1/374. Lokaliserade mjukdelar angiomatosis med framtida utveckling av angiolymphoid hyperplasi med eosinofili. Vi rapporterar ett ovanligt fall av arteriovenous (AV) missbildningar (lokaliserad form av mjukvävnad angiomatosis): en reaktion av angiolymphoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) utvecklats under lesion av denna befintliga AV missbildningar. Bäst vi vet finns inga andra rapport av ALHE i samarbete med en befintlig god tro AV missbildningar. En 71-årig kvinna har hört vår klinik eftersom en rödaktig, kupolen-formad tumör på sin preauricular regionen, som en något förhöjd, hud-färgad tumör sedan hennes barndom, hade snabbt utvidgas och bli mer förhöjd med färgförändring under de senaste två månaderna. Histologiska funktionerna i de flesta av lesion motsvarade de av mjukvävnad angiomatosis (lokaliserade formulär). Proliferative fartyg som ligger till grund för mjukdelar angiomatosis strömmas ut och welled i läderhuden med en tillhörande framträdande inflammatoriska infiltrate består av lymfoida celler och eosinophils: dessa histologiska funktioner var kännetecknande för ALHE. De senaste abrupta kliniska förändringarna i tumör ansågs representera en reaktion på angiomatosis med utvecklingen av ALHE. ( info) |
2/374. Von Hippel sjukdom i förening med von Recklinghausen Neurofibromatos. Tio medlemmar i en stor familj som visade manifestationer av von Hippel-Lindau sjukdom eller von Recklinghausen Neurofibromatos undersöktes. Tre av 10 medlemmar konstaterades ha retinal angiom som inte hade varit närvarande fundus Tentamen 3 år tidigare. Dessa angiom var associerad med okulär och systematiska tecken på Neurofibromatos. Dessa fall visa överlappande manifestationer av olika phakomatoses och ge stöd för idén med en gemensam etiologi för dessa sjukdomar. ( info) |
3/374. Intrakraniell förkalkning förmaningar Sturge-Weber syndromet: en följd av cerebrala folsyra bristen? Cerebral när förkalkning identiska med Sturge-Weber syndrom observerades i två barn. Ett barn medverkade i förkalkning efter intratekal tillförsel av metotrexat och kraniet bestrålning på grund av leukemi omfattar centrala nervsystemet. I det andra barn som hade glutenintolerans och epilepsi, verkade förkalkning efter behandling med anticonvulsants. Denna behandling också bidrar till utvecklingen av djupa megaloplastisk anemi. Unspecificity av Sturge-Weber förkalkning betonas och hypotesen är lagt fram att förkalkning kan vara sekundärt till folsyra brist stör matabolism i centrala nervsystemet. ( info) |
4/374. Trabeculectomy för ungdomars insjuknandet glaukom i Sturge-Weber syndrom. Två patienter med ungdomars insjuknandet glaukom är associerade med Sturge-Weber syndrom har presenterats. Båda patienter behandlades framgångsrikt med ab externo trabeculectomy. Detta förfarande föreslås som ett ytterligare medel för att styra den sent sjukdomsutbrott glaukom är associerade med syndromet utan provocera fram ytterligare komplikationer eller försämring. Tidig behandling betonas innan de irreversibla förändringarna av kronisk glaukom bli manifest. ( info) |
5/374. Meningioangiomatosis. En heltäckande analys av kliniska och laboratorium funktioner. Meningioangiomatosis (MA) är en sällsynt, godartade, focal lesion av leptomeninges och underliggande hjärnbarken kännetecknas av leptomeningeal och meningovascular spridning. det kan förekomma sporadiskt eller i samband med Neurofibromatos typ 2. Tidigare rapporter har betonat histologiska och bildframställning funktioner. Uppgifter om förvaltningen av dessa patienter är glesa och Elektrofysiologisk funktioner av MA skador har inte publicerats. Vi utvärderas de kliniska, Elektrofysiologisk, histopatologiska och bildframställning funktionerna samt det kirurgiska resultatet i MA och jämfört MA med och utan Neurofibromatos. Sju patienter med MA vid våra centre undersöktes och deras resultat bedömdes. En genomgång av litteraturen ingår. MA uppvisar ett brett spektrum av kliniska, bildbehandling, histopatologiska och Elektrofysiologisk egenskaper, vilket gör diagnosen svårt. Sporadisk MA fall är inte associerade med Neurofibromatos och de två störningarna är genetiskt skilda. Medicinskt eldfast, localization-relaterade epilepsi är den vanligaste presentationen i sporadiska fall, men atypiska presentationer även uppstå. Till skillnad från sporadiska fall, MA med Neurofibromatos finns ofta för övrigt, inte ger beslag, inträffar mer sällan (förhållande 1: 4), och är multifokal. MRI undersökningsresultaten i MA motsvarar histologiska bilden. Men utseendet på bildbehandling är ospecifika och kan föreslå cystic atrofi, angioma och tumörer. Flera avvikelser har hittats i närheten av MA organskador, dvs Meningeom, oligodendroglioma, arteriovenous missbildning, encephalocoel och orbital erosion. I trots av histopatologiska mångfald är MA skador främst cellulär eller Vaskulär. Immunohistochemical resultat är inkonsekventa bland fallen, lägga till lite att diagnosen och stöder inte ett teorier ursprung. Electrocorticographic inspelningar från ytan och inom MA organskador visade ett spektrum av Elektrofysiologisk uttryck. Inneboende epileptogenicity av MA skador har dokumenterats i vissa fall. Epileptogenicity var begränsad till den perilesional i hjärnbarken hos vissa patienter och det var komplext (extralesional, multifokal, generaliserade) i andra. Bara 43 procent av våra patienter blev beslag-free postoperatively jämfört med 68% tidigare rapporterats, och > 70% av våra patienter och i litteraturen fortsatte att kräva antiepileptiska läkemedel. Detta är i linje med de olika elektrofysiologiska av MA och föreslår ett mindre optimistisk postoperativa resultat än tidigare erkänt. ( info) |
6/374. Multifokal meningioangiomatosis: en rapport om två fall. Vi rapporterar om CT och herr resultaten i två patienter med multifokal meningioangiomatosis, inget av som hade en släkthistoria eller stigmata av Neurofibromatos. Alla skador var belägna i områdena när och subkortikal och hade runda tät calcifications med excentriska cystor. Massorna hänger samman med omgivande ödem och gliosis. ( info) |
7/374. Angiomatosis retinae. En ultrastructural studie och fettinnehållet analys. Nonfamilial om agiomatosis retinae (retinal hemangioblastoma) var studerade genom elektronmikroskopi. Utöver de tre största typerna av celler som tidigare identifierade inom tumör (endothelial cells, pericytes, kraftigt lipidized stromal celler), konstaterades också fibrösa astrocyterna i olika stadier av lipidization. endotel cellerna var fenestrated, skapa förutsättningar för den extravasated exudate som är karakteristisk för tumör. Pericytes var helt omgiven av Sidohängt fönster membran och visas inga betydande lipidization; i en mobil plakett vasular vävnad vid basen av lesion visade några av multilaminar pericytes dock bevis för tidiga smooth muscle differentiering. De stromal cellerna utställningslandet cytoplasmatisk glödtrådar mellan lipid vacuoles granulat förfall och innehöll rikligt lipid vacuoles och några organelles. det fanns prickig källaren membran bildas där de stromal cellerna abutted på Vaskulär elementen. Inga interconversion kunde påvisas mellan endotel celler, pericytes och stromal celler. En källa för de stromal cellerna upptäcktes i de tidiga lipisization av fibrösa astrocyterna. Analys av de extraherade lipid från tumör med IR-spektroskopi, lipid kromatografi och x-ray diffraktion framkommit att lipid var mestadels cholestrol stearat, en plasma lipid. det föreslås att de läckande (fenestrated) kapillärerna av en tumör i retinal organskador får den passiva imbibition av plasma lipid av fibrösa astrocyterna, leder till deras gradvis omvandling i fullt lipidized stromal celler. ( info) |
8/374. Angiomatosis av huden med lokala intravaskulära immunoglobulin insättningar, i samband med monoklonala gammopathy. Potentiella testning markör för B-kronisk Lymfatisk leukemi. En rapport om ovanliga fall med immunohistochemical och immunofluorescens korrelation och granskning av litteraturen. Reaktiva testning Vaskulär spridning eller angiomatosis är associerad med olika villkor, men sällan ses sekundärt till Vaskulär ocklusion. Vi rapportera ett ovanligt fall 79 år gammal hondjur som presenterade med 8 månad historia purpuric facial tavlor, med smärtsamma crusted ulceration i näsan, senare utveckla liknande utbrott på händerna, lår och bålen. Tarmbiopsier visade märkt angioproliferation, med intravaskulära hyaline (IV) inlåning (PAS , Akutfasprotein /-; IgM , fibrinogen och C3 ), associerad med endotel hyperplasi (faktor viii , vimentin ). Immunofluorescens visade IV IgM och fibrinogen ammoniumnitrat i granulatform C3 insättningar inom testkärlets väggar. Till en början omfattande undersökningar endast visade minimal monoklonala gammopathy obestämd betydelse (MGUS) och upprepade gånger negativa cryoglobulins. Efter en treårig uppföljning utvecklade patienten kronisk Lymfatisk leukemi (B-CLL). Detta fall visar en svår diagnostisk utmaning. Trots detta villkor liknar andra former av reaktiva angiomatosis, den visar olika funktioner och bör beaktas i differentialdiagnos av ovanliga Vaskulär proliferations i huden. Testning skador anses också potentiella markör för ett underliggande systematiska villkor, som kan kräva långvarig klinisk uppföljning. Vi anser detta villkor ha samband med andra sällsynta testning Vaskulär proliferations som är associerade med plasma cell och lymphoproliferative sjukdomar. Dessutom föreslår vi en gemensam patogenetiska väg som härrör från IV immunoglobulin deponerar orsakar vaskulär skada, slutligen leder till angiomatosis. ( info) |
9/374. Meningeom med meningioangiomatosis: ett villkor som härma invasiva meningiomas i barn och unga vuxna: betänkande av två fall och genomgång av litteraturen. Meningioangiomatosis är en malformative meningovascular spridning som förekommer sporadiskt och i patienter med Neurofibromatos typ 2. Dess histologic funktioner för perivascular spridning av avlångt fibroblast och meningothelial celler svällning öarna gliotic cortex kan felaktigt tolkas som invasion när en överliggande Meningeom är närvarande. Vi rapportera två fall av meningioangiomatosis som är associerade med Meningeom och granska litteraturen om ämnet för totalt sex fall. patienter som varierade mellan 9 månader och 33 år ålder. Alla fall var enda organskador, och ingen hade kliniska bevis för Neurofibromatos typ 2. Meningiomas hos barn har ansetts ha mer aggressiva beteende än sina vuxna motsvarigheter, med mer frekventa invasion av underliggande hjärnan. Bristande överensstämmelsen mellan hjärnan invasionen och återkommande observeras i serien av meningiomas i unga patienter kan föreslå att vissa av dessa skador är meningioangiomatosis som är associerade med Meningeom snarare än invasiva meningiomas. ( info) |
10/374. Dubbel phakomatosis. I phakomatoses--von Recklinghausen sjukdom, Sturge-Weber syndrom, är Tuberös skleros och von Hippel-Lindau sjukdom--patologiskt förändringar i ögat ofta uppenbara. De flesta fall beskrivs som en enda enhet. Följande är en fallbeskrivning av samtidiga Sturge-Weber syndrom och von Recklinghausen sjukdom där inblandade båda villkoren ögat. ( info) |