1/61. Grand lymphome anaplastique positif cutané primaire des cellules Ki-1 (CD30) dans l'enfance. Le grand lymphome anaplastique positif cutané primaire des cellules Ki-1 (CD30) (ALCL) est une tumeur peu commune dans la population pédiatrique. Cependant, la forme nodal-basée de la maladie a rivalisé avec d'autres sous-ensembles histologiques de l'enfance non-Hodgkin' ; les lymphomes de s (NHL) implique plus fréquemment la peau, le tissu mou, et l'os. L'objectif de cet article est de déterminer les caractéristiques histologiques et immunologiques de l'enfance Ki-1 cutané primaire (CD30) ALCL positif et son pronostic. Les données cliniques, les dispositifs histologiques et les profils immunohistochemical des spécimens de biopsie de peau de 3 enfants avec le lymphome Ki-1 (CD30) positif cutané ont été passés en revue. Une recherche de la littérature a été effectuée et a révélé l'information sur 5 cas d'enfance. Les 3 patients avec Ki-1 cutané primaire (CD30) ALCL positif tout se sont présentés pareillement en tant que masses rapidement croissantes au commencement et ont médicalement considéré d'être processus infectieux/réactifs. Le diagnostic a été établi sur la base de l'examen histopathologique et des études immunohistochemical. Les sections histologiques ont indiqué un étendu infiltrent des cellules de tumeur se prolongeant dans tout le derme entier dans la graisse sous-cutanée avec l'ulcération franche dans 1 patient. Aucun epidermotropism significatif n'a été noté. Les cellules de tumeur ont montré le pleomorphism cellulaire saisissant et un taux mitotic élevé avec de nombreux mitoses atypiques. Les cellules inflammatoires étaient présentes dans tous les patients. Les cellules de tumeur ont souillé franchement pour l'antigène Ki-1 (CD30), l'antigène épithélial de membrane, et pour les marqueurs à cellule T (UCHL-1, CD3). Un de 3 cas, cependant, n'a pas souillé pour l'antigène commun de leucocyte (LCA). On n'a observé aucune adénopathie médicalement apparente dans les patients l'uns des. Dans tous les exemples les patients ont développé la maladie récurrente dans la peau aux emplacements séparé de l'endroit primaire. Aucun des patients n'a démontré n'importe quelle participation des ganglions lymphatiques, de la moelle, ou d'autres systèmes d'organe. Tous les patients ont été soignés avec la chimiothérapie avec la bonne réponse. Le lymphome Ki-1 (CD30) positif cutané primaire est rare chez les enfants et est caractérisé par des répétitions. Le pronostic semble être favorable. ( info) |
2/61. Méningiome d'Intraparenchymal provenant du meningioangiomatosis fondamental. Rapport de cas et examen de la littérature. Les auteurs présentent le cas d'un femme de 20 ans avec le méningiome intraparenchymal temporel droit-dégrossi provenant du meningioangiomatosis fondamental. Le temporel-type manifesté patient saisies comme symptôme initial. Elle n'a eu aucun stigmate de type de neurofibromatose - 2. Les études de Neuroradiological ont indiqué un intraaxial, contraster-augmentant la lésion dans le lobe temporel droit. Après le déplacement brut-total de la tumeur, l'examen histologique a indiqué un méningiome transitoire avec le parenchyme et les configurations neuraux environnants du meningioangiomatosis. Bien qu'il n'y ait eu aucun signe d'anaplasia, de nécrose, ou de mitose accrue, on a observé des îles de tumeur dans le neuropil adjacent. L'association rare du meningioangiomatosis et du méningiome est discutée, avec des résultats radiologiques et chirurgicaux. ( info) |
3/61. carcinome folliculaire métastatique agressif thyroïde avec la transformation anaplastique résultant d'un goître de longue date dans un patient avec Pendred' ; syndrome de s. En cet article nous décrivons des études détaillées de la génétique pathologique et moléculaire dans un kindred consanguin avec Pendred' ; syndrome de s. Le patient d'index était un patient féminin de 53 ans présentant la surdité et le goître congénitaux. Elle des parents étaient les cousines first-degree. Elle a eu un grand goître (150 g) qui avaient été présents depuis l'enfance. Une de ses soeurs et une nièce sont également sourdes et ont le goître aussi bien. La présence de Pendred' ; le syndrome de s a été confirmé par un essai positif de perchlorate et la démonstration d'une malformation de Mondini. Les essais de fonction thyroïde (sous la thérapie de levothyroxine [LT4]) étaient dans la gamme euthyroïde avec un niveau de la thyrotropine [tsh] de 2.8 microU/mL (0.2-3.2), d'une thyroxine de total de sérum (T4) de 90 nmol/L (54-142), et d'un triiodothyronine de total de sérum (T3) de 2.7 nmol/L (0.8-2.4). La thyroïdectomie totale a été exécutée, et la masse dans le lobe droit s'est avérée pour avoir les tissus adjacents envahis. Les résultats histopathologiques étaient compatibles à un carcinome folliculaire avec des secteurs de métastase anaplastique de transformation et de poumon. Le patient a été soigné deux fois avec 100 MCI 131iodine (3.700 MBq) et a reçu les doses suppressives de LT4. Postopératoirement, les niveaux de la thyroglobuline de sérum (Tg) sont demeurés nettement élevés (2.352 à 41.336 ng/mL). Le patient est mort d'un épisode grave soudain de l'hémoptyse. L'analyse d'ordre du gène de PDS a exécuté avec de l'adn des deux parents avec Pendred' ; le syndrome de s a indiqué la présence d'une suppression de la thymidine 279 dans l'exon 3, une mutation ponctuelle qui a comme conséquence un déphasage et un codon non-sens prématuré au codon 96 dans la molécule de pendrin. Nous avons conclu cette stimulation prolongée de tsh en raison de l'insuffisance d'iode ou le dyshormonogenesis en combination avec des mutations des oncogenes et/ou des gènes suppresseurs de tumeur, peut avoir comme conséquence le développement des carcinomes folliculaires thyroïde qui subissent la transformation dans les cancers anaplastiques. Il est probable que ces mécanismes pathogénétiques aient été impliqués dans le développement du cancer thyroïde métastatique agressif dans ce patient peu commun de Pendred' ; syndrome de s. ( info) |
4/61. syndrome de fleur dans les sibs : premiers rapports du carcinome hepatocellular et de la tumeur de wilms avec l'anaplasia documenté et les repos nephrogenic. La triade de petite taille de corps, d'immunodéficit, et d'érythème facial soleil-sensible caractérise le syndrome de fleur de phénotype (BS), un désordre récessif autosomal rare avec une prédisposition saisissante aux types multiples de cancers qui surgissent plus tôt que prévu dans la population globale. Ici nous rapportons deux sibs avec les BS. Plus le vieux, une an-fille 15, a développé un carcinome hepatocellular, un néoplasme pas encore rapporté en association avec les BS. Son jeune frère a développé une tumeur anaplastique de Wilms (POIDS) liée aux repos nephrogenic à l'âge de 31/2 an, et ceci a été suivi d'un syndrome myelodysplastic. Des anomalies cytogénétiques complexes ont été identifiées dans chacun des trois néoplasmes. Ces exemples augmentent l'éventail des malignités se produisant aux BS pour inclure des néoplasmes de cellules de foie, et confirment l'association des repos nephrogenic avec le POIDS, même dans l'arrangement des BS. ( info) |
5/61. Deciduoid péritonéal malin de mèsothéliome ou variante anaplastique ? Dirigez-vous pour considérer. Une caisse de mèsothéliome péritonéal montrant la morphologie peu commune, se produisant dans un femme de 53 ans est décrite. Le rôle de la microscopie immunohistochemistry et électronique dans l'évaluation de cette tumeur est souligné. La terminologie appropriée à employer et le facteur étiologique possible sont également discutés. ( info) |
6/61. Ganglioglioma anaplastique avec le composant sarcomatous : une étude immunohistochemical et une analyse moléculaire de gène suppresseur de la tumeur p53. Le présent rapport de cas décrit un cas de ganglioglioma avec un composant sarcomatous distinct dans le lobe temporel gauche d'un homme de 59 Japonais d'ans. Le tissu neuroglial néo-plastique a contenu les composants glial bénins et anaplastiques avec un index MIB-1 de étiquetage de 0.1% et de 12.0%, respectivement. Le tissu Sarcomatous à côté du tissu glial anaplastique a été dominé par les cellules fibroblastiques pléomorphes avec un index MIB-1 de étiquetage de 10.8%. Elles étaient immunoreactive pour l'actine de muscle lisse, le type collagène d'IV, et la álpha-1-antitrypsine, mais pas pour le desmin et le CD34. Intéressant, certaines des cellules sarcomatous étaient double-positives pour l'actine de muscle lisse et le GFAP. La protéine p53 s'était accumulée dans les astrocytes anaplastiques et les cellules sarcomatous, mais l'ordonnancement direct d'adn des produits d'ACP n'a pas détecté n'importe quelle mutation dans le gène p53 (d'exon 4 à exon 10). ( info) |
7/61. Synthèse de Hyaluronan par grand lymphome anaplastique de cellules avec l'effusion lymphomatous massive. Un rapport de cas. FOND : On observe fréquemment la synthèse de Hyaluronan (ha) en cellules malignes de mèsothéliome, tandis qu'on le trouve rarement en cellules de lymphome. Les études précédentes ont indiqué qu'une concentration élevée d'ha dans le sérum a été liée au pronostic pauvre dans les lymphomes, bien que le mécanisme n'ait pas été élucidé. Nous avons récemment rencontré un cas de grand lymphome anaplastique de cellules avec une effusion Ha-riche, massive, lymphomatous. Plusieurs études ont été réalisées pour clarifier le caractère de ce lymphome peu commun et pour observer si les cellules de lymphome ont synthétisé l'ha. CAS : Une femelle de 59 ans a été admise avec douleur abdominale. Les études radiologiques ont indiqué une effusion pleurale et un gonflement paraaortic de ganglion lymphatique. Un spécimen biopsié était compatible avec le grand lymphome anaplastique de cellules. Les observations cytologiques détaillées ont indiqué que les cellules de lymphome dans l'effusion pleurale ont eu le matériel bleu-positif et productif alcian dans la région en avant de Golgi et les structures microvillous sur la surface. D'autres études ont constaté que la plupart des cellules de lymphome ont eu la protéine Ha-contraignante et l'antigène CD44 exprimé, un récepteur pour l'ha. En outre, la concentration d'ha dans le surnageant des cellules de culture primaires était temps extrêmement élevé et accru conséquemment. CONCLUSION : Ces observations suggèrent que les cellules de lymphome aient synthétisé et aient libéré l'ha. Les interactions de l'ha et du CD44 libérés sur la surface pourraient jouer un rôle important dans la croissance serosal particulière des cellules de lymphome. ( info) |
8/61. Modèles glandulaires dans un carcinome thyroïde avec les configurations insulaires et anaplastiques : un cas avec des implications possibles pour la classification des carcinomes thyroïde. Nous décrivons la caisse des dispositifs mal différenciés (insulaire), anaplastiques, et glandulaires d'une femme de 33 ans avec un carcinome thyroïde montrant, ce dernier avec les changements clairs étendus de cellules. Excessivement, la nodule bien-entourée de tumeur a mesuré 3.6 cm dans la dimension maximum et a été confinée à la thyroïde. Au microscope, la majorité de la tumeur s'est composée de " bien défini ; insular" ; nids montrant la formation microfollicular, l'activité mitotic élevée, et les secteurs de la nécrose. D'autres régions, aussi bien que le stroma intervenant des nids insulaires, ont été caractérisées par les cellules stromal fortement atypiques et pléomorphes, la nécrose étendue, et les nodules cartilagineuses malignes. Approximativement 30% de la tumeur s'est composé de formations glandulaires diffuses, qui ont été rayées par les cellules colomnaires ovales et simples avec basally situé, les noyaux modérément pléomorphes, acide-Schiff supranuclear et périodique d'espace libre (et la diastase sensible) cytoplasme, lumens vides, et aucunes membranes de myoepithelia ou de sous-sol. Immunohistochemically, les éléments glandulaires montrés répandent et positivité forte pour la transcription thyroïde factor-1, bcl-2, et FAO 5.2, positivité clairsemée pour la thyroglobuline et Ki67, et répandent mais positivité faible pour p53. La calcitonine était négative dans toute la tumeur. L'analyse de Karyotypic d'une culture primaire a montré à un karyotype complexe de hypertriploid comprenant des anomalies structurales des chromosomes X, 1, 4, 6, 9, 13, et 14 dans la majorité de cellules examinées. Ce composé des résultats histologiques, particulièrement les modèles glandulaires, est peu commun et leur signification pronostique est peu claire. Le patient est vivant sans l'évidence de la répétition ou de la métastase de tumeur à 5 mois de suivi. De façon générale, les propriétés morphologiques et immunohistochemical du composant glandulaire suggère qu'ils moins soient différenciés que des carcinomes bien-différenciés et soient plus différenciés probablement que le composant insulaire. Ce cas soutient la théorie que les divers carcinomes primaires de la thyroïde peuvent représenter des points le long d'un spectre plutôt que les entités distinctes. ( info) |
9/61. carcinome cortical adrénal Non-functioning présentant avec la métastase à la langue. Nous rapportons un cas du carcinome cortical adrénal non-functioning (CRNA) se présentant avec la maladie métastatique à la langue, qui est un début extrêmement rare pour ce néoplasme. Histologiquement, la lésion a eu l'aspect d'un néoplasme anaplastique, et un panneau des marqueurs immunohistochemical comprenant le vimentin, MART-1, S100 la protéine, HMB-45, actine de muscle lisse, actine commune de muscle, le desmin, CD31, CD34, CD68, AME et cytokeratins, était utile en excluant le mélanome, aussi bien que d'autres néoplasmes mesenchymal et épithéliaux. ( info) |
10/61. carcinome anaplastique encapsulé thyroïde sans phénotype invahissant avec le pronostic favorable : rapport d'un cas. Nous rapportons ci-dessus un cas du carcinome anaplastique thyroïde dans un femme de 77 ans avec la survie saine à long terme. La tumeur a mesuré 7.5 x 6.0 cm dans la taille et a été diagnostiquée pour être carcinome anaplastique. Nous avons étudié l'agressivité biologique de ce carcinome au moyen d'immunohistochemistry et trouvé lui ayez une activité élevée de cellule-prolifération, une rupture dans le mécanisme de l'apoptosis, et un potentiel élevé de la propagation de cellules, semblable à cela observé dans des carcinomes anaplastiques habituels. Le seul point unique était que cette tumeur a été encapsulée et aucune invasion des cellules de carcinome au delà de la capsule n'a été au microscope observée. Pour éviter une obstruction de la trachée, un lobectomy sans dissection de ganglion lymphatique a été exécuté comme " ; operation." palliatif ; Bien que ni la chimiothérapie auxiliaire ni la radiothérapie n'ait été due effectué à son âge, elle a néanmoins survécu sans l'évidence de la répétition pendant 57 mois après chirurgie. La présence d'un tel type de carcinome anaplastique devrait être notée ainsi par des chirurgiens et des pathologistes, quoique l'occurrence de tels cas semble être très rare. ( info) |