771/897. Gonadotropina-liberando analogues da hormona no tratamento de priapism anemia-associado da pilha de sickle. O Priapism secundário à anemia de pilha de sickle foi tratado com uma variedade de regimes terapêuticos. O priapism periódico da pilha de sickle é comum e em muitos casos resultados quando o detumescence não foi conseguido confiantemente. Nós relatamos em um paciente com doença de pilha de sickle e priapism periódico que foi tratado com sucesso para mais do que um ano com terapia análoga deliberação mensal da hormona após a falha da gerência médica padrão. ( info) |
772/897. Estudos da acupunctura e do sangue na anemia da sickle-pilha. O autor tratou recentemente uma caixa da crise da sickle-pilha como uma emergência para o relevo de dor usando a acupunctura porque todas terapias convencionais restantes falharam. O resultado era tão eficaz, dramático e encorajador que outros quatro casos do genótipo SS/SC foram tratados igualmente. Estes casos são relatados, (embora pequeno no número) para trazer a atenção estes fácil, simples, barato e à terapia conveniente e para estimular a pesquisa entre acupuncturists e clínicos praticando. ( info) |
773/897. morte de uma infusão da morfina durante uma crise da pilha de sickle. Um menino dos anos de idade 15 morreu durante uma crise vaso-occlusive da pilha de sickle em seguida que recebe uma infusão prolongada da morfina. Mesmo em doses terapêuticas, os narcóticos podem causar a acidez significativa e o hypoxemia respiratórios, realçando a polimerização da hemoglobina SS e promovendo desse modo sickling e vaso-oclusão. Quando os narcóticos são usados durante uma crise da pilha de sickle, o melhor método é analgesia paciente-controlada pharmacokinetically baseada. ( info) |
774/897. Consciência e recordação intraoperativas durante a artroplastia anca total. Um exemplo da recordação e da consciência intraoperativas em um paciente com doença de pilha de sickle que tinha recebido o midazolam, magnésio 10 na indução da anestesia, é relatado. O paciente estava nos opiáceo que podem igualmente ter causado a tolerância. Embora o uso do midazolam pudesse ter sido julg para fornecer a amnésia adequada, este não era claramente o caso. Em cima da análise das razões para a recordação, nós previmos de um modelo do dois-compartimento que o nível de sangue estimado era 88 ng/mL-1; este nível não forneceria nenhuma amnésia. Este caso ilustra que a recordação pode ocorrer com o uso do midazolam, especial se os níveis se tornam subtherapeutic, e outras medidas devem ser tomadas para fornecer a anestesia e a amnésia adequadas. ( info) |
775/897. Visualização do spleen com um radionuclide bone-seeking em uma criança com anemia da sickle-pilha. 99mTc-methylene diphosphonate, um radionuclide bone-seeking, acumulado no spleen de um menino dos anos de idade 16 com anemia da sickle-pilha mesmo que nenhuma calcificação splenic fosse visível. Isto pode ser explicado pela presença de depósitos microscópicos do cálcio no spleen, que dão forma em uma idade adiantada nesta doença. Os radionuclides Bone-seeking podem acumular nas regiões de infarction splenic recente, como foi demonstrado no infarction cerebral e miocárdico. Tais radionuclides podem ser os únicos meios de demonstrar o spleen em tais pacientes. ( info) |
776/897. anemia de pilha de Sickle em um menino branco americano da ascendência grega. Um menino branco americano dos anos de idade 7 da ascendência grega teve a anemia de pilha de sickle. A doença neste paciente não foi acompanhada dos episódios dolorosos ou das complicações hematológicas reconhecíveis, embora demonstrasse o atraso considerável na maturação esqueletal. O paciente procurou a atenção médica para um problema dermatologic que fosse diagnosticado finalmente como pilaris do rubra do pityriasis. A nosso conhecimento, este é o primeiro demonstrou o exemplo da anemia de pilha de sickle em um macho branco descrito nos estados unidos. ( info) |
777/897. análise da Duplo-perspectiva de formações vasculares no retinopathy da pilha de sickle. OBJETIVO: Para examinar o retina da pilha de sickle na perspectiva dupla (coligação política vascular e estrutura do en dos testes padrões em seções de série) para ganhar introspecções novas no retinopathy da pilha de sickle. MÉTODOS: Nós analisamos os retinas de dois pacientes com a doença de pilha de sickle (um paciente dos anos de idade 54 com SC da hemoglobina, heterozygous para a mutação de S e de C na beta corrente do gene da globina, e em um paciente 20 mês-velho com a anemia de pilha de sickle [SS], homozygous para a mutação de S) usando a técnica deencaixotamento previamente descrita do diphosphatase da adenosina. RESULTADOS: A análise da duplo-perspectiva tida recursos para por nossa técnica revelou que o local preliminar das oclusões estêve ficado situado a nível precapillary. Uma formação neovascular incomun, o laço de gancho de cabelo, foi observada em ambos os patients' os retinas e parecem resultar do recanalization da parede de uma embarcação fechada. Muitas formações neovascular pré-retinianas autoinfarcted foram observadas no paciente mais idoso do SC. Duas formações pré-retinianas da patente foram estudadas em detalhe e sua evolução pareceu ser influenciada por fatores mecânicos. As embarcações pareceram ter sido expulsadas do retina, talvez devido à pressão hydrostatic secundária às oclusões a jusante. As lesões pigmentadas pequenas que consistem nas pilhas epithelial do pigmento retinal que ensheathing as canaletas que se assemelharam a embarcações autoinfarcted foram encontradas no olho do paciente do SC. CONCLUSÕES: Este estudo ilustra características morfológicas incomuns do neovascularization intra-retiniano e pré-retiniano e de lesões chorioretinal no retinopathy da pilha de sickle e sugere mecanismos alternativos para sua formação. ( info) |
778/897. osteomielite da espinha devido às salmonelas: encaixote o relatório, a revisão de aspectos clínicos, a patogénese e o tratamento. A osteomielite da espinha causada por Salmonela é rara. Os autores descrevem um caso em que o paciente teve a fusão das vértebras L1 e L2, que foram afetadas pela osteomielite. O organismo de contaminação era salmonela typhimurium. Os autores descrevem o relacionamento da anatomia vascular ao desenvolvimento da osteomielite da espinha. Discutem as características, o diagnóstico, a patogénese e o tratamento clínicos da doença. Embora a associação da osteomielite devido à doença de pilha das salmonelas e de sickle fosse sabida por muito tempo, este paciente não teve a doença de pilha de sickle ou a nenhuma outra circunstância que comprometessem o sistema imunitário. ( info) |
779/897. doença da Sickle-pilha. Dois casos em uma família romena. A hemoglobina S é encontrada raramente nos Caucasians, especial em sua expressão homozygous. Os autores relatam duas caixas dos homozygotes para o HB S diagnosticados em uma família romena. Dez assuntos foram investigados, pertencendo a três gerações da mesma família, e os seguintes resultados foram obtidos: duas caixas dos homozygotes para o HB S; cinco exemplos dos heterozygotes; três assuntos normais. Um dos dois assuntos homozygous para o HB S, uma menina envelhecida seis, teve uma evolução clínica severa, típica para o drepanocytosis homozygous. O segundo caso, uma irmã dos dois primeiramente envelhecidos, teve uma evolução menos severa, sem splenomegaly e acidentes thrombotic. Os assuntos do heterozygote não mostraram nenhum sintoma clínico. As duas caixas do HB homozygous S relatado são os primeiros exemplos da doença da sickle-pilha descritos em Romania. ( info) |
780/897. Importância diagnóstica das doenças do SC, do SS/GPhiladelphia e do SOArab da hemoglobina de uma análise integrative de resultados clínicos, hematológicos e electrophoretic. Os estudos da hemoglobina são apresentados em duas crianças em quem a análise electrophoretic dos hemolysates no pH alcalino sugeriu inicialmente o diagnóstico da doença do SC da hemoglobina. Em ambos os pacientes o curso da doença era raramente severo, pilhas irreversìvel sickled contidas manchas do sangue, e a formação de cristal não ocorreu quando as pilhas vermelhas foram incubadas na solução do cloreto de sódio de 3 por cento. Cada um destes resultados é incompatível com a interpretação dos testes padrões electrophoretic. Os estudos da família demonstraram que um dos pacientes teve a anemia de pilha de sickle e foi igualmente um portador de uma variação chain alfa; citrate a electroforese do ágar no pH 6.2 do segundo child' o hemolysate de s revelou que o " C-like" a hemoglobina não era a hemoglobina c. que as análises Tryptic do peptide das frações do nonhemoglobin S mostraram que a primeira criança tem a doença de SS/GPhiladelphia e que a segunda criança tem a doença de SOArab. Estas observações emfatizam a importância de integrar os dados clínicos e hematológicos com os resultados de procedimentos electrophoretic a fim definir precisamente a anomalia da hemoglobina nos pacientes com desordens sickling. ( info) |