1/718. Termine la remisión de la anemia refractaria que sigue una sola alta dosis del ciclofosfamida. Describimos un caso de la remisión completa estable en un paciente con la anemia refractaria complicada por la anemia hemolítica autoinmune severa, alcanzada con una sola alta dosis (4 g/m2) del ciclofosfamida (ciclo). Concomitante, una movilización eficaz de las células de CD34-positive fue inducida. Otros acercamientos inmunosupresivos incluyendo methylprednisolone de la alto-dosis, la inmunoglobulina de la alto-dosis, y el cyclosporine habían sido ineficaces. Esto que encuentra sugiere que, en casos seleccionados, un mecanismo inmunológico puede mediar cytopenia en los síndromes myelodysplastic (MDS). Además, demuestra que la movilización acertada de las células de vástago periféricas de la sangre se puede inducir con la alto-dosis cicla en los MDS. ( info) |
2/718. Enfermedad severa y cryoglobulinemia fríos de la aglutinina secundarios a un cryoagglutinin monoclonal de la lambda de anti-Pr2 IgM. OBJETIVO: Para presentar un caso de la enfermedad/del cryoglobulinemia fríos de la aglutinina secundarios a un anticuerpo monoclonal de la lambda de anti-Pr2 IgM, y repasar la literatura en la ocurrencia de este anticuerpo en enfermedad frío-inducida y la enfermedad clínica se asoció a ella. MÉTODOS: Las características de Cryoantibody fueron evaluadas por la precipitación fría. La especificidad del antígeno del anticuerpo monoclonal de la lambda de IgM fue evaluada usando técnicas de la absorción roja selectiva del glóbulo. RESULTADOS: En nuestro paciente, podíamos identificar un anticuerpo con las características cryoglobulinemic y frías de la aglutinina (cryoagglutinin). Este anticuerpo fue encontrado para ser lambda monoclonal de IgM con especificidad al antígeno Pr2 en los glóbulos rojos. CONCLUSIONES: Anti-Banda monoclonal de la lambda de IgM es un anticuerpo frío raramente encontrado de la aglutinina. En este informe describimos el curso clínico de un paciente que tenía este anticuerpo, que no sólo aglutinó los glóbulos rojos en el frío pero también tenía características del cryoglobulin. La enfermedad clínica de este hombre fue caracterizada por acrocianosis severa y necrosis digital con necrosis y muerte eventual del órgano. También repasamos la literatura en la enfermedad inducida fría debido al anticuerpo monoclonal de la lambda de anti-Banda IgM. Encontraron a nuestro paciente para ser único entre los informes repasados. Nuestro caso es el primer para divulgar la aglutinina fría y características cryoglobulinemic con la evaluación de las amplitudes termales de estas actividades del anticuerpo. También, desemejante de la malignidad lymphoproliferative observada en la enfermedad aglutinina-asociada fría en los otros informes, nuestro patient' la enfermedad de s fue asociada a una extensión monoclonal de la B-célula en el espectro entre gammopathy monoclonal benigno y un desorden lymphoproliferative de la calidad inferior. ( info) |
3/718. El Splenectomy indujo la remisión completa en un paciente con Castleman' multicentric; enfermedad de s y anemia hemolítica autoinmune. Castleman' la enfermedad de s (CD) es un desorden raro del tejido linfoide en el cual las manifestaciones clínicas mímico a menudo un linfoma malo. A pesar de la ausencia de monoclonality de la proliferación linfoide, la variante multicentric de la enfermedad (MCD) es caracterizada por síntomas severos y pronóstico pobre. Los aspectos etiológicos, patogénicos, y terapéuticos de MCD son todavía inciertos. Divulgamos el caso de un afectado paciente de 57 años por MCD complicado por anemia immunohemolytic severa. Considerando que la respuesta clínica y del laboratorio a los esteroides y a los agentes quimioterapéuticos era solamente parcial, el splenectomy indujo una remisión completa de la hemólisis y la desaparición de los síntomas constitucionales y de todos los lymphadenopathies generalizados. ( info) |
4/718. aglutinación roja Anticuerpo-mediada del glóbulo dando por resultado contraste ecocardiográfico espontáneo. El contraste ecocardiográfico espontáneo se divulga bien en estados del flujo bajo y de la tensión de esquileo baja, y el implicado componente de la sangre primaria se ha divulgado como glóbulos rojos vía la formación del rouleaux. Este informe describe la ocurrencia del contraste ecocardiográfico espontáneo de un mecanismo único de la aglutinación roja IgM-mediada del glóbulo y describe las secuelas clínicas. ( info) |
5/718. La anemia hemolítica inmune severa se asoció al uso profiláctico de cefotetan en procedimientos obstétricos y ginecológicos. Las cefalosporinas Second- y de tercera generación, especialmente cefotetan, son cada vez más asociadas con anemia hemolítica inmune severa, a veces fatal. Notamos que 10 de nuestros 35 casos de anemias hemolíticas cefotetan-inducidas estaban en los pacientes que habían recibido cefotetan profiláctico para los procedimientos obstétricos y ginecológicos. Ocho de estos casos de la anemia hemolítica inmune severa se describen. ( info) |
6/718. Anemia aplástica después de la infección de los pneumoniae del micoplasma: un informe de dos casos. Dos casos muy inusuales de anemia aplástica que complican la infección del micoplasma se describen. Cada paciente tenía anormalidades hematológicas preexistentes a la hora de la infección: el síndrome hemophagocytic reactivo en uno, y la anemia hemolítica autoinmune se asociaron a los autoanticuerpos fríos en el otro. Esto agrega otra entidad a las manifestaciones proteicas de la infección de los pneumoniae del micoplasma. ( info) |
7/718. trasplante autólogo de las células de CD34 después del tratamiento de FAMP en un paciente con CLL y AIHA de persistencia: termine la remisión del linfoma con el control de complicaciones autoinmunes. Trataron a un varón de 48 años con CLL y AIHA concomitante insensibles al chlorambucil con fludarabine. Sigue habiendo la remisión de CLL y de la mejora del AIHA fue alcanzada, pero el dependiente esteroide paciente. Por lo tanto, la quimioterapia de la alto-dosis seguida por el trasplante periférico autólogo de las células de vástago de la sangre de CD34-selected fue realizada y ésta llevó a la remisión clínica, immunophenotypic y molecular de largo plazo con la desaparición de AIHA. Veintitrés meses más adelante, el CLL se repitió con las muestras de AIHA. En este paciente con AIHA, HDC y las células seleccionadas de CD34 totalmente, aunque temporalmente, CLL controlado y complicaciones inmunes asociadas. Este caso ilustra el uso potencial de este acercamiento en la gerencia de los pacientes de CLL con complicaciones inmunes. ( info) |
8/718. nocardiosis diseminada como complicación de Evans' síndrome. La nocardiosis es una infección oportunista causada por los organismos aerobios filamentosos grampositivos, débil acid-fast. Tres especies causan la infección en hombre: Asteroides del N., brasiliensis del N., y caviae del N., primer que es el más común. Con uso creciente de la terapia inmunosupresiva para las varias enfermedades autoinmunes, la infección oportunista de nocardia se ha divulgado cada vez más. Las infecciones de los asteroides del N. manifiestan de varias maneras; los pulmones, la piel, y el cerebro son los órganos lo más frecuentemente implicados. Describimos a un paciente con Evans' síndrome, una enfermedad que requiere la immunosupresión de largo plazo, que adquirió nocardiosis sistémica. La infección era sobre todo pulmonar, diagnosticado como tuberculosis, con la difusión hematógena subsecuente a la piel y al sistema nervioso central. La diagnosis de la implicación cerebral era difícil de probar, como el paciente presentado con movimiento-como episodios. Después de que una cultura positiva de la sangre fuera obtenida, la terapia antibiótico fue introducida. El patient' la condición de s deterioró y el cerebro con la infiltración de los meninges, de los pulmones, de la piel, y de los riñones. nocardia es un agente infeccioso oportunista importante pero a menudo pasado por alto en anfitriones immunocompromised, causando problemas de diagnóstico y terapéuticos. Pues la mortalidad de la nocardiosis cerebral es mayor de el 80%, la diagnosis temprana y la terapia apropiada son cruciales. ( info) |
9/718. Pulmonía leptoespiral unilateral y enfermedad fría de la aglutinina. La pulmonía que es insensible apropiarse de terapia antibiótico sugiere una infección debido a organismos más inusuales o más resistentes. En este informe, presentan un niño con pulmonía unilateral, la efusión pleural, y los anticuerpos fríos antis-Yo del hemagglutinin. Las causas generalmente de este cuadro clínico fueron sospechadas y tratadas, pero el niño no mejoró. Las características de su historia sugirieron una etiología más inusual, y una diagnosis de la leptospirosis fue hecha. Una breve discusión de la enfermedad leptoespiral en niños se proporciona. ( info) |
10/718. Los primeros dos casos de la anemia hemolítica inmune se asociaron al ceftizoxime. FONDO: Las cefalosporinas Second- y de tercera generación se han asociado a reacciones hemolíticas inmune-mediadas. Este informe discute a dos pacientes que desarrollaron clínico la hemólisis extravascular significativa mientras que recibían el ceftizoxime de tercera generación de la cefalosporina (Ceftizox). Esto se cree para ser la primera vez que la hemólisis se ha descrito en los pacientes que recibían esta droga. DISEÑO Y MÉTODOS DEL ESTUDIO: El workup inmunológico de anticuerpos droga-dependientes fue realizado en muestras de sangre usando metodologías del complejo droga-revestido e inmune. Las clases y los títulos del anticuerpo eran analizados. RESULTADOS: Ambos los patients' los sueros contuvieron anti-ceftizoxime que reaccionado con los glóbulos rojos solamente cuando el ceftizoxime fue agregado a los sueros (" complex" inmune; método). Los pacientes se recuperaron sin complicaciones después de la discontinuación de la droga. Cada paciente tenía anticuerpos droga-dependientes de IgM y de IgG. Los anticuerpos droga-inducidos de cada paciente cruz-reaccionaron con el cefotaxime, que es estructural similar al ceftizoxime, pero cruz-reaccionaron débil o en absoluto con el ceftriaxone, que tiene una cadena lateral más compleja. CONCLUSIÓN: Este informe describe los primeros casos de la anemia hemolítica inmune asociada al ceftizoxime. En reacciones hemolíticas droga-inducidas, el reconocimiento y la discontinuación pronto de la droga pueden ser factores importantes en la reducción de la ocasión de secuelas serias. ( info) |