201/257. colite ulcérative associée, cholangite sclérotique, et mellitus de diabète insuline-dépendant. Nous rapportons deux jeunes hommes avec l'évidence clinique et de laboratoire de la colite ulcérative macroscopique, de la cholangite sclérotique, et de mellitus de diabète insuline-dépendant. Le premier patient s'est présenté à l'âge 15 avec le vomissement, la douleur abdominale, la perte de poids, et les résultats anormaux d'examen fonctionnel hépatique. La biopsie de foie et le cholangiopancreatography rétrograde endoscopique (ERCP) ont démontré la cholangite sclérotique. La coloscopie avec la biopsie a indiqué la colite ulcérative qui a répondu au sulfasalazine. Le diabète s'est produit à l'âge 18 et la thérapie d'insuline a été commencée. Le deuxième patient avait 19 ans à la présentation avec la diarrhée, le hematochezia, et la perte de poids. Proctosigmoidoscopy a indiqué la colite ulcérative, et le sulfasalazine a mené à la remise clinique. Trois mois plus tard il a développé le diabète exigeant la thérapie d'insuline. À l'âge 28, il a développé la phosphatase alkaline élevée, et ERCP a indiqué la cholangite sclérotique. À l'âge 37 il a expiré de l'adénocarcinome qui a métastasé au foie. La revue de littérature a indiqué seulement un rapport possible de cas de cette association avec la colite ulcérative asymptomatique microscopique dans ce patient. L'analyse statistique suggère que cette association soit vraie plutôt qu'une occurrence de chance. Un processus autoimmun peut être impliqué et un type spécifique de l'antigène de lieu d'histocompatibilité (HLA) peut exercer une influence de normalisation. ( info) |
202/257. Autoantibodies cytoplasmiques de neutrophile après la transplantation de foie dans les patients présentant la cholangite sclérotique primaire. L'importance immunopathogenic des autoantibodies cytoplasmiques de neutrophile dans les colites ulcératives et la cholangite sclérotique primaire est inconnue. Ces autoantibodies ont été étudiés avant et après la transplantation de foie dans 9 patients présentant la cholangite sclérotique primaire. Les sérums de 10 patients transplantés pour des désordres métaboliques ou le hemangioma ont servi de commandes. Avant les autoantibodies cytoplasmiques de neutrophile de transplantation de foie, produisant un modèle périnucléaire par l'immunofluorescence indirecte sur les neutrophiles fixes par éthanol, étaient présents dans tous les patients présentant la cholangite sclérotique primaire. Un déclin dans le titre a été noté en les premiers mois après la transplantation de foie. Pendant le suivi à long terme, les autoantibodies sont restés présent et le plus souvent le titre n'a pas différé de avant la transplantation. Ils n'ont pas été dirigés contre la protéinase 3, le myeloperoxidase, l'élastase ou la lactoferrine. Tout sauf un des patients de référence étaient négatifs pour l'autoantibody. Aucune relation n'a été vue, avant ou après la transplantation, avec la colite ulcérative ou proctocolectomy. Il n'y avait aucune répétition de cholangite sclérotique primaire dans les patients l'uns des comme jugé par l'histologie de foie. Nous concluons que les autoantibodies cytoplasmiques de neutrophile restent actuels après la transplantation de foie pour la cholangite sclérotique primaire et que sa synthèse n'est pas liée à la présence des organes malades. Le processus primaire de la maladie dans la cholangite sclérotique primaire et la colite ulcérative peut bien être une perturbation du système immunitaire. ( info) |
203/257. Cholangite sclérotique localisée dans le cholagogue intrapancreatic. Rapport d'un cas. Un cas de la cholangite sclérotique primaire (PSC) a localisé dans un segment d'isolement du cholagogue intrapancreatic a été avec succès traité par un pancreatico-duodenectomy. Bien qu'un nombre progressivement plus grand de patients présentant le PSC aient été récemment rapportés, il n'y a eu aucun autre rapport d'un patient présentant cette maladie confinée à la pièce très distale du cholagogue commun. Puisqu'il est difficile de différencier cette maladie rare de malignité, le traitement chirurgical quant à une malignité est parfois exigé. ( info) |
204/257. La première greffe de foie en Arabie Saoudite et le monde arabe. La première greffe de foie en Arabie Saoudite et dans le monde arabe a été exécutée sur la 30ème du juillet 1990, dans l'hôpital de forces armées à Riyadh, sur un mâle de 23 ans avec l'affection hépatique de phase finale due à la cholangite sclérotique. Il n'y avait aucune complication importante postopératoire ou de poteau-transplantation. Maintenant, pendant seize mois de poteau-transplantation, le patient fait bien sur la thérapie immunosuppressive avec une fonction de foie presque normale, et est déjà en arrière au travail et à effectuer des activités normales. Ce rapport prouve que la transplantation de foie peut être exécutée avec succès dans la présente partie du monde. ( info) |
205/257. Cholangite sclérotique primaire dans la sarcoïdose. Un patient de 63 ans présentant la sarcoïdose a développé une image clinique compatible avec la cholangite sclérotique 20 ans après. L'association rare entre ces deux maladies rares, et les mécanismes pathophysiologique-immunologiques communs possibles sont discutées. ( info) |
206/257. Pseudotumor inflammatoire du foie dans un patient présentant la cholangite sclérotique chronique. Le pseudotumor inflammatoire du foie (chargement initial) est une masse fibro-inflammatoire rare de l'étiologie inconnue, ressemblant à un néoplasme. Nous rapportons l'occurrence d'une telle lésion dans un jeune réfugié cambodgien masculin au canada qui a eu une histoire de cholangite chronique. Les études de formation image ont suggéré un abcès intrahépatique. Notre rapport suggère que la lésion dans ce patient ait pu avoir résulté du pyemia portique chronique. ( info) |
207/257. Évaluation de diarrhée Aide-connexe. Un homme de 31 ans a été hospitalisé pour l'évaluation de la diarrhée chronique accompagnée de déshydratation profonde, de douleur abdominale, de nausée, du vomissement, et de fièvre de qualité inférieure. Il avait été identifié comme antigène-positif extérieur de l'hépatite B en 1983 et ans après anticorps-positifs d'HIV deux. En 1987, après un diagnostic de la pneumonie de carinii de pneumocystis, il avait été placé sur le zidovudine et le pentamidine prophylactique. Plus tard, la grive s'est développée, qui a été traitée avec la nystatine. Le patient' ; les symptômes gastro-intestinaux de s étaient d'environ six months' ; la durée et à l'origine avait assez bien répondu au diphenoxylate. Plus récemment, cependant, il avait été poids perdant solidement et avait eu besoin de la réhydration de chambre de secours à deux occasions. Une recherche des ovules de selles et des parasites et des microbes pathogènes entériques courants, conduite par le département de patient, avait indiqué des kystes de cryptosporidium. ( info) |
208/257. Un cas des proliferans de glandularis de cholangite et du cholangiocarcinome du cholagogue commun. Un cas de la cholangite Glandularis Proliferans (CAGP) en association avec un cholangiocarcinome du cholagogue commun comme décrit. C'est le huitième cas de CAGP décrit et de la deuxième association avec le cholangiocarcinome. ( info) |
209/257. La cholécystite d'Acalculous s'est associée au cytomégalovirus et à la cholangite sclérotique dans un patient présentant le syndrome acquis d'immunodéficit. D'intra- et extrahepatic restrictions cholagogues, sténose papillaire et cholécystite acalculous tous ont été décrites dans les patients malades présentant le syndrome acquis d'immunodéficit (SIDA). La cholécystite d'Acalculous s'est associée au cytomégalovirus (CMV), cryptosporidium ou des organizations de campylobactérie a été typiquement décrites dans les patients en critique malades ou moribonds. Les auteurs rapportent un cas de la cholécystite CMV acalculous aiguë chez un homme de 28 ans qui s'est présenté avec douleur abdominale. Le patient a été atteint du virus d'immunodéficience (HIV) mais était ambulatoire et n'avait eu aucune maladie de Aide-définition. Le patient n'a eu aucun facteur de risque well-recognized pour la cholécystite acalculous, prouvant que cette entité peut se produire dans les patients HIV-infectés relativement en bonne santé aussi bien qu'aux étapes terminales des SIDAS. Le diagnostic devrait être considéré quand un tel patient se présente avec douleur abdominale. En outre, ce patient a eu la cholangite sclérotique des intra- et extrahepatic cholagogues aussi bien que la sténose papillaire. La cause de la cholécystite acalculous a été présumée pour être CMV, mais la maladie a progressé en dépit de la thérapie avec le foscarnet. ( info) |
210/257. Herpetiformis de dermatite et cholangite sclérotique primaire. Un patient avec les herpetiformis de dermatite (CAD) a développé les examens fonctionnels hépatiques anormaux et s'est avéré avoir les dispositifs histologiques de la cholangite sclérotique primaire (PSC) sur la biopsie de foie. L'association du CAD et du PSC n'a pas été précédemment rapportée et l'incidence élevée du phénotype HLA B8 et DR3 dans ces désordres suggère qu'une prédisposition génétique commune puisse exister pour les deux maladies. ( info) |