1/148. Accomplissez la remise de l'anémie réfractaire suivant une dose élevée simple de cyclophosphamide. Nous décrivons un cas de remise complète stable dans un patient présentant l'anémie réfractaire compliquée par l'anémie hémolytique autoimmune grave, réalisée avec une dose élevée simple (4 g/m2) du cyclophosphamide (cyclo). Simultanément, une mobilisation efficace des cellules de CD34-positive a été induite. D'autres approches immunosuppressives comprenant le methylprednisolone de haut-dose, l'immunoglobuline de haut-dose, et le cyclosporine avaient été inefficaces. Ceci qui trouve suggère que, dans des cas choisis, un mécanisme immunologique puisse négocier le cytopenia dans les syndromes myelodysplastic (DM). En outre, il démontre que la mobilisation réussie des cellules de tige périphériques de sang peut être induite avec la haut-dose cycloe dans les DM. ( info) |
2/148. tumeurs Extramedullary des souffles myéloïdes dans les adultes comme modèle de rechute suivant la transplantation allogeneic de moelle. FOND : Les tumeurs Extramedullary des souffles lymphoïdes et myéloïdes en dehors des sanctuaires bien définis suivant la transplantation allogeneic de moelle (allo-BMT) sont rares. Peu est connu au sujet de la biologie, du traitement, et des résultats de ces tumeurs dans cet arrangement. MÉTHODES : Dans cette analyse rétrospective, 134 patients consécutifs présentant la leucémie myéloïde aiguë (AML) ou la leucémie myéloïde chronique (CML) qui ont subi allo-BMT à un établissement simple entre 1990 et 1998 ont été passés en revue. Cinq caisses de sarcome myéloïde extramedullary d'isolement qui se sont produites comme modèles de répétition suivant allo-BMT entre 1990 et 1998 sont rapportées. Ces patients ont été soignés avec la radiothérapie, la chimiothérapie systémique, ou un deuxième allo-BMT. Des résultats cliniques sont comparés aux rechutes de moelle de posttransplantation observées au cours de la même période au même établissement. La littérature sur les caractéristiques cliniques, le traitement actuellement disponible, et les résultats des patients myéloïdes de sarcome de posttransplantation a été passée en revue. RÉSULTATS : À l'exclusion des répétitions de peau d'isolement et de système nerveux central, la fréquence du sarcome myéloïde extramedullary produit en tant que suivre de modèle de rechute allo-BMT a été déterminée pour être 3.7% parmi des patients présentant la leucémie aiguë ou chronique d'origine myéloïde. La survie des patients qui ont été contrôlés avec la radiothérapie et la chimiothérapie systémique était moins de 4 mois. Un patient qui a subi une deuxième radiothérapie locale suivante allo-BMT est vivant et dans la remise complète plus de 33 mois après le diagnostic du sarcome myéloïde. La survie médiane de 17 patients présentant la rechute de moelle de posttransplantation après allo-BMT était de 2.2 mois. Quand des répétitions médullaires de posttransplantation sont analysées, les patients avec CML ont eu une survie médiane de 12 mois, avec un taux de survie de cinq ans sensiblement meilleur que des patients avec AML (0 contre 60%, P = 0.015 ; survie médiane, 12 mois). CONCLUSIONS : Les résultats cliniques des patients présentant suivre myéloïde extramedullary d'isolement récurrent de sarcome allo-BMT sont pauvres, comme en n'importe quelle rechute leucémique, excepté des patients avec CML dans cet arrangement. ( info) |
3/148. Amélioration à long terme d'hématopoïèse après traitement de cyclosporine dans un patient présentant le syndrome myelodysplastic. Le traitement courant des patients présentant le syndrome myelodysplastic (DM) est insuffisant. Très récemment, les stratégies immunosuppressives de traitement avaient gagné l'intérêt. Nous rapportons un patient présentant des DM transfusion-dépendantes qui ont réalisé l'amélioration hématopoïétique significative après thérapie de cyclosporine (CsA) et qui est maintenant transfusion indépendante pendant plus de 5 années. Cette observation simple soutient la vue que CsA, entre d'autres agents immunosuppressifs, pourrait jouer un rôle important dans de futurs concepts de traitement dans les DM et peut mener médicalement à l'amélioration appropriée et soutenue de l'hématopoïèse dans un sous-ensemble de patients. ( info) |
4/148. Deux cas des désordres myéloïdes et d'un t (8 ; 12) (q12 ; p13). FOND ET OBJECTIF : Des remises en ordre du bras court du chromosome 12 ont été décrites dans différentes malignités hématologiques. Certaines de ces anomalies ont montré une remise en ordre du gène ETV6. Nous avons étudié la région 12p dans un cas avec un t (8 ; 12) (q12 ; p13) par l'hybridation in situ de fluorescence (POISSON). CONCEPTION ET MÉTHODES : Nous avons identifié une translocation de chromosome, t (8 ; 12) (q12 ; p13) dans deux patients présentant des désordres myéloïdes ; un avec la leucémie myelogenous aiguë (AML) et un avec l'anémie réfractaire (RA). Des études de poissons avec des sondes de détail (des cosmides et YACs) pour la région 12p ont été employées pour étudier un cas. RÉSULTATS : Le poisson étudie la perte hemizygous démontrée des régions d'ETV6 et de CDKN1B et deux copies du lieu CCDN2, en raison de la translocation équilibrée et d'une copie additionnelle du der (8). INTERPRÉTATION ET CONCLUSIONS : Les maladies myéloïdes avec t (8 ; 12) (q12 ; p13) ont une suppression interstitielle de 12p, y compris les régions d'ETV6 et de CDKN1B. Une duplication du lieu CCDN2 peut également être trouvée. ( info) |
5/148. Thérapie réussie de syndrome myelodysplastic avec le menatetrenone, un analogue de la vitamine k2. Bien que la vitamine k2 soit un inducteur de la différentiation in vitro des variétés de cellule leucémiques myéloïdes, son efficacité clinique dans le traitement du syndrome myelodysplastic (DM) est peu claire. Nous avons administré un analogue de la vitamine k2, menatetrenone, au journal de mg 45 à un femme de 80 ans avec la personne à charge de DM (anémie réfractaire) fortement sur des transfusions de rouge-cellule. Le patient' ; le pancytopenia de s s'est graduellement amélioré, et elle est devenue transfusion-indépendante après 14 mois. Le Pancytopenia s'est reproduit quand le menatetrenone a été discontinué mais récupéré encore avec le readministration. L'administration du menatetrenone à une dose efficace en améliorant l'ostéoporose peut également être utile en reconstituant l'hématopoïèse dans des patients de DM, probablement par induire la différentiation. ( info) |
6/148. Pseudo-Gaucher cellules dans le myelodysplasia. Un cas de syndrome myelodysplastic est rapporté, dans lequel la moelle a contenu beaucoup de cellules avec la morphologie photomicroscopique typique des cellules de Gaucher. En l'absence d'évidence de Gaucher' hérité ; la maladie de s, ces cellules sont considérées de pseudo-Gaucher cellules, qui ont été décrites précédemment en association avec d'autres maladies hématologiques. C'est le premier rapport de leur occurrence dans le syndrome myelodysplastic. ( info) |
7/148. transplantation allogeneic réussie de moelle pour l'anémie réfractaire d'enfance-début avec les sideroblasts bagués. L'anémie réfractaire avec les sideroblasts bagués (RAR) est un type extrêmement rare de syndrome myelodysplastic chez les enfants. Nous décrivons un garçon de 10 ans avec des RAR présentés avec le pancytopenia. Il est resté relativement stable avec seulement quelques transfusions jusqu'à l'âge de 20 ans, quand il a subi une transplantation allogeneic de moelle (BMT) en raison des conditions accrues de transfusion. Il reste dans l'état chimérique complet à 20 mois de posttransplant avec des paramètres hématologiques normaux. À notre connaissance, c'est la première description de BMT réussi dans un patient avec des RAR d'enfance-début. L'indication de BMT pour ce désordre rare chez les enfants est discutée. ( info) |
8/148. Polychondritis et myelodysplasia de rechute : un rapport de deux cas et examen de la littérature courante. Le polychondritis de rechute (RP) est un désordre rare de système multiple. Nous décrivons deux rapports de cas des patients avec RP, un de qui a développé l'anémie réfractaire de sous-type de myelodysplasia (RA) et l'autre, anémie réfractaire avec les sideroblasts bagués (RAR). Nous passons en revue également la littérature de l'association entre le RP et les désordres hématologiques. ( info) |
9/148. Coexistence de véritable lymphome histiocytic cutané avec l'anémie réfractaire : rapport d'un cas. Le cas d'un homme de 70 ans avec l'anémie réfractaire qui a développé le véritable lymphome histiocytic cutané deux ans après diagnostic, est décrit. Si cette association est une coïncidence simple ou indique un certain rapport etiopathogenetic entre ces deux désordres indépendants est inconnu et a besoin de l'analyse de plus de cas. ( info) |
10/148. L'anémie réfractaire avec les sideroblasts bagués avec de bas points d'IPSS a progressé rapidement dans l'aspect de de novo des anomalies karyotypic multiples et dans l'erythroleukemia aigu (AML-M6A). Nous rapportons ici un cas de l'anémie réfractaire avec les sideroblasts bagués (RAR) avec un groupe à faible risque par le système de notation pronostique international (IPSS) à l'heure du diagnostic mais avons eu une progression rapide de la maladie. Bien que le patient ait montré un karyotype masculin normal à l'heure du diagnostic de RAR, ses cellules de moelle /courgette ont eu le del (5) (q14) et ajoutez (17) les anomalies (p12) 2 mois après le diagnostic, et plus tard les cellules de moelle /courgette ont eu des anomalies multiples et le patient a expiré pendant 6 mois après le diagnostic initial des RAR. Le patient a été diagnostiqué comme ayant des RAR avec un groupe à faible risque par la classification d'IPSS, cependant, on devrait maintenir dans l'esprit que quelques patients présentant des syndromes myelodysplastic avec de bas risques par la classification (OUVRIÈRE) Français-Américain-Britannique ou la classification d'IPSS peuvent avoir la maladie progressive et l'analyse cytogénétique subsequential pourrait prévoir la progression de la maladie. ( info) |