201/332. El acercamiento sagital posterior a la reparación de la atresia vaginal y del ano imperforado. En 1982 los deVries y Pena reintrodujeron el acercamiento sagital posterior para la reparación del alto ano imperforado, y está siendo utilizada ya por muchos cirujanos pediátricos por todo el mundo. Este acercamiento, el " supuesto; Acercamiento de Kraske, " se ha utilizado en el pasado para el acceso a las lesiones rectales difíciles, y ha sido aplicado a las anomalías cloacales, otra vez por Pena y los deVries. Hemos aplicado recientemente esta técnica para reparar una atresia mediados de-vaginal en una muchacha de 12 años que también tenía el estreñimiento crónico e incontinencia fecal que seguían la reparación imperforada neonatal del ano. El acercamiento sagital posterior no prohibido la reconstrucción simultánea del ano y de la vagina y puede tener uso a la reparación primaria de anomalías ano-vaginales en infancia. Los antecedentes y una discusión de la técnica forman la base de este informe. ( info) |
202/332. Resultados del hueso temporal en síndrome de VATER. Los resultados del hueso temporal de un paciente con síndrome de VATER se divulgan. El síndrome de VATER es una asociación nonrandom de anomalías incluyendo defectos vertebrales, anales, traqueoesofágicos, radiales, y renales. Este paciente tenía anomalías congénitas múltiples: agenesia traqueal con la hendidura laryngoesophageal asociada y la fístula traqueoesofágica, tetralogía de Fallot, sola arteria umbilical, y ano imperforado con la cloaca. A nuestro conocimiento, no ha habido informes de los resultados del hueso temporal en el síndrome de VATER. Nuestro paciente tenía la configuración anómala del canal semicircular lateral y una localización anormalmente alta del utricle y del saccule. El síndrome de VATER parece ser debido al desarrollo mesodérmico culpable durante las primeras cinco semanas de la gestación, que, según los resultados divulgados aquí, pueden también implicar los huesos temporales también. ( info) |
203/332. Análisis del crecimiento en la asociación de VATER. El análisis del crecimiento en 31 pacientes con la asociación de VATER demostró que 14 (el 45%) de estos pacientes experimentaron deficiencia postnatal del crecimiento (mayor de -2 SDs) por lo menos los primeros tres años de vida o más allá. Tenían los otros 17 pacientes (el 55%) crecimiento que bajaron dentro de la gama normal pero que eran generalmente menos que el 50.o porcentaje durante por lo menos los primeros tres años de vida. El defecto cardiaco severo estaba presente en nueve (el 64%) de los pacientes crecimiento-deficientes y era el único defecto que fue correlacionado perceptiblemente con deficiencia del crecimiento. No se encontró ninguna explicación para la deficiencia en crecimiento en los otros cinco niños. Cuando la deficiencia del crecimiento estaba presente, estaba de inicio postnatal. ( info) |
204/332. Quince vértebras dorsales y pares de la costilla en dos hermanos. Llevado a los padres consanguionous, encontraron a dos hermanos cada uno para tener quince vértebras dorsales y pares de la costilla: uno tenía Hirschsprung' la enfermedad de s, la otra tenía un tipo bajo de atresia anal. ( info) |
| Un porcentaje significativo de los niños que son fecally incontinentes es tan de operación o de falta incorrecta de reconocer un problema quirúrgico corregible. Durante los últimos cinco años, hemos manejado a diez niños que tenían las operaciones para los problemas anorrectales y dos con el ano anterior. Siete fueron vistos después de colocado mal tirar-por los procedimientos para el ano imperforado y tenían colocar de nuevo anal, cuatro con éxito. La honda Gracilis era acertada en dos de los otros tres. En dos niños desborde después de una operación de Duhamel para Hirschsprung' la enfermedad de s fue corregida por la división de un septo anorrectal persistente. Anolevatorplasty curó al tercer niño con un procedimiento interrumpido de Duhamel. En dos niños un ano ectópico anterior fue hecho continente por anoplasty posterior. Las desviaciones primarias y secundarias de la anatomía apropiada de la región anorrectal darán lugar a la incontinencia, que se puede reconocer por la examinación física y los defecograms. La operación apropiada produce generalmente continence aceptable. ( info) |
| El reconocimiento de Hirschsprung' la enfermedad de s se retrasa a menudo en niños con el ano imperforado. Dos hermanos con el ano imperforado que nacieron de padres consanguíneos tenían estreñimiento persistente después de la reparación de la malformación anorrectal. La biopsia de los dos puntos confirmó posteriormente que cada uno tenía principio largo del aganglionosis del segmento en la flexión esplénica. Una suspicacia que estos dos desordenes pueden coexistir es obligatoria para la diagnosis correcta temprana. ( info) |
207/332. Malformaciones anorrectales congénitas. Heraldos de teratomas sacrococcígeos. Desde 1973, siete niños trataron en la universidad de la florida, Gainesville, para las anomalías anorrectales congénitas se han encontrado para tener teratomas sacrococcígeos concomitantes. Mientras que las anomalías anorrectales ocurren en aproximadamente una en cada 5.000 nacimientos y los teratomas sacrococcígeos se observan en uno en cada 40.000 nacimientos, esta presentación sugeriría un predominio que imposibilita una asociación al azar. La presencia de restricciones anorrectales significativas en estos pacientes dio lugar a un retardo en la diagnosis de los teratomas presacros. Pues la frecuencia del cambio malo en teratomas sacrococcígeos se ha documentado para aumentar proporcionalmente con edad, la diagnosis temprana y la supresión de estas lesiones es esenciales. Nuestra experiencia con estos niños sugiere que la presencia de malformaciones anorrectales congénitas en infancia levante el physician' índice de s de la suspicacia para los teratomas sacrococcígeos asociados. ( info) |
208/332. Ausencia congénita del scaphoid en el " VATER" asociación. Una anomalía rara del carpal se divulga en un paciente con anormalidades congénitas múltiples. Una investigación literaria revela pocos tales casos, pero un cuadro clínico característico emerge. Los pacientes con esta deformidad deben ser examinados cuidadosamente para excluir otras anormalidades congénitas. ( info) |
209/332. Uso de la fístula rectouretral para la reconstrucción del canal anal en alta atresia anal. Funcionaron a un muchacho mes-viejo 6 con alta atresia anal sobre vía un acercamiento sacroperineal. Después de la división de la fístula rectouretral, las grabaciones de la presión de la pieza rectal de la fístula durante el estímulo eléctrico de la mucosa rectal demostraron una presión de reclinación y las relajaciones que se asemejaban a actividad interna de la esfinge anal. La fístula fue utilizada para la reconstrucción del canal anal y anastomosed a la piel en la incisión anal. El curso postoperatorio era sin nada especial que destacar. Seis semanas después de la manometría anorrectal de la operación demostraron un colmo que reclinaba la presión anal y relajaciones internas normales de la esfinge. Se concluye que la actual técnica quirúrgica puede proveer de una esfinge interna de funcionamiento en por lo menos algunos pacientes alta atresia anal con la fístula rectouretral. ( info) |
| El desequilibrio predominante del electrólito se asoció a las fístulas enterourinary es acidosis hyperchloremic. El mecanismo es la absorción de electrólitos urinarios a través de la mucosa colónica. Una de las anomalías asociadas genitourinarias de un alto ano imperforado es una fístula rectourinary. Ha habido 5 casos de acidosis hyperchloremic como complicación de un ano imperforado con una fístula rectourinary divulgada en la literatura hasta la fecha. Un caso adicional se presenta con un análisis clínico de los casos previamente divulgados. Los factores importantes en el desarrollo de la acidosis hyperchloremic en pacientes con un ano imperforado son 1) la presencia de una fístula rectourinary, 2) una operación del intestino grueso de desvío inicial permitiendo un segmento largo de la mucosa colónica para la absorción de electrólitos urinarios, 3) obstrucción distal de la zona urinaria permitiendo que los volúmenes significativos de orina fluyan en el segmento colónico y 4) la presencia de infección de zona urinaria que contribuye a la obstrucción urinaria. La gerencia debe consistir en la terapia vigorosa del electrólito, disminuyendo el flujo retrógrado de orina en los dos puntos por la cateterización temporal y la reparación temprana de la zona fistulosa. ( info) |