosticado al padre, al tío paternal y al abuelo con la anomalía de Pelger-Huet (PHA). Como la orina, la sangre y las culturas eran todas de la CFS negativas en esta ahora bien-aparición infantiles, el cambio izquierdo en el CBC fueron creídas para ser debido a la herencia del PHA. Presentamos este caso para acentuar que incluso en esta edad de la evaluación sofisticada del laboratorio, una buena historia clínica, incluyendo antecedentes familiares, y la evaluación clínica, es esencial para la diagnosis exacta. ( info) |
9/30. Efectos de G-CSF, de GM-CSF, y de IL-5 sobre la segmentación nuclear de neutrófilos y de eosin3ofilos en la anomalía congénita o adquirida de Pelger-Huet. Estudiamos los efectos ines vitro del factor colonia-estimulante del granulocyte (G-CSF), del factor colonia-estimulante del granulocyte-macrófago (GM-CSF), y del interleukin 5 (IL-5) sobre la segmentación nuclear de neutrófilos y de eosin3ofilos a partir de tres pacientes con la anomalía congénita o adquirida de Pelger-Huet. Después de 24 incubaciones de h con G-CSF, la mayoría de neutrófilos demostró el desarrollo nuclear caracterizado por un aspecto bilobed. En contraste con neutrófilos, la segmentación nuclear de eosin3ofilos no fue inducida después de la incubación con G-CSF, GM-CSF, o IL-5. Estos resultados sugieren que G-CSF desempeñe un cierto papel en el desarrollo nuclear de neutrófilos, mientras que IL el 5 de mayo no tener tal efecto sobre la maduración del eosin3ofilo en los casos individuales estudió. ( info) |
10/30. Anomalía de Pelger-Huet en un niño con anomalías congénitas múltiples. Divulgamos un nuevo caso de la anomalía de Pelger-Huet (PHA) evidente a partir del primer día de vida en un niño con las anomalías congénitas múltiples sugestivas del síndrome de Fryn. El infant' PHA no afectan a los padres de s, mencionando la posibilidad que el PHA resultó de una mutación espontánea. ( info) |