Casos registrados "Anemia De Células Falciformes"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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761/897. Tres pacientes cada uno de la anemia de célula de hoz con una diversa variante de cadena alfa. Complicaciones de diagnóstico.

    Hemos estudiado a tres pacientes de la anemia de célula de hoz que también llevaron un heterocigoto para una de las anormalidades de cadena alfa siguientes: Hb G-philadelphia [alfa 68 (E17) Asn--> Lys], Hb Montgomery leu [de la alfa 48 (CE6)--> Arg], y Hb chicago leu [de la alfa 136 (H19)--> Encontrado]. Los análisis electroforéticos solamente pueden dar lugar a la información incompleta e incorrecta. La confirmación de la diagnosis enfermedad del SC de la Hb SS o de la Hb por uno de los procedimientos cromatográficos líquidos rápidos del alto rendimiento se recomienda. ( info)

762/897. La mionecrosis de la hoz revisitó.

    Esta revisión se centra en la clasificación de la mionecrosis de la hoz en el contexto de la crisis vaso-oclusiva de la célula de hoz. Además, el potencial y el uso nuevo de la proyección de imagen de resonancia magnética para aclarar más lejos la naturaleza de la crisis de la hoz se discute. ( info)

763/897. Infección en hemoglobinopathies importantes de la hoz: ¿deben las estrategias de gerencia cambiar?

    Cuatro niños con los hemoglobinopathies importantes de la hoz desarrollaron la infección neumocócica severa. Tres tenían enfermedad de la hemoglobina c (SC de la célula de hoz de la Hb) y una tenía anemia de célula de hoz (Hb SS). En tres casos, había un resultado fatal. El authors' la experiencia con estos casos los lleva para preguntar si cualquier paciente con una hoz importante hemoglobinopathy debe ser excluido de recibir la penicilina profiláctica o si la gerencia del paciente no internado con el tratamiento long-acting de la cefalosporina en el paciente de la célula de hoz con sepsia sospechosa es terapia apropiada. ( info)

764/897. MRI de las anormalidades suaves del tejido: una causa primaria de la crisis de la célula de hoz.

    Las manifestaciones tempranas de la crisis de la célula de hoz en tejidos suaves son importantes reconocer, aunque raramente manifesto en las radiografías y difícil evaluar en exploraciones de la tomografía computada y del hueso. La documentación es crítica, sin embargo, si se van los juicios apropiados en cuanto a el tratamiento de la emergencia contra medidas conservadoras a ser hechos. Diecisiete adultos vistos en la sala de urgencias u hospitalizados en crisis presumida de las células de hoz experimentaron proyección de imagen de resonancia magnética dentro de 24-72 h de la presentación. Los resultados indican que la proyección de imagen de resonancia magnética es una modalidad sensible para documentar la patología suave temprana del tejido que puede ser la causa predominante o única de la crisis de la célula de hoz. ( info)

765/897. Síndrome agudo del pecho en anemia de célula de hoz.

    Un sufrimiento paciente de la anemia de célula de hoz que presentó con el síndrome agudo del pecho se describe. El síndrome se divulga para ser una de las causas de la muerte mas comunes en los adultos que sufren de enfermedad de célula de hoz. Pues es difícil en la presentación distinguir el síndrome de la infección, es generalmente dar el tratamiento apropiado para ambos. La transfusión temprana del intercambio se piensa para limitar daño adicional de sickling y ofrece la mejor esperanza de la recuperación. ( info)

766/897. trasplante de la médula para la anemia de célula de hoz.

    PROPÓSITO: Para investigar el papel del trasplante de la médula en pacientes con la anemia de célula de hoz severa (SCA). pacientes Y MÉTODOS: Hemos diseñado un protocolo para seleccionar a pacientes con SCA severo que puede beneficiarse del trasplante de la médula (BMT). En base de este protocolo, una muchacha 3 9/12 año de edad que tenían severo las crisis recurrentes del dolor y disfunción esplénica recibió un BMT de su hermano, que es homocigótico para los RESULTADOS de la hemoglobina a.: El trasplante dio lugar al engraftment pronto, seguido por la reconstitución hematológica e inmunológica durable con las células dispensadoras de aceite. Un año después de BMT, el paciente continuo para hacer bien. Ella no experimentó ningún injerto contra enfermedad del anfitrión, su velocidad del crecimiento creciente, y la recuperación de la función esplénica fue demostrada. Desde experimentar BMT, ella no ha experimentado ninguna crisis dolorosa. CONCLUSIONES: El trasplante de la médula es una modalidad terapéutica eficaz que se debe considerar en pacientes con SCA severo. ( info)

767/897. Encefalopatía aguda, hipertensión y sepsia gramnegativa en enfermedad de célula de hoz.

    Los antecedentes de dos pacientes con la enfermedad de célula de hoz y la sepsia gramnegativa complicadas por la encefalopatía y la hipertensión se presentan. El primer paciente tenía 2 episodios del " encephalopathy" hipertenso; antes de que el control de su presión arterial fuera alcanzado mientras que el segundo paciente tenía solamente uno. La ocurrencia, aunque al parecer rara, puede tener implicaciones serias. Se discuten los mecanismos posibles y se tensiona la necesidad de supervisar la presión arterial de niños con enfermedad de célula de hoz. ( info)

768/897. muerte maternal debido a la colitis de necrotización aguda en enfermedad de célula de hoz homocigótica.

    Los antecedentes se describen de una hembra de 21 años con enfermedad de célula de hoz homocigótica y hemorragia postparto fatal de los dos puntos. En la autopsia muchas células sickled fueron encontradas en las arteriolas de la mucosa y de la submucosa conjuntamente con lesiones necróticas y las ulceraciones de los dos puntos sigmoideos. Una asociación causal entre la obstrucción de los vasos sanguíneos por las células sickled y la ocurrencia de la necrosis vascular de los dos puntos sigmoideos se sospecha. ( info)

769/897. Gonadotropina-liberación de análogos de la hormona en el tratamiento del priapism anemia-asociado de la célula de hoz.

    El Priapism secundario a la anemia de célula de hoz se ha tratado con una variedad de regímenes terapéuticos. El priapism recurrente de la célula de hoz es común y en muchos casos resultados cuando el detumescence no se ha alcanzado confiablemente. Divulgamos sobre un paciente con enfermedad de célula de hoz y el priapism recurrente que fue tratado con éxito para más que un año con terapia análoga de gonadotropina-liberación mensual de la hormona después de falta de la gerencia médica estándar. ( info)

770/897. Estudios de la acupuntura y de la sangre en anemia de la hoz-célula.

    El autor trató recientemente una caja de crisis de la hoz-célula como emergencia para la relevación de dolor usando la acupuntura porque el resto de las terapias convencionales fallaron. El resultado era tan eficaz, dramático y encouraging que cuatro otros casos del genotipo SS/SC también fueron tratados. Estos casos se divulgan, (aunque es pequeño en gran número) para traer la atención este fácil, simple, barato y a la terapia conveniente y para estimular la investigación entre acupuncturists y clínicos practicantes. ( info)
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