1/374. Angiomatosis doux localisé de tissu avec le développement suivant du hyperplasia d'angiolymphoid avec l'éosinophilie. Nous rapportons une caisse peu commune de la malformation (poids du commerce) artérioveineuse (forme localisée d'angiomatosis doux de tissu) : une réaction de hyperplasia d'angiolymphoid avec l'éosinophilie (ALHE) développée au-dessus de la lésion de cette malformation préexistante de poids du commerce. Au meilleur de notre connaissance, il n'y a aucun autre rapport d'ALHE en association avec une véritable malformation préexistante de poids du commerce. Une femme de 71 ans a consulté notre clinique parce qu'une tumeur rougeâtre et en forme de dôme sur sa région préauriculaire, présent car une tumeur légèrement élevée et peau-colorée depuis son enfance, avait rapidement agrandi et était devenue davantage élevée avec le changement de couleur pendant les deux mois précédents. Les dispositifs histologiques de la majeure partie de la lésion ont correspondu à ceux de l'angiomatosis doux de tissu (forme localisée). Les navires prolifératifs étant à la base de l'angiomatosis doux de tissu ont coulé dehors et ont jailli dans le derme avec un inflammatoire en avant de accompagnement infiltrent composé de cellules et d'éosinophiles lymphoïdes : ces dispositifs histologiques étaient caractéristiques d'ALHE. Les changements cliniques brusques récents de la tumeur ont été considérés comme représenters une réaction à l'angiomatosis avec le développement d'ALHE. ( info) |
2/374. Von Hippel' ; la maladie de s en association avec von Recklinghausen' ; neurofibromatose de s. Dix membres d'une famille nombreuse qui a montré des manifestations de la maladie ou de von Recklinghausen' de von Hippel-Lindau ; la neurofibromatose de s ont été examinées. Trois de 10 membres se sont avérés pour avoir des angiomas rétiniens qui n'avaient pas été présents à l'examen de fond 3 ans avant. Ces angiomas ont été associés aux signes oculaires et systémiques de la neurofibromatose. Ces cas montrent des manifestations de recouvrement de différents phakomatoses et fournissent l'appui pour le concept d'une étiologie commune pour ces maladies. ( info) |
3/374. Calcification intra-crânienne imitant le syndrome de sturge-weber : une conséquence d'insuffisance cérébrale d'acide folique ? On a observé la calcification corticale cérébrale identique à celle du syndrome de sturge-weber dans deux enfants. Dans un enfant la calcification est apparue après administration intrathecal d'irradiation de methotrexate et de crâne en raison de la leucémie impliquant le système nerveux central. Dans l'autre enfant, qui a eu la maladie coeliaque et l'épilepsie, la calcification est apparue après traitement avec des anticonvulsanux. Ce traitement contribuait également au développement de l'anémie megaloblastic profonde. L'unspecificity de la calcification de Sturge-Weber est soumis à une contrainte et l'hypothèse est proposée qui la calcification peut être secondaire à l'insuffisance d'acide folique interférant le matabolism dans le système nerveux central. ( info) |
| Deux patients présentant le glaucome adolescent de début se sont associés au syndrome de sturge-weber ont été présentés. Les deux patients ont été avec succès soignés avec l'externo d'ab trabeculectomy. Ce procédé est suggéré en tant que des moyens additionnels de commander le glaucome en retard de début lié au syndrome sans provoquer des complications ou la détérioration additionnelles. Le traitement tôt est souligné avant que les changements irréversibles du glaucome chronique deviennent manifestes. ( info) |
5/374. Meningioangiomatosis. Une analyse complète des dispositifs cliniques et de laboratoire. Meningioangiomatosis (mA) est une lésion rare, bénigne, focale des leptomeninges et un cortex cérébral fondamental caractérisé par la prolifération leptomeningeal et meningovascular. Il peut se produire sporadiquement ou en association avec le type de neurofibromatose - 2. Les rapports précédents ont souligné les dispositifs histologiques et de formation image. Les données sur la gestion de ces patients sont clairsemées, et des dispositifs électrophysiologiques des lésions de mA n'ont pas été édités. Nous avons évalué les dispositifs cliniques, électrophysiologiques, histopathologiques et de formation image aussi bien que les résultats chirurgicaux en mA, et avons comparé le mA et sans à la neurofibromatose. Sept patients présentant le mA à notre centre ont été étudiés et leurs résultats ont été évalués. Un examen de la littérature est inclus. Le mA montre un éventail de dispositifs cliniques, de formation image, histopathologiques et électrophysiologiques, rendant le diagnostic difficile. Des cas sporadiques de mA ne sont pas associés à la neurofibromatose et les deux désordres sont génétiquement distincts. L'épilepsie médicalement réfractaire et localisation-connexe est la présentation la plus commune dans des cas sporadiques, mais les présentations atypiques se produisent également. À la différence des cas sporadiques, le mA avec la neurofibromatose est souvent trouvé fortuit, ne produit pas des saisies, se produit moins fréquemment (rapport de 1 : 4), et est multifocal. Les résultats de MRI en mA correspondent à l'image histologique. Cependant, l'aspect sur la formation image est non spécifique et peut suggérer l'atrophie cystique, l'angioma et les tumeurs. Plusieurs anomalies ont été trouvées dans la grande proximité aux lésions de mA, c.-à-d. méningiome, oligodendroglioma, malformation artérioveineuse, encephalocoel et érosion orbitale. Malgré la diversité histopathologique, les lésions de mA sont principalement cellulaires ou vasculaires. Les résultats d'Immunohistochemical sont contradictoires parmi des cas, ajoutent petit au diagnostic, et ne soutiennent pas une origine méningitique. Les enregistrements d'Electrocorticographic de la surface et dans des lésions de mA ont indiqué un éventail des expressions électrophysiologiques. L'epileptogenicity intrinsèque des lésions de mA a été documenté dans certains cas. Epileptogenicity a été confiné au cortex de perilesional dans quelques patients et il était complexe (extralesional, multifocal, généralisés) dans d'autres. Seulement 43% de nos patients est devenu saisie-libre postopératoirement comparé à 68% précédemment rapporté, et > ; 70% de nos patients et de ceux dans la littérature a continué à exiger les drogues antiépileptiques. C'est en accord avec l'électrophysiologie diverse du mA et suggère des résultats postopératoires moins optimistes que précédemment reconnu. ( info) |
6/374. Meningioangiomatosis multifocal : un rapport de deux cas. Nous rapportons le CT et le M. résultats dans deux patients avec le meningioangiomatosis multifocal, ni l'un ni l'autre de qui a eu des antécédents familiaux ou des stigmates de neurofibromatose. Toutes les lésions ont été situées dans les secteurs corticaux et subcortical et ont eu autour des calcifications denses avec les kystes excentriques. Les masses ont été associées à l'oedème et au gliosis environnants. ( info) |
7/374. Rétines d'Angiomatosis. Une analyse d'ultrastructure d'étude et de lipide. Une caisse nonfamilial de rétines d'agiomatosis (hemangioblastoma rétinien) a été étudiée par la microscopie électronique. En plus des trois types principaux de cellules précédemment identifiées dans la tumeur (les cellules endothéliales, pericytes, lipidized fortement les cellules stromal), des astrocytes fibreux dans différentes étapes de lipidization ont été également trouvés. Les cellules endothéliales étaient fenêtrées, constituant la base pour l'exsudat extravasated qui est caractéristique de la tumeur. Les pericytes ont été complètement entourés par des membranes de tissu pour rideaux et n'ont montré aucun lipidization significatif ; dans une plaque cellulaire de tissu vasular à la base de la lésion, cependant, certains des pericytes multilaminar ont mis en évidence la différentiation tôt de muscle lisse. Les cellules stromal ont contenu les vacuoles abondantes de lipide et quelques organelles, et ont montré la dégénération granulaire des filaments cytoplasmiques entre les vacuoles de lipide. Il y avait formation tachetée de membrane de sous-sol où les cellules stromal ont abouté sur les éléments vasculaires. Aucune interconversion n'a pu être démontrée parmi les cellules endothéliales, les pericytes, et les cellules stromal. Une source pour les cellules stromal a été découverte dans le lipisization tôt des astrocytes fibreux. L'analyse du lipide extrait de la tumeur au moyen de spectroscopie, chromatographie de lipide, et diffraction des rayons x infrarouges a révélé que le lipide était la plupart du temps stéarate de cholestrol, un lipide de plasma. On lui suggère que dans les lésions rétiniennes les capillaires (fenêtrés) perméables de la tumeur aient permis l'imbibition passive du lipide de plasma par les astrocytes fibreux, menant à leur transformation progressive dans les cellules stromal entièrement lipidized. ( info) |
8/374. Angiomatosis de peau avec les gisements intravasculaires locaux d'immunoglobuline, associé à gammopathy monoclonal. Un marqueur cutané potentiel pour la leucémie lymphocytique B-chronique. Un rapport de cas peu commun avec la corrélation immunohistochemical et d'immunofluorescence et examen de la littérature. La prolifération ou l'angiomatosis vasculaire cutanée réactive est associée dans de diverses conditions, mais est rarement secondaire vu à l'occlusion vasculaire. Nous rapportons un cas peu commun d'une femelle de 79 ans qui s'est présentée avec l'histoire de 8 mois des plaques faciales purpuriques, avec l'ulcération en croûte douloureuse du nez, développant plus tard les éruptions semblables sur des mains, les cuisses et le tronc. Les biopsies ont montré l'angioproliferation marqué, avec (iv) les dépôts diaphanes intravasculaires (PAS , fibrin /- ; IgM , fibrinogen , et C3 ), se sont associés au hyperplasia endothélial (facteur VIII , Vimentin ). L'immunofluorescence a montré IV IgM, fibrinogène, et dépôts C3 granulaires dans des murs de navire. Au commencement, les investigations étendues ont seulement montré gammopathy monoclonal minimal d'importance indéterminée (MGUS) et à plusieurs reprises des cryoglobulins négatifs. Après un suivi de trois ans, le patient a développé la leucémie lymphocytique chronique (B-CLL). Ce cas illustre un défi diagnostique difficile. Bien que cette condition ressemble à d'autres formes d'angiomatosis réactif, elle montre les dispositifs distincts et devrait être considérée dans le diagnostic différentiel des proliférations vasculaires peu communes de la peau. Les lésions cutanées sont également considérées un marqueur potentiel pour un état systémique fondamental, qui peut exiger le suivi clinique prolongé. Nous considérons cette condition pour être liés à d'autres proliférations vasculaires cutanées rares liées à la cellule de plasma et aux désordres lymphoproliferative. En outre, nous proposons une voie pathogénétique commune résultant des gisements de l'immunoglobuline IV causant des dommages vasculaires, menant finalement à l'angiomatosis. ( info) |
9/374. Méningiome avec le meningioangiomatosis : une condition imitant les méningiomes invahissants chez les enfants et de jeunes adultes : rapport de deux cas et examen de la littérature. Meningioangiomatosis est une prolifération meningovascular malformative qui se produit sporadiquement et dans les patients présentant le type de neurofibromatose - 2. Ses dispositifs histologiques de la prolifération périvasculaire du fibroblaste ovale et des cellules meningothelial emprisonnant des îles de cortex gliotic peuvent être incorrectement interprétés comme invasion quand un méningiome sus-jacent est présent. Nous rapportons deux cas de meningioangiomatosis liés au méningiome et passons en revue la littérature sur le sujet pour un total de six cas. L'âge des patients s'est étendu de 9 mois à 33 ans. Tous les cas étaient les lésions simples, et aucun n'a eu l'évidence clinique du type de neurofibromatose - 2. Des méningiomes chez les enfants ont été considérés comme ayant un comportement plus agressif que leurs contre-parties adultes, avec une invasion plus fréquente du cerveau fondamental. Le manque de corrélation entre l'invasion de cerveau et la répétition observées en série des méningiomes dans de jeunes patients se permet de suggérer que certaines de ces lésions soient meningioangiomatosis lié au méningiome plutôt que les méningiomes invahissants. ( info) |
10/374. Double phakomatosis. Dans les phakomatoses--von Recklinghausen' ; la maladie de s, le syndrome de sturge-weber, sclérose tubéreuse, et maladie de von Hippel-Lindau--les changements pathologiques de l'oeil sont souvent évidents. La plupart des cas sont décrits comme entité simple. Ce qui suit est un rapport de cas de syndrome concomitant et de von Recklinghausen' de Sturge-Weber ; la maladie de s dans laquelle les deux conditions ont impliqué l'oeil. ( info) |