1/61. Grande linfoma anaplastic positivo cutaneo primario delle cellule Ki-1 (CD30) nell'infanzia. Il grande linfoma anaplastic positivo cutaneo primario delle cellule Ki-1 (CD30) (ALCL) è un tumore insolito nella popolazione pediatrica. Tuttavia, la forma nodale-basata della malattia ha paragonato ad altri sottoinsiemi istologici dell'infanzia non-Hodgkin' i linfomi di s (NHL) coinvolge più frequentemente la pelle, il tessuto molle e l'osso. L'obiettivo di questo articolo è di determinare le caratteristiche istologiche ed immunologiche dell'infanzia Ki-1 cutaneo primario (CD30) ALCL positivo e la relativa prognosi. I dati clinici, le caratteristiche istologiche ed i profili immunohistochemical degli esemplari di biopsia della pelle da 3 bambini con linfoma positivo cutaneo Ki-1 (CD30) sono stati esaminati. Una ricerca di letteratura è stata effettuata e rilevato le informazioni su 5 casi di infanzia. I 3 pazienti con Ki-1 cutaneo primario (CD30) ALCL positivo interamente hanno presentato similmente come masse velocemente crescenti inizialmente e clinicamente hanno creduto per essere processi contagiosi/reattivi. La diagnosi è stata stabilita in base ad esame istopatologico ed agli studi immunohistochemical. Le sezioni istologiche hanno rivelato un vasto si infiltrano in delle cellule del tumore che estendono durante l'intero derma nel grasso sottocutaneo con l'ulcerazione franca in 1 paziente. Nessun epidermotropism significativo è stato notato. Le cellule del tumore hanno esibito il pleomorphism cellulare notevole e un alto tasso mitotic con i numerosi mitoses atipici. Le cellule infiammatorie erano presenti in tutti i pazienti. Le cellule del tumore hanno macchiato positivamente per Ki-1 l'antigene (CD30), l'antigene epiteliale della membrana e per gli indicatori a cellula T (UCHL-1, CD3). Uno di 3 casi, tuttavia, non è riuscito a macchiare per l'antigene comune del leucocita (LCA). Nessun'adenopatia clinicamente apparente è stata osservata in c'è ne dei pazienti. In tutti i casi i pazienti hanno sviluppato la malattia ricorrente nella pelle ai luoghi a parte dalla posizione primaria. Nessun dei pazienti hanno dimostrato tutta la partecipazione dei linfonodi, del midollo osseo, o di altri sistemi dell'organo. Tutti i pazienti sono stati curati con la chemioterapia con la buona risposta. Il linfoma positivo cutaneo primario Ki-1 (CD30) è raro in bambini ed è caratterizzato dalle ricorrenze. La prognosi sembra essere favorevole. ( info) |
2/61. meningioma di Intraparenchymal che proviene dal meningioangiomatosis di fondo. Rapporto di caso e rassegna della letteratura. Gli autori presentano il caso di una donna di 20 anni con il meningioma intraparenchymal temporale di destra-parteggiato che proviene dal meningioangiomatosis di fondo. Il temporale-tipo manifestato paziente grippaggi come il sintomo iniziale. Non ha avuta stigmata del tipo di neurofibromatosi - 2. Gli studi di Neuroradiological hanno rivelato un intraaxial, contrapporre-aumentando la lesione nel lobo temporale di destra. Dopo rimozione lordo-totale del tumore, l'esame istologico ha rivelato un meningioma di transizione con il parenchima e le caratteristiche neurali circostanti del meningioangiomatosis. Anche se non ci erano segni di anaplasia, di necrosi, o della mitosi aumentata, le isole del tumore sono state osservate nel neuropil adiacente. L'associazione rara del meningioangiomatosis e del meningioma è discussa, con i risultati radiologici e chirurgici. ( info) |
3/61. Carcinoma follicolare metastatico aggressivo della tiroide con trasformazione anaplastic in seguito ad un gozzo di vecchia data in un paziente con Pendred' sindrome di s. In questo articolo descriviamo gli studi dettagliati della genetica patologica e molecolare in un kindred consanguineo con Pendred' sindrome di s. Il paziente di indice era un paziente femminile di 53 anni con la sordità ed il gozzo congeniti. Lei genitori era cugini di primo grado. Ha avuta un grande gozzo (150 g) che erano stati presenti dall'infanzia. Una delle sue sorelle e una nipote sono inoltre sorde ed hanno gozzo pure. La presenza di Pendred' la sindrome di s è stata confermata tramite una prova positiva del perclorato e la dimostrazione di una malformazione di Mondini. Le analisi funzionali della tiroide (nell'ambito della terapia di levothyroxine [LT4]) erano nella gamma euthyroid con un livello del thyrotropin [TSH] di 2.8 microU/mL (0.2-3.2), di tirossina di totale del siero (T4) di 90 nmol/L (54-142) e di triiodothyronine di totale del siero (T3) di 2.7 nmol/L (0.8-2.4). La tiroidectomia totale è stata effettuata e la massa nel lobo di destra è stata trovata per avere tessuti adiacenti invasi. I risultati istopatologici erano costanti con un carcinoma follicolare con le zone della metastasi anaplastic del polmone e di trasformazione. Il paziente è stato curato due volte con 100 il MCI 131iodine (3.700 MBq) ed ha ricevuto le dosi soppressive di LT4. Postoperatorio, i livelli del thyroglobulin del siero (Tg) sono rimanere contrassegnato elevati (2.352 - 41.336 ng/mL). Il paziente è morto di un episodio severo improvviso dell'emottisi. L'analisi di sequenza del gene di PDS ha effettuato con dna dai due parenti con Pendred' la sindrome di s ha rivelato la presenza di omissione di timidina 279 in essone 3, una mutazione di punto che provoca un'alterazione dello schema di lettura e un codone prematuro di arresto a codone 96 nella molecola di pendrin. Abbiamo concluso quello stimolo prolungato di TSH a causa della mancanza dello iodio o il dyshormonogenesis congiuntamente alle mutazioni dei oncogenes e/o dei geni di soppressore del tumore, può provocare lo sviluppo dei carcinoma follicolari della tiroide che subiscono la trasformazione nei cancri anaplastic. È probabile che questi meccanismi patogenetici sono stati coinvolti nello sviluppo del cancro di tiroide metastatico aggressivo in questo paziente insolito con Pendred' sindrome di s. ( info) |
| La triade di piccola dimensione corporea, di immunodeficenza e di eritema facciale sole-sensibile caratterizza la sindrome della fioritura di fenotipo (BS), un disordine recessivo autosomal raro con una predisposizione notevole ai tipi multipli di cancri che presentano più presto di quanto preveduto nella popolazione in genere. Qui segnaliamo due sibs con le BS. Il più vecchio, una anno-ragazza 15, ha sviluppato un carcinoma epatocellulare, un neoplasma non ancora segnalato in collaborazione con le BS. Il suo fratello minore ha sviluppato un tumore anaplastic di Wilms (PESO) connesso con i resti nephrogenic all'età di 31/2 di anno e questo è stato seguito da una sindrome myelodysplastic. Le anomalie citogenetiche complesse sono state identificate in tutti e tre i neoplasma. Questi esempi ampliano la gamma di malignità che accadono in BS per comprendere i neoplasma delle cellule di fegato e confermano l'associazione dei resti nephrogenic con PESO, anche nella regolazione delle BS. ( info) |
5/61. Deciduoid peritoneale maligno del mesotelioma o variante anaplastic? Indichi per riflettere. Una cassa di mesotelioma peritoneale che visualizza la morfologia insolita, accadente in una donna di 53 anni è descritta. Il ruolo di microscopia elettronica e immunohistochemistry nella valutazione di questo tumore è sollecitato. La terminologia adatta da usare ed il fattore eziologico possibile inoltre sono discussi. ( info) |
6/61. ganglioglioma Anaplastic con la componente sarcomatous: uno studio immunohistochemical e un'analisi molecolare del gene di soppressore del tumore p53. Il rapporto presente di caso descrive un caso del ganglioglioma con una componente sarcomatous distinta nel lobo temporale di sinistra di un uomo giapponese di 59 anni. Il tessuto neuroglial neoplastico ha contenuto sia le componenti glial benigne che anaplastic con un indice d'etichettatura MIB-1 di 0.1% e di 12.0%, rispettivamente. Il tessuto Sarcomatous adiacente al tessuto glial anaplastic è stato dominato dalle cellule fibroblastiche pleomorphic con un indice d'etichettatura MIB-1 di 10.8%. Erano immunoreactive per l'actina del muscolo liscio, il tipo collageno di IV e l'alfa-1-antitripsina, ma non per il desmin e CD34. Interessante, alcune delle cellule sarcomatous erano doppio-positive per l'actina del muscolo liscio e GFAP. La proteina p53 si era accumulata nei astrocytes anaplastic e nelle cellule sarcomatous, ma l'ordinamento diretto del dna dei prodotti di PCR non è riuscito a rilevare alcuna mutazione nel gene p53 (essone 4 - essone 10). ( info) |
7/61. Sintesi di Hyaluronan da grande linfoma anaplastic delle cellule con effusione lymphomatous voluminosa. Un rapporto di caso. PRIORITÀ BASSA: La sintesi di Hyaluronan (ha) è osservata frequentemente in cellule maligne del mesotelioma, mentre è trovato raramente in cellule di linfoma. Gli studi precedenti hanno segnalato che un'alta concentrazione dell'ha nel siero è stata collegata con la prognosi difficile nei linfomi, anche se il meccanismo non è stato delucidato. Recentemente abbiamo incontrato un caso di grande linfoma anaplastic delle cellule con un'effusione Ha-ricca, voluminosa, lymphomatous. Parecchi studi sono stati svolti per chiarire il carattere di questo linfoma insolito e per osservare se le cellule di linfoma hanno sintetizzato l'ha. CASO: Una femmina di 59 anni è stata ammessa con dolore addominale. Gli studi radiologici hanno rivelato un'effusione pleurica e un gonfiamento paraaortic di linfonodo. Un esemplare biopsiato era compatibile con grande linfoma anaplastic delle cellule. Le osservazioni citologiche dettagliate hanno rivelato che le cellule di linfoma nell'effusione pleurica hanno avute il materiale blu-positivo e produttivo alcian nella zona prominente di Golgi e strutture microvillous sulla superficie. Ulteriori studi hanno trovato che la maggior parte delle cellule di linfoma hanno avute la proteina Ha-legante ed antigene espresso CD44, un ricevitore per l'ha. In più, la concentrazione dell'ha nel galleggiante delle cellule di cultura primarie era tempo estremamente alto ed aumentato dipendente. CONCLUSIONE: Queste osservazioni suggeriscono che le cellule di linfoma abbiano sintetizzato e liberato l'ha. Le interazioni dell'ha e del CD44 liberati sulla superficie hanno potuto svolgere un ruolo importante nello sviluppo serosal particolare delle cellule di linfoma. ( info) |
8/61. Modelli ghiandolari in un carcinoma della tiroide con le caratteristiche insulari ed anaplastic: un caso con le implicazioni possibili per la classificazione dei carcinoma della tiroide. Descriviamo la cassa delle caratteristiche male differenziate (insulare), anaplastic e ghiandolari della donna di 33 anni con un carcinoma della tiroide che mostra, gli ultimi con i vasti cambiamenti liberi delle cellule. Grossolanamente, il nodulo bene-circoscritto del tumore ha misurato 3.6 cm nella dimensione massima ed è stato limitato alla tiroide. Microscopicamente, la maggior parte del tumore è stata composta di " ben definito; insular" nidi che mostrano formazione microfollicular, alta attività mitotic e le zone di necrosi. Altre regioni, così come lo stroma d'intervento dei nidi insulari, sono state caratterizzate dalle cellule stromal altamente atipiche e pleomorphic, dalla vasta necrosi e dai noduli cartilaginosi maligni. Circa 30% del tumore è stato composto di formazioni ghiandolari diffuse, di cui ciascuno sono stati allineati dalle cellule colonnari prolungate e semplici con basally situato, nuclei leggermente pleomorphic, acido-Schiff supranuclear e periodico della radura (e diastasi sensibile) citoplasma, lumen vuoti e nessun membrane dello scantinato o di myoepithelia. Immunohistochemically, gli elementi ghiandolari ha visualizzato la positività diffusa e forte per la trascrizione factor-1, bcl-2 e camma 5.2, la positività sparsa per thyroglobulin e Ki67 della tiroide e si diffonde ma la positività debole per p53. La calcitonina era negativa durante il tumore. L'analisi di Karyotypic di una coltura primaria ha mostrato ad un karyotype complesso del hypertriploid compreso le anomalie strutturali dei cromosomi X, 1, 4, 6, 9, 13 e 14 nella maggior parte delle cellule esaminate. Questo composto dei risultati istologici, particolarmente i modelli ghiandolari, è insolito e la loro importanza prognostica è poco chiara. Il paziente è vivo senza prova della ricorrenza o della metastasi del tumore a 5 mesi di follow-up. In generale, le proprietà morfologiche e immunohistochemical della componente ghiandolare suggerisce che più di meno siano differenziati di quanto i carcinoma bene-differenziati e siano probabilmente differenziati della componente insulare. Questo caso sostiene la teoria che i vari carcinoma primari della tiroide possono rappresentare i punti lungo uno spettro piuttosto che le entità distinte. ( info) |
9/61. Carcinoma corticale adrenale Non-functioning che presenta con la metastasi alla linguetta. Segnaliamo un caso di carcinoma corticale adrenale non-functioning (CRNA) che presenta con la malattia metastatica alla linguetta, che è un inizio estremamente raro per questo neoplasma. Istologicamente, la lesione ha avuta l'apparenza di un neoplasma anaplastic e un pannello degli indicatori immunohistochemical compreso il vimentin, MART-1, S100 la proteina, HMB-45, l'actina del muscolo liscio, l'actina comune del muscolo, il desmin, CD31, CD34, CD68, AME e cytokeratins, era utile nell'esclusione del melanoma, così come altri neoplasma mesenchymal ed epiteliali. ( info) |
10/61. Carcinoma anaplastic incapsulato della tiroide senza fenotipo dilagante con la prognosi favorevole: rapporto di un caso. Qui segnaliamo un caso di carcinoma anaplastic della tiroide in una donna di 77 anni con la sopravvivenza sana a lungo termine. Il tumore ha misurato 7.5 x 6.0 cm nel formato ed è stato diagnosticato per essere carcinoma anaplastic. Abbiamo studiato l'aggressività biologica di questo carcinoma per mezzo di immunohistochemistry e trovato esso abbia un'alta attività di cellula-proliferazione, una rottura nel meccanismo del apoptosis e un alto potenziale di espansione cellulare, simile a quello osservato nei carcinoma anaplastic usuali. L'unico punto unico era che questo tumore è stato incapsulato e nessun'invasione delle cellule di carcinoma oltre la capsula è stata osservata microscopicamente. Per evitare un'ostruzione della trachea, un lobectomy senza dissezione di linfonodo è stato effettuato come " operation." palliativo; Anche se nè la chemioterapia ausiliaria nè la radioterapia era effettuato dovuto la sua età, tuttavia è sopravvissuto a senza prova della ricorrenza per 57 mesi dopo la chirurgia. La presenza di tal tipo di carcinoma anaplastic dovrebbe essere notata così dai chirurghi e dai patologi, anche se l'avvenimento di tali casi sembra essere molto raro. ( info) |