11/257. Le syndrome de recouvrement de l'hépatite autoimmune et de la cholangite sclérotique primaire s'est associé au gangrenosum de pyodermie et à la colite ulcérative. Nous décrivons le cas d'un patient masculin de 18 ans qui s'est présenté la première fois avec la cirrhose decompensated, la fièvre et la lymphadénopathie généralisée. Il a eu des résultats anormaux pour les essais biochimiques de foie, avec a hepatitic-comme l'image et à forts titres des anticorps antinucléaires. Selon le système de notation proposé par le groupe autoimmun international d'hépatite il a eu ' ; definite' ; hépatite autoimmune et répondu bien au traitement immunosuppressif. Un an après il a développé le gangrenosum de pyodermie qui a été avec succès traité avec le cyclosporine. Deux ans après il a éprouvé la diarrhée sanglante comme première présentation de colite ulcérative. À ce moment-là l'image biochimique cholestatic et les aspects cholangiographic de l'arbre biliaire étaient compatibles à la cholangite sclérotique primaire. En dépit de l'addition de l'azathioprine et de l'acide ursodeoxycholic à son régime de traitement il a développé les épisodes récurrents de la cholangite et du prurit insurmontable pour lesquels il a subi la transplantation réussie de foie. ( info) |
12/257. Pancréatite calcifiée chronique symptomatique dans un patient présentant la colite ulcérative idiopathique et la cholangite sclérotique. Bien que la cholangite sclérotique soit bien identifiée pour se produire dans les patients présentant la maladie d'entrailles inflammatoire idiopathique, la pancréatite comme complication de colite ulcérative est rare. Nous décrivons un patient qui a eu la colite ulcérative idiopathique, la cholangite sclérotique primaire et la pancréatite calcifiée avec l'insuffisance pancréatique endocrinienne, une combinaison rare. ( info) |
13/257. Résultats de Clinicopathologic de cholangite sclérotique primaire récurrente après la transplantation orthotopic de foie. Si la cholangite sclérotique primaire (PSC) se produit après qu'orthotopic transplantation de foie est controversée, en grande partie parce que pré-transplantez le diagnostic du PSC est basé sur des résultats radiologiques et histologiques non spécifiques. Nous avons passé en revue les disques cliniques, radiologiques, et histologiques de 53 patients qui ont subi la transplantation de foie pour le PSC entre 1985 et 1998. Trois patients avec les artères hépatiques de brevet et aucune évidence de rejet chronique n'ont eu les résultats radiologiques et histologiques qui ont pu avoir été dus au PSC récurrent. Stricturing cholagogue dans ces patients a prouvé la constante et progressif et affecte la qualité de vie et survie de greffe. Le premier patient, qui est de 110 mois après la transplantation, a eu des épisodes répétés de cholangite pour la dernière année. Le deuxième patient a subi l'excision d'un conduit hépatique strictured pendant 45 mois après la transplantation et retransplanted finalement pendant 95 mois après la transplantation initiale. Le troisième patient a subi à gauche hemihepatectomy d'un lobe atrophié pendant 50 mois après la transplantation. Bien que la population patiente évaluée dans cette étude soit limitée, le PSC récurrent putatif dans les allografts a mené ou pour greffer la perte ou aux complications hepatobiliary médicalement significatives de la greffe. ( info) |
14/257. Un cas de cholangite sclérotique primaire segmentaire. Un homme de 74 ans a été admis à l'École de Médecine d'université de ville de Yokohama pour la recherche sur les valeurs élevées de l'ALPE et du Y-gtp. Les examens radiographiques, y compris la tomographie calculée abdominale et le cholangiography transhepatic percutané, ont fortement suggéré le cancer cholagogue dans le hilus hépatique. Après lobectomy gauche, l'examen pathologique a révélé la cholangite sclérotique primaire segmentaire. L'examen clinique ne peut pas toujours distinguer la cholangite sclérotique primaire du cancer. Nous rapportons un cas de cholangite sclérotique primaire segmentaire et discutons le diagnostic et le traitement de cette maladie. ( info) |
15/257. Riedel' ; thyroïdite de s dans le fibrosclerosis multifocal : CT et M. résultats de formation image. Riedel' ; la thyroïdite de s est un désordre rare de l'étiologie inconnue et peut être vue a isolé ou comme partie de fibrosclerosis multifocal. Il est important de distinguer Riedel' ; thyroïdite de s du carcinome thyroïde. Rapports au sujet des dispositifs de formation image de Riedel' ; la thyroïdite de s sont limitées dans la littérature radiologique. Nous décrivons ci-dessus CT et M. dispositifs de formation image de Riedel' ; thyroïdite de s dans un cas de fibrosclerosis multifocal avec des observations radiologiques précédemment non rapportées. ( info) |
16/257. Similitudes immunologiques entre la cholangite sclérotique primaire et le sialadenitis sclérotique chronique : rapport du recouvrement de ces deux maladies autoimmunes. La cholangite sclérotique primaire (PSC) est caractérisée par l'inflammation destructive et la fibrose affectant les cholagogues. L'étiologie du PSC est toujours inconnu, bien que l'infiltration lymphocytique dans les secteurs portiques suggère une destruction immunisé-négociée des cholagogues. Les patients présentant l'une maladie autoimmune souffrent souvent d'un ou plusieurs autres maladies autoimmunes. Il est bien connu qu'il y ait une relation proche entre le PSC et la maladie d'entrailles inflammatoire, en particulier la colite ulcérative (UC). Cependant, les résultats pathologiques dans l'UC et d'autres maladies de chevauchement ne ressemblent pas à ceux du PSC. Dans la présente étude, nous rapportons un patient avec le sialadenitis sclérotique chronique (Kuttner' ; tumeur de s) et PSC. C'est comparé les changements sclérotiques des deux glandes salivaires et cholagogues histologiquement. En outre, le modèle d'expression du tryptase de mastocyte, le b-FGF, et les HLA-DR ont été examinés dans les deux tissus immunohistochemically. Les dispositifs histologiques du changement sclérotique de salivaire et des cholagogues étaient tout à fait semblables. L'infiltration de mastocyte et l'expression marquées de b-FGF ont été vues dans les secteurs sclérotiques dans les deux tissus. Dans des secteurs inflammatoires actifs des glandes salivaires, l'expression de HLA-DR a été également vue. Nous avons présumé que les réactions immunisées semblables se produisent dans la les deux les glande salivaire et cholagogues et sont responsables de la fibrose qui suit. ( info) |
17/257. Un cas de cholangite sclérotique contrôlé par une approche percutanée. En 1992, un homme de 61 ans qui s'est plaint des épisodes récurrents de fièvre et d'ictère a été diagnostiqué en tant qu'ayant la cholangite sclérotique. En trois années qui ont suivi, l'image clinique a progressivement empiré ; et, en 1995, le patient a été hospitalisé encore pour l'obstruction biliaire. Une transplantation de foie a été exclue en raison de la maladie cardiaque coronaire grave concomitante. Un cholangiogram transhepatic percutané a montré que plusieurs restrictions critiques de l'arbre biliaire intrahépatique et d'un drainage biliaire d'interne-external provisoire ont été placées pour soulager l'obstruction. Après 40 jours, une dilatation biliaire percutanée en deux étapes de ballon a été effectuée a suivi de traitement stéroïde topique par le cathéter. Après 45 jours, le cathéter a été enlevé et le traitement stéroïde a effilé oralement. En trois années qui ont suivi, le patient allait bien. Il a éprouvé seulement environ 1-2 épisodes de cholangite croissante par an exigeant la thérapie antimicrobienne. L'analyse de laboratoire a montré une amélioration progressive dans la chimie hépatique, la bilirubine de sérum, et le taux de sédimentation d'érythrocyte (esr). Dans notre patient, l'association de la dilatation percutanée de ballon et le traitement stéroïde topique ont amélioré la situation clinique et radiologique, sans effets secondaires significatifs. Cette approche devrait être considérée une option valable et rentable dans la cholangite sclérotique primaire, principalement pour des patients non habilités à la transplantation de foie. ( info) |
18/257. Pseudotumor inflammatoire du foie avec la cholangite sclérotique primaire. Le pseudotumor inflammatoire (IPT) du foie est une variante bénigne rare des masses hépatiques, et son étiologie exacte n'a pas été élucidée. Nous rapportons un cas d'IPT lié à la cholangite sclérotique primaire (PSC). Le patient était un homme de 50 ans admis à notre hôpital en raison de l'ictère. L'échographie abdominale (US) et la tomographie calculée ont montré des dilatations multiples des cholagogues intrahépatiques et des masses multiples dans le foie. Sur la formation image de résonance magnétique, les masses étaient légèrement hypointense sur des images de T1-weighted et légèrement hyperintense sur des images de T2-weighted. Sur des images de T1-weighted après que l'infusion de bol du chélate de Gd, les masses n'ait eu aucun perfectionnement de contraste, et elles étaient le hypointense dans la phase artérielle et la phase veineuse portique. Cependant, ils ont été légèrement augmentés et sont devenus presque isointense relativement au parenchyme normal environnant de foie dans la phase retardée. Le cholangiography rétrograde endoscopique a démontré les restrictions et les dilatations irrégulières multiples des cholagogues intrahépatiques. L'angiographie n'a démontré aucun résultat anormal, mais, intéressant, CO2-enhanced dynamique suivant USA a montré une corde fortement hyperechoic, indiquant qu'une artère avait pénétré par massachusetts hypoechoic. Une biopsie percutanée Nous-guidée d'aiguille a indiqué que les lésions étaient morphologiquement comparables à IPT. Après cholangiography et analyse au microscope de la tumeur, le diagnostic final a été déterminé pour être IPT du foie avec le PSC. Un certain nombre de rapports précédents ont suggéré un rapport possible entre IPT et PSC, basés sur des résultats pathologiques. Ce rapport confirmé, basé sur des résultats cliniques, que le PSC est l'une des causes d'IPT hépatique. ( info) |
19/257. La maladie hepatobiliary autoimmune dans 21 trisomy. Deux patients présentant la biochimie anormale de foie sont présentés avec des désordres hepatobiliary rarement décrits dans 21 trisomy. Le premier a été considéré comme avoir la cholangite sclérotique primaire (PSC) et le Crohn' ; la maladie de s. La biochimie de foie était normale après six months' ; traitement avec de l'acide ursodeoxycholic et diarrhée résolue après sulfasalazine. Le deuxième patient a eu l'hépatite autoimmune qui a répondu à l'immunosuppression. Les désordres hepatobiliary autoimmuns, accentués par ce rapport, se produisent dans 21 trisomy mais sont rares. Un index élevé de soupçon pour ces désordres potentiellement traitables est exigé. ( info) |
20/257. Cholangite sclérotique de Hypereosinophilic : résultats utilisant la formation image de résonance magnétique de moitié-Fourier. La cholangite sclérotique de Hypereosinophilic est une maladie rare provoquée par l'infiltration éosinophile de la vésicule biliaire et de la région biliaire vues dans le syndrome hypereosinophilic idiopathique. Nous rapportons un femme de 42 ans qui s'est présenté avec des symptômes de cholécystite et de cholangite obstructive. Formation image avec le cholangiography de résonance magnétique utilisant un ordre de spinecho de moitié-Fourier, nous pouvions visualiser rapidement et d'une façon non envahissante une vésicule biliaire sévèrement anormale, évidence de l'inflammation parenchymale de foie, et dilatation de conduit biliaire. ( info) |