1/1051. Chrysotherapy-inducerad Aplastisk anemi: en fallbeskrivning. Ett fall av guld-inducerad Aplastisk anemi förekommer i en 58-årig hane med ledgångsreumatism som fått en totalt DOS 635 mg guld natrium thiomalate under 16-veckan rapporteras. Kliniska funktioner, behandling, förebyggande och patogenes av guld-inducerad Aplastisk anemi granskas. Förmåga att förutsäga patienter i vilka denna hematologic effekt kan uppstå diskuteras. Chrysotherapy är nyttigt vid behandling av reumatoid artrit, men guld-inducerad Aplastisk anemi kan vara dödlig. Absolut identifiering av patienter riskerar verkan denna hematologic sida är inte möjligt, men doseringen minskning och intensiv övervakning av laboratoriet och kliniska tecken kan förhindra dess förekomst. ( info) |
2/1051. trisomi 6 som är associerade med Aplastisk anemi. En klon med 47 kromosomer var iakttas i benmärgen hos en patient med Aplastisk anemi och befunnits vara trisomic för kromosom 6. Onormala klonen observerades inte i perifert blod. ( info) |
3/1051. Slutet ympkvisten avvisande och andra infusion av benmärg hos barn med Aplastisk anemi. Slutet ympkvisten avslag efter allogena bone marrow transplantation (BMT) för Aplastisk anemi är ett betydande kliniska problem och är associerad med en hög risk för dödlighet. Vi rapporterar två barn med svår Aplastisk anemi (SAA) som utvecklats mycket sent moderplantor avvisande 2 år och 4 månader och 10 år respektive efter allogena BMT från HLA-identiskt syskon. Efter en andra BMT från sina ursprungliga givare har engraftment varit stabil i båda fallen. Patienterna är vid liv med full givaren chimaerism, 18 och 19 år från första transplantation. Dessa fall visar att moderplantor misslyckas kan vara en extremt sent händelse efter allogena BMT för stabiliserings-och associeringsavtalet, och den långsiktiga ihållande engraftment kan uppnås hos dessa patienter med andra BMT från de ursprungliga givarna. ( info) |
4/1051. Transient Hypoplastiskt anemi orsakas av primära mänskliga parvovirus B19 infektion i tidigare obehandlade patienter med blödarsjuka transfunderats med ett plasma-härledda, monoklonal antikropp-renad faktor viii-koncentrat. BAKGRUND: Modern plasma-härledda clotting faktor koncentrat tillverkas med olika virus-inaktivering protokoll och antas vara säkrare än tidigare med avseende på risken för överföring av viral infektioner såsom humant immunbristvirus, hepatit b och hepatit c. Riskerna mot virus som är relativt motståndskraftigt mot de nuvarande inaktivering förfarandena fortfarande osäker. PATIENTEN: En 7-åring med mild blödarsjuka a som inte hade tidigare infused med blodprodukter behandlades med ett plasma-härledda, monoklonal antikropp-renad faktor viii-koncentrat att täcka ortopedi efter traumatiska fraktur i sin vänstra arm. RESULTAT: En typisk primära mänskliga parvovirus (HPV)-B19 infektion observerades associeras med transienta Hypoplastiskt anemi. retrospektiva studier inklusive serologiskt undersökning och Polymeras-kedjereaktion analys bekräftade att HPV-B19 infektion överlämnades av faktor viii-koncentrat. SLUTSATSER: Clotting faktor koncentrat för behandling av blödarsjuka behålla en risk för HPV-B19 kontaminering. HPV-B19 viral infektion kan inducera Hypoplastiskt anemi hos dessa patienter, särskilt under förbättrade hemopoiesis efter akut blod förlust. ( info) |
5/1051. Snabb autolog marrow återvinning och utrotning av infektiös mononucleosis trots allvarliga immunsuppression efter andra transplantation för Aplastisk anemi. En patient med Aplastisk anemi svarade inte på immunsuppressiva terapi och första marrow transplantation (BMT). Återvinning av autolog hematopoiesis var snabbt efter andra stem cell transplantation med en icke-myeloablative förberedande regim. Autolog immunsvar mot infektiös mononucleosis (IM) 4 veckor post-transplant var normala trots nyligen genomförda och pågående svåra immunsuppression. ( info) |
6/1051. Framgångsrika cytokiner behandling av Aplastisk anemi efter levande-relaterade orthotopic lever transplantation för icke-A, icke-B, icke-C hepatit. Förhållandet mellan Aplastisk anemi och Virushepatit känns bra, och sådana patienter har oftast en hög dödlighet. Vi behandlas framgångsrikt om Aplastisk anemi efter levande-relaterade orthotopic lever transplantation (LROLT) för icke-A, icke-B, icke-C hepatit. En 2-års-pojke med fulminant lever misslyckande från icke-A, icke-B, icke-C hepatit fick LROLT. Före transplantation hade han pancytopenia som var förmodligen hepatit kopplas och viral bekämpande misstänktes efter benmärg (BM) biopsi. Efter transplantation, utvecklade han progressiva pancytopenia och en diagnos av Aplastisk anemi skapades via BM biopsi. Med immunosuppressant ombud (cyclosporine, metylprednisolon), cytokiner terapi (granulocyt-kolonin stimulerande faktor (G-CSF), Makrofag-kolonin stimulerande faktor (M-CSF), rekombinanta mänskliga erytropoietin (rhEPO)) var gällande och patienten återhämtade sig från pancytopenia. Han släpptes ut från sjukhuset 57 d efter lever transplantation och fortfarande långt 1 yr efter LROLT. Kombinerade cytokiner terapi med höga doser av G-CSF, M-CSF och rhEPO tycktes vara effektiv vid behandling av Aplastisk anemi efter lever transplantation för icke-A, icke-B, icke-C hepatit. Eftersom M-CSF aktiverar makrofager, kan ha bidragit till att moderplantor förkastades. Noggrann hänsyn bör tas till användningen av hög DOS M-CSF i levern transplantera patienter. ( info) |
7/1051. Korrigering av benmärg misslyckande i dyskeratosis congenita genom bone marrow transplantation. Dyskeratosis congenita är erkänd av dess dermal skador och konstitutionella Aplastisk anemi i vissa fall. Vi rapportera framgångsrika allogena bone marrow transplantation i två syskon med denna sjukdom från sin syster och deras långsiktiga uppföljningen. Vi använde minskade doser av cyklofosfamid och busulfan för konditionering i stället för totala bestrålning. Vi rapporterar också, sena biverkningar av transplantation som inte kan särskiljas från naturliga kursen av sjukdom. ( info) |
8/1051. Svår Aplastisk anemi i samband med mänskliga parvovirus B19 infektion hos patient utan underliggande sjukdom. Människors parvovirus B19 (B19) virusinfektion är känt att inducera aplastisk kris hos patienter med hemolytisk anemi. I friska ämnen, B19 infektion kan ibland orsaka milda pancytopenia, men dessa förändringar är övergående och återvinning är spontan. Vi rapportera det första fallet av Aplastisk anemi i en tidigare friska pojke utan någon underliggande sjukdomar, efter asymtomatisk infektion med B19-virus. Laboratorieundersökning visade ursprungligen trombocytopeni, mild leukopeni i perifert blod och allvarliga Hypoplastiskt benmärg. Eftersom pancytopenia utvecklats och försämrades gradvis, meddelades immunsuppressiva terapi, vilket resulterar i en klar eftergift. Trots avsaknaden av en infektiös Prodrom visade serologisk och histologiska analysen en underliggande infektion med B19-virus. Således måste B19 virusinfektion betraktas som en av orsakerna till Aplastisk anemi hos patienter utan underliggande hemolytisk anemi och ett uppenbart avsnitt på viral infektion. ( info) |
9/1051. fusarium infektioner hos patienter med svår Aplastisk anemi: översyn och konsekvenserna för förvaltningen. BAKGRUND och mål: prognos av svåra svampinfektioner, såsom fusarium infektioner hos patienter med Aplastisk anemi är direkt relaterad till återvinning av benmärg funktioner. I studien, in vitro-anti-fusarium verksamhetsområde granulocyter undersöktes, fall av spridas infektion hos ett barn med mycket svår Aplastisk anemi rapporteras, och konsekvenserna för hantering av sådana smittbärande komplikationer diskuteras. DESIGN och metoder: Var PMNL in vitro-effektivitet från tre obehandlat, normala blodgivare och två G-CSF-behandlings WBC givare i kontrasterande tillväxt av fusarium sp stam isolerad från patienten presenterar vi mätt ett 3 H-glukos upptag inhibering prövning och bekräftats genom mikroskopisk undersökning. RESULTAT: Grundläggande tillväxt hämmande aktivitet av unstimulated PMNL på fusarium celler har avsevärt förbättrats i GM-CSF närvaro i alla tre blodgivare testas. I en av de två G-CSF-behandlings givarna ökade in vitro-effektiviteten i PMNL i kontrasterande tillväxten av fungus särskilt efter G-CSF behandling. Vi rapportera fallet med en 3-årig flicka med mycket svår Aplastisk anemi svarar till konventionella immunosuppressant terapi som utvecklat en spridas fusarium-infektion. Barnet från början svarat på liposomal amphotericin b och granulocyt blodtransfusioner från G-CSF stimuleras givare. Hon var senare gett stamcellstransplantation en sladd blod men dog sprids infektionen. TOLKNING och slutsatser: Inklusive förevarande fall finns endast tio rapporter av invasiva infektioner orsakade av släktet fusarium i Aplastisk anemi patienter och bara två av patienterna som överlevt. in vitro-data verkar antyda att in vivo behandling med rh-G-CSF skulle kunna ha en stimulatory effekt på neutrophils anti-fusarium verksamhet. Trots effektiviteten hos granulocyt transfusioner av G-CSF-stimuleras givare i tillfällig kontroll av fusariumtoxiner infektion krävs behandling av den underliggande hematologic sjukdomen att bota infektion hos patienter med svår Aplastisk anemi. Granulocyt transfusioner av G-CSF-stimuleras givare väntan på benmärg återhämtning efter blod stem cell transplantation bör övervägas. ( info) |
10/1051. Ett fall av Aplastisk anemi i graviditeten. Aplastisk anemi i samband med graviditet är ett ytterst sällsynta villkor med hög mödradödlighet sjuklighet och dödlighet. Intensiv hematologiska stöd fortfarande stöttepelaren i terapi och ett framgångsrikt obstetrisk resultat kan vara bästa tillsatt i nära klinisk samarbete med haematologist och professor som inträffade med vår patient rapporteras här. ( info) |