1/71. La commande de l'angiitis primaire du CNS s'est associée à l'angiopathy amyloïde cérébral par seul le cyclophosphamide. Des corticostéroïdes combinés avec le cyclophosphamide sont actuellement recommandés pour l'angiitis primaire du CNS. Les auteurs rapportent un homme de 71 ans avec l'angiitis primaire du CNS et de l'angiopathy amyloïde qui ont répondu au cyclophosphamide sans stéroïdes, proposant que des corticostéroïdes ne puissent être nécessaires dans tous les cas de l'angiitis primaire du CNS. ( info) |
2/71. Hémorragie intracérébrale provoquée par angiopathy amyloïde cérébral : un rapport de cas. L'angiopathy amyloïde cérébral (CAA) explique approximativement 10% d'hémorragies intracérébrales spontanées (ICH), et se produit typiquement dans le cortex et la matière blanche subcortical. Il est caractérisé par le dépôt des fibrilles amyloïdes dans les artères leptomeningeal, corticales et subcortical. Pathologiquement, l'amyloïde est souillée rose avec le rouge de congo et montre la biréfringence vert jaunâtre une fois vue sous la lumière polarisée. Bien qu'il y ait eu beaucoup de rapports de CAA dans la littérature, elle a été rarement décrite dans taiwan. C'est le rapport d'un cas d'un homme de 75 ans avec ICH provoqué par CAA. Le cours postopératoire était calme. L'incidence de cette maladie augmente avec l'âge. Les auteurs proposent, donc, de conduire une biopsie de cerveau et une tache spéciale pour CAA dans chaque cas opérative d'ICH spontané, particulièrement dans les personnes âgées. ( info) |
3/71. Mutation presenilin-1 originale avec le dépôt amyloïde cortical répandu mais l'angiopathy amyloïde cérébral limité. OBJECTIF : Pour clarifier l'hétérogénéité phénotypique dans le dépôt de bêta amyloïde (Abeta) dans le parenchyme et dans des navires cérébraux des cerveaux des patients ayant les mutations presenilin-1 (PS1). Les mutations dans PS1 induisent la plus grande production d'Abeta42 (43), ayant pour résultat un dépôt global augmenté de protéine d'Abeta dans le cortex cérébral. MÉTHODES : Ordonnancez l'analyse du gène PS1 de l'adn des patients présentant le début tôt Alzheimer' ; la maladie de s, et immunostaining des tissus de cerveau par les anticorps monoclonaux spécifiques d'extrémité contre Abeta. RÉSULTATS : L'analyse d'ordre a révélé une mutation originale (N405S) dans le gène PS1 dans un patient japonais présentant le tôt-début Alzheimer' ; la maladie de s. L'autopsie d'un patient avec N405S a montré l'angiopathy amyloïde cérébral limité, tandis qu'autopsie d'un autre patient japonais avec Alzheimer' ; la maladie de s avec la mutation d'E184D a révélé l'angiopathy amyloïde cérébral grave. Les cerveaux des deux patients ont montré les plaques neuritic répandues, les embrouillements neurofibrillary, et la perte neuronale. Immunostaining a prouvé qu'Abeta42 était prédominant au-dessus d'Abeta40 dans les plaques neuritic dans les deux patients, tandis qu'Abeta40 s'est avéré prédominant au-dessus d'Abeta42 dans l'angiopathy amyloïde cérébral dans le patient avec E184D. Cependant, la plupart des navires corticaux du patient avec N405S n'étaient pas réactifs avec non plus des anticorps. CONCLUSION : La mutation de N405S de PS1 est une cause déterminante importante du dépôt cortical d'Abeta mais de l'angiopathy amyloïde non cérébral dans Alzheimer' ; la maladie de s. ( info) |
4/71. Démence britannique familiale avec l'angiopathy amyloïde : résultats tôt cliniques, neuropsychologiques et de formation image. La démence britannique familiale avec l'angiopathy amyloïde (chasseur bombardier à double capacité) est un état dominant autosomal caractérisé par une démence, un tetraparesis spastique progressif et une ataxie cérébelleuse avec le début dans la sixième décennie. Une mutation ponctuelle dans le gène de BRI s'est avérée l'anomalie génétique. Le travail généalogique avec la famille nombreuse à l'origine rapportée par Worster-Sécheresse et mise à jour par Plant a identifié neuf générations remontant au XVIIIème siècle en retard. Le pedigree inclut maintenant six patients affectés vivants, 35 cas historiques, et 52 descendants en danger d'avoir hérité de la maladie. Un ancêtre commun a été identifié entre du grands rapport de pure race et de cas de ' ; ataxie cérébelleuse familiale avec de l'amyloïde angiopathy' ;. Un cas d'autopsie d'une famille séparée avec un état identique est décrit mais aucun ancêtre commun avec le grand pedigree n'a été trouvé. Des antécédents ont été recherchés et mis à jour dans chacun de pure race. Onze individus en danger de chasseur bombardier à double capacité, âgé entre 44 et 56 ans, ont accepté de subir une évaluation clinique et neuropsychologique avec la formation image de cerveau de MRI afin de clarifier de premiers dispositifs diagnostiques. On a pensé cinq des onze pour montrer les signes cliniques tôt de la maladie. L'examen neurologique était anormal dans trois, avec l'ataxie de membre et de démarche et le paraparesis spastique doux. Trois avaient altéré l'identification et la mémoire et des autres de rappel ont eu l'affaiblissement doux du rappel visuel retardé. Tous les individus affectés ont eu un MRI anormal du cerveau, se composant du hyperintensity profond de blanc-matière balayages pesés (de T (2) -) et des infarctus lacunar, mais aucune hémorragie intracérébrale. Le callosum de corpus a été affecté en particulier, et dans un patient il était sévèrement atrophique. ( info) |
5/71. Angiopathy amyloïde cérébral (CAA) avec la présentation comme pseudo-tumour inflammatoire de cerveau. L'angiopathy amyloïde cérébral (CAA) est fréquent mais souvent asymptomatique. Il peut induire l'hémorragie lobaire, rapidement démence progressive ou symptômes neurologiques passagers récurrents, d'autres présentations étant moins fréquentes. Nous rapportons 3 patients en leurs années '60 se présentant avec une lésion encombrante qui était la première manifestation de CAA. Elles ont été actionnées avec un diagnostic de tumeur cérébrale. Dans chacun des trois cas, macroscopy étaient semblables, les lésions étaient superficielles dans le cortex cérébral et les diagnostics préopératoires étaient glioblastoma, méningiome et cavernoma. Histologiquement, les lésions se sont composées d'un grand granulome inflammatoire avec de nombreux lipophages et siderophages entourant des capillaires avec les cellules endothéliales en avant. Les navires dans le cortex et les meninges proches et dans le granulome ont hébergé les dépôts amyloïdes lourds immunolabelled par l'anti-p composant, l'anti-protéine bêta A4 avec une prédominance A40 et les anti-apolipoprotein plaques séniles réactives montrées cérébrales adjacentes de gliosis de cortex d'E. et rares. L'Amyloidosis est rarement considéré parmi des diagnostics des lésions encombrantes. Dans nos trois cas, le balayage de CT et les changements de MRI ont été liés à la présence d'un granulome inflammatoire autour des centres d'hémorragie et de navires chargés amyloïdes. ( info) |
6/71. Angiitis géant de cellules du système nerveux central avec l'angiopathy amyloïde. Un rapport de cas et un examen de la littérature. Nous rapportons un nouveau cas de l'angiitis géant de cellules du système nerveux central lié à l'angiopathy amyloïde cérébral (GA/CAA). Une femme de 67 ans a été hospitalisée avec une histoire des maux de tête et des fautes de la conscience. Après amélioration avec corticosteroidtherpay, le traitement a été arrêté. Elle a rechuté et est morte pendant 33 jours après la première admission. L'examen pathologique a montré la prolongation peu commune des lésions de GA/CAA, dans la couche superficielle et profonde du cortex cérébral, et dans le cervelet. L'occurrence simultanée de GA et de CAA est rare. Des résultats histopathologiques et la pathogénie immunologique du processus sont discutés : 1) arguments au-dessus du pre-existence de CAA, responsable de GA ; 2) processus inflammatoire primitif induisant les dépôts amyloïdes ; 3) GA/CAA peut représenter une association des lésions histologiques liées à 2 types de maladie différents : i) la maladie neurodegenerative avec les lésions spécifiques (telles que la présence des plaques séniles diffuses et des embrouillements neurofibrillary) induisant la maladie inflammatoire de la réaction ii) inflammatoire, avec peu ou aucunes lésions dégénératives, répondant à l'immunothérapie. ( info) |
7/71. Hémorragies intracérébrales récurrentes dans l'angiopathy amyloïde cérébral : un rapport de cas. L'angiopathy amyloïde cérébral cause fréquemment des hémorragies intracérébrales récurrentes dans les vieux patients qui n'ont pas l'hypertension systémique. La chirurgie devrait être réservée pour les conditions qui ne peuvent pas être commandées par traitement médical. Quand la chirurgie est nécessaire, des complications potentielles (telles que le saignement près de l'emplacement ou de la contrée lointaine d'opération) devraient être maintenues dans l'esprit. Une étude de cas d'une femme de 66 ans avec l'angiopathy amyloïde cérébral et les hémorragies intracérébrales récurrentes est présentée. ( info) |
8/71. La démence sénile s'est associée au bêta angiopathy amyloïde de protéine et à la pathologie périvasculaire de tau mais aux plaques non neuritic dans les patients homozygotes pour l'allèle APOE-epsilon4. Le bêta dépôt amyloïde de protéine dans des navires corticaux et leptomeningeal, causant le type le plus commun d'angiopathy amyloïde cérébral, est trouvé dans Alzheimer' sporadique et familial ; la maladie de s (ANNONCE) et est le dispositif principal dans l'hémorragie cérébrale héréditaire avec l'amyloidosis, de type hollandais. La présence de l'Apolipopriotein E (APOE) - l'allèle epsilon4 a été impliquée comme facteur de risque pour l'ANNONCE et développement d'angiopathy amyloïde cérébral dans l'ANNONCE. Nous rapportons des études cliniques, pathologiques et biochimiques sur deux sujets APOE-epsilon4 homozygotes, qui ont eu la démence sénile et dont le dispositif neuropathological principal était un angiopathy amyloïde grave et diffus lié à la pathologie neurofibrillary périvasculaire de tau. La bêtas on a observé protéine et immunoreactivity amyloïdes d'ApoE dans des navires leptomeningeal aussi bien que dans des navires moyens et petits et des capillaires dans le parenchyme du neocortex, du hippocampe, du thalamus, du cervelet, du midbrain, du pont, et de la médulle. La forme prédominante de peptide de bêta protéine amyloïde était que se terminant au résidu Val40, comme déterminé par l'ordre immunohistochemistry, d'acide aminé et l'analyse de spectrométrie de masse. Une couronne des processus des cellules tau-immunopositive était uniformément présente autour des vaisseaux sanguins. L'analyse d'ordre d'adn du gène amyloïde de protéine de précurseur et du gène Presenilin-1 (PS-1) n'a indiqué aucune mutation. Dans ces patients APOE-epsilon4 homozygotes, le processus pathologique a différé de cela typiquement vu dans l'ANNONCE du fait elle a montré un fardeau lourd des processus périvasculaires des cellules tau-immunopositive liés au bêta angiopathy amyloïde grave de protéine, aux embrouillements neurofibrillary, à quelques corps corticaux de Lewy et à une absence des plaques neuritic. Ces cas soulignent le concept que des dépôts de tau peuvent être pathogenetically lié au bêta dépôt amyloïde de protéine. ( info) |
9/71. Angiitis primaire du système nerveux central et de l'Alzheimer' ; la maladie de s : médicalement et pathologiquement évident dans un patient simple. Deux ans après avoir été avec succès traité pour la biopsie ont confirmé l'angiitis primaire du système nerveux central (PACNS), une femme de 69 ans présente avec le déclin cognitif. Contrairement à sa première présentation, sa fonction mentale changée développée graduellement, n'a pas été associée au mal de tête ou à l'analyse anormale de fluide céphalo-rachidien, et ne s'est pas améliorée avec l'immunosuppression. La réévaluation de sa biopsie originale de cerveau a non seulement confirmé la présence de PACNS, mais les plaques neuritic également indiquées et les embrouillements neurofibrillary, suggérant un diagnostic concourant d'Alzheimer' ; la maladie de s. L'angiographie cérébrale n'a pas suggéré que le vasculitis et la formation image de résonance magnétique aient montré l'atrophie cérébrale généralisée soutenant le diagnostic d'Alzheimer' ; s. Ce cas illustre qu'Alzheimer' ; la démence de s et le PACNS peuvent coexister dans un patient simple et cet Alzheimer' ; la maladie de s devrait être considérée quand un patient avec PACNS avec succès traité se présente avec des mois ou des années cognitifs de déclin après diagnostic initial. ( info) |
10/71. Le cessation de la répétition d'hémorragie cérébrale s'est associé au traitement de corticostéroïde dans un patient présentant l'angiopathy amyloïde cérébral. Nous rapportons le cas d'un patient féminin de 65 ans présentant l'angiopathy amyloïde cérébral biopsie-prouvé (CAA). Elle a éprouvé des hémorragies intracérébrales 4 fois pendant 23 jours mais ces courses sérieuses ne se sont pas reproduites après que la thérapie de corticostéroïde ait été commencée et son état s'est considérablement amélioré. Puisque des titres élevés des anticorps antinucléaires et le taux de sédimentation élevé d'érythrocyte ont été trouvés en son sérum, elle peut avoir un désordre inflammatoire impliquer les navires cérébraux amyloïde-chargés. C'est le premier rapport montrant l'ofcorticosteroid d'utilité pour le traitement des hémorragies cérébrales CAA-connexes. En plus, les concentrations d'Abeta40 et Abeta42 dans le CSF de ce patient ont diminué rapidement après que l'utilisation du corticostéroïde, et sont finalement tombés loin au-dessous des valeurs normales. ( info) |