11/718. Resolución de la anemia hemolítica inmune con el trasplante allogeneic de la médula después de un autoinjerto fracasado. El trasplante autólogo de las células de vástago periféricas linfocito-agotadas de la sangre (PBSC) se ha propuesto para el tratamiento de pacientes con enfermedad autoinmune severa. Sin embargo, han divulgado varios pacientes para alcanzar solamente remisiones transitorias. Divulgamos sobre un niño con el intermedia de la talasemia y la anemia hemolítica inmune-mediada, dados un trasplante linfocito-agotado autólogo de PBSC, que recayó 7 semanas después del trasplante. Una remisión completa, durando 18 meses hasta la fecha, fue obtenida con el trasplante allogeneic de la médula (BMT) de un donante sin relación HLA-emparejado. Esta experiencia indica que, en casos seleccionados, BMT allogeneic puede ser el tratamiento de la opción para la enfermedad autoinmune peligrosa para la vida. Un efecto de la injerto-contra-autoinmunidad puede favorecer la extirpación de los linfocitos autoaggressive receptores. ( info) |
12/718. Una anemia hemolítica autoinmune severa persistente a pesar de el negativization directo evidente de la prueba del antiglobulin. FONDO Y OBJETIVO: No todas las cajas de la anemia hemolítica autoinmune (AIHA) son diagnosticadas por la prueba directa del antiglobulin (DAT). Presentamos y discutimos un método simple de realzar la sensibilidad del DAT estándar. DISEÑO Y MÉTODOS: Divulgamos el caso de un niño five-month-old diagnosticado con un AIHA IgG-mediado severo, caracterizado por el negativization rápido de DAT a pesar de el empeoramiento clínico. AIHA caliente con DAT negativo, posiblemente debido a un autoanticuerpo bajo de la afinidad, insensible a la terapia convencional, fue presumido. RESULTADOS: El DAT resultó fuertemente positivo con el suero anti-IgG usando un 4C salino para el lavado del eritrocito, reducir la disociación del autoanticuerpo bajo supuesto de la afinidad. El tratamiento cytoreductive muy intensivo fue administrado dos veces hasta que la remisión clínica fuera obtenida. INTERPRETACIÓN Y CONCLUSIONES: El curso clínico de AIHA se puede disociar por el DAT. Puesto que ocurre la hemólisis autoanticuerpo-mediada con DAT negativo raramente, una vez que otras causas de la alta anemia de la cuenta del reticulocyte se han eliminado, el DAT después de que el lavado salino helado podría ser medios útiles y fáciles de corroborar la diagnosis de AHIA, cuando los métodos tradicionales fallan. ( info) |
13/718. Hemolisis inmune fatal debido a un producto de la degradación del ceftriaxone. Una muchacha de 16 años que fue tratada con ceftriaxone desarrolló dos ataques hemolíticos intravasculares que eso llevó a la falta renal aguda y a la muerte. La prueba directa del antiglobulin era positiva solamente para C3d, y no hay anticuerpos ceftriaxone-dependientes perceptibles. Su suero reaccionó fuertemente el positivo con los glóbulos rojos en presencia del ex antígeno de vivo relacionado con el ceftriaxone (muestras de orina de los pacientes que reciben la droga). Éste es el primer caso divulgado en el cual los anticuerpos causativos aparecían ser estimulados solamente por un producto de la degradación del ceftriaxone. ( info) |
14/718. Intercambio intensivo del plasma para la anemia hemolítica autoinmune severa en un niño four-month-old. Divulgamos al niño más pequeño (7.5 kilogramos) para recibir terapia intensiva del intercambio del plasma (PEs 52) como tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune (AIHA). El PE reduce el circular de niveles del autoanticuerpo y puede temporalmente ser una terapia adjunctive eficaz con los corticoesteroides y las drogas citotóxicas u otros inmunosupresores. Aunque su curso clínico fuera prolongado y complicado por la infección del citomegalovirus con la perforación espontánea de sus dos puntos, su recuperación era completa. Él ha seguido siendo sano por más de 2 años. Debido a su tamaño pequeño, el gluconato del calcio fue agregado a los líquidos de reemplazo y a los niveles del calcio supervisados de cerca. La máquina y la tubería del apheresis fueron preparadas rutinario con los glóbulos rojos y FFP substituidas para la albúmina humana del 5% durante la segunda mitad de todos los procedimientos para mantener niveles adecuados de procoagulante. Nuestra experiencia sugiere que el PE intensivo sea provechoso en controlar AIHA severo y sea considerado incluso para los pacientes muy pequeños. ( info) |
15/718. anemia hemolítica inmune inducida por el mercaptopurine 6. FONDO: La mielosupresión es el efecto hematotóxico principal del mercaptopurine 6 (6-MP), que es una droga de la quimioterapia del antimetabolita. La anemia hemolítica inmune asociada a esta droga no se ha divulgado previamente. INFORME DEL CASO: Un hombre de 67 años con la leucemia myelomonocytic crónica presentada con anemia 2 semanas después de que la terapia 6-MP había sido iniciada. Las pruebas adicionales proporcionaron la evidencia del laboratorio de la hemólisis. Cuando el tratamiento fue parado, el patient' los resultados de la condición y del laboratorio de s demostraron una mejora progresiva. RESULTADOS: La prueba directa del antiglobulin era positiva para IgG. El eluído y el suero no eran reactivos con los glóbulos rojos del panel sino no fueron reaccionados con los glóbulos rojos 6-MP-treated, mientras que la piscina normal del suero era unreactive. La prueba directa del antiglobulin era no más positivo por 20 días después de la cesación de la terapia 6-MP. CONCLUSIÓN: Esta droga, 6-MP, se debe agregar a la lista de drogas que se han divulgado para causar anemia hemolítica inmune por medio del mecanismo supuesto del hapteno. ( info) |
16/718. El cuento por entregas cambia en el galactosylation de autoanticuerpos y el suero IgG en anemia hemolítica autoinmune. Un número de enfermedades autoinmunes sistémicas se asocian a los niveles crecientes de los isoforms de IgG del agalactosyl (G0) que carecen una galactosa terminal de la C (H) oligosacárido de 2 dominios. Las punterías eran determinar si hay también persistente niveles de los autoanticuerpos G0 o del suero IgG en la anemia hemolítica autoinmune (AIHA), y si algunos cambios en el galactosylation están relacionados en un cierto plazo con el curso de la enfermedad. Los autoanticuerpos enjuagados de los glóbulos rojos, y del suero IgG, fueron obtenidos de un paciente con AIHA crónico durante un período de 21 meses, y del grado de galactosylation medido usando un análisis lectin-obligatorio. Había fluctuaciones amplias en el galactosylation del autoanticuerpo y del suero IgG, pero estos cambios estaban sin relación a la severidad de la anemia. El galactosylation del autoanticuerpo y del suero IgG varió independientemente, y los autoanticuerpos eran preferencial G0 en comparación con el suero IgG por la mitad solamente de las muestras seriales. Concluimos que AIHA diferencia de otro, las condiciones autoinmunes sistémicas en que los niveles de los autoanticuerpos G0 o el suero IgG no son persistentes, y que los cambios en el galactosylation no son paralelo a el curso de la enfermedad. ( info) |
17/718. apoptosis excesivo de los erythroblasts de la médula en un paciente con anemia hemolítica autoinmune con reticulocytopenia. Divulgamos a un paciente con la anemia hemolítica autoinmune (AIHA) con el reticulocytopenia, que demostró el apoptosis excesivo de erythroblasts. El análisis ultraestructural de las células de la médula demostró que el 50% de erythroblasts tenían características del apoptosis, que fue confirmado manchando con Annexin-V. Además, en contraste con erythroblasts normales, la coloración de Ig de la población entera del erythroblast podía ser demostrada. Estos datos demuestran que el apoptosis puede contribuir al mecanismo del reticulocytopenia en AIHA. ( info) |
18/718. Mesenteritis retráctil que presenta como fiebre del origen desconocido y de la anemia hemolítica autoinmune. El mesenteritis retráctil es una enfermedad extremadamente rara caracterizada por un proceso inflamatorio y fibrótico no específico del tejido adiposo mesentérico, que es acompañado generalmente por el dolor y una variedad de otros síntomas abdominales. Describimos aquí el caso de un paciente con el mesenteritis retráctil que presenta con fiebre de alto grado prolongada y anemia hemolítica autoinmune sin síntomas abdominales. El patient' la enfermedad de s fue complicada por ascitis quilosas. La diagnosis fue sospechada por tomografía computada y confirmó laparotomía exploratoria histológico de siguiente. Trataron al paciente con prednisona y azathioprine, y él tenía una mejora rápida en la relevación de la anemia y de la fiebre, pero ninguÌn cambio substancial en las lesiones mesentéricas. Nuestro caso agrega anemia hemolítica autoinmune a la amplia gama de manifestaciones del mesenteritis retráctil e implica la implicación posible de mecanismos inmunes en la patogenesia de la enfermedad. ( info) |
19/718. anemia hemolítica autoinmune citomegalovirus-accionada severa que complica la infección vih verticalmente adquirida. La asociación de la infección aguda del citomegalovirus con la hemólisis autoinmune severa todavía no se ha divulgado en pacientes con la infección vih. El caso se describe de un niño mes-viejo 9 con la infección congénita HIV-1 que presentó con la hemólisis autoinmune severa y una carga viral del plasma del alto citomegalovirus. Las causas alternativas de la hemólisis, tales como drogas u otras infecciones, fueron eliminadas. Después de nacimiento y después de la terapia acertada de la hemólisis, el citomegalovirus no fue detectado en el plasma, sugiriendo fuertemente una relación causal entre la hemólisis y la infección del citomegalovirus. La hemólisis autoinmune severa se debe considerar así como complicación citomegalovirus-asociada en la infección vih. ( info) |
20/718. Inicio retrasado de la anemia hemolítica autoinmune que complica la terapia del cladribine para el macroglobulinemia de Waldenstrom. Las opciones terapéuticas para los pacientes con el macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) ahora incluyen los análogos, el fludarabine y el cladribine del nucleósido de la purina. Ambos estos agentes se han asociado al inicio de la anemia hemolítica autoinmune peligrosa para la vida severa (AIHA) en pacientes con la leucemia linfocítica crónica (CLL). En estos informes, AIHA se convirtió en el plazo de 6 semanas de la administración de la droga y era generalmente resistente a la terapia convencional. La purina de AIHA que seguía análogos no se ha divulgado en otras malignidades hematológicas. Divulgamos aquí sobre 4 pacientes con WM que desarrolló AIHA después de la terapia del cladribine. Cladribine fue administrado como infusión de dos horas en una dosis de 0.12 mg/kg por el día por 5 días consecutivos, en 28 intervalos del día. El número mediano de ciclos era cuatro (la gama, 4 a 6). AIHA ocurrió en un punto medio de 40 meses (gama, 24 a 60) de la administración del cladribine. Solamente 1 paciente respondió a los esteroides orales mientras que los otros 3 eran resistentes a las intervenciones terapéuticas múltiples. Dos pacientes, 1 en la remisión completa y 1 ayuda del transfusional que requiere, siguen siendo vivos, y 2 han muerto. En contraste con informes publicados del inicio temprano de AIHA que ocurría después de análogos de la purina en pacientes de CLL, observamos AIHA en pacientes de WM como acontecimiento retrasado. ( info) |