1/191. Complexe à chaînes respiratoire III [correction de complexe] dans l'insuffisance avec le prurit : un dispositif clinique sensible de vitamine originale. Nous rapportons un enfant avec une insuffisance à chaînes respiratoire d'isolement du complexe III et un retard développemental global qui ont eu le prurit grave avec les niveaux élevés d'acide de bile de plasma. Une biopsie de foie a montré la cirrhose micronodular, et l'évaluation enzymologic a démontré une insuffisance d'isolement du complexe III dans le foie et le muscle. Son prurit se sont améliorés et niveaux d'acide de bile de sérum diminués après traitement avec de la ménadione et la vitamine C. ( info) |
2/191. Pastèque-estomac comme cause de l'anémie d'insuffisance de fer chronique dans un patient présentant la sclérose systémique. le Pastèque-estomac est une cause rare du saignement gastro-intestinal. Il y a eu un nombre croissant de rapports sur l'association de cette lésion avec les maladies du groupe de sclérodermie, causer chronique, perte de sang gastro-intestinale parfois grave. Le présent rapport présente le cas d'une femelle de 75 ans avec la sclérose systémique cutanée limitée et le pastèque-estomac, qui était la cause de son anémie sideropenic de longue date. ( info) |
3/191. Évaluation d'appareil gastro-intestinal dans les patients présentant l'anémie d'insuffisance de fer. L'anémie d'insuffisance de fer est la forme la plus commune d'anémie produite dans la pratique clinique et est une manifestation extrêmement commune du saignement gastro-intestinal occulte chronique. L'évidence courante suggère qu'une grande proportion des hommes et les femmes postmenopausal avec l'anémie d'insuffisance de fer hébergent les lésions pathologiques significatives d'appareil gastro-intestinal comme source de perte de sang. En soi, l'évaluation des patients présentant l'anémie d'insuffisance de fer est généralement concentrée sur l'appareil gastro-intestinal. D'une manière primordiale, le diagnostic de l'anémie d'insuffisance de fer devrait être fermement établi avant qu'une évaluation étendue soit entreprise. Des stratégies de gestion pour des patients présentant l'anémie d'insuffisance de fer sont passées en revue ; un point général important est que les dispositifs cliniques (IE, symptômes) peuvent aider la recherche spécifique directe. Le rôle de la recherche petit-intestinale dans les patients présentant l'anémie d'insuffisance de fer est controversé et devrait être probablement réservé pour les patients avec l'anémie d'insuffisance de fer et les symptômes gastro-intestinaux persistants ou ceux qui ne répondent pas à la thérapie appropriée. Le traitement et le pronostic des patients présentant l'anémie d'insuffisance de fer et la majorité de lésions d'appareil gastro-intestinal sont francs. Cependant, les patients avec des ectasias vasculaires comme source de perte de sang peuvent représenter un véritable défi de gestion. ( info) |
4/191. La cirrhose biliaire primaire s'est associée au type gastrite d'A et thyroïdite chronique. Nous rapportons un patient présentant la cirrhose biliaire primaire (PBC) liée au type gastrite d'A, thyroïdite chronique, et anémie d'insuffisance de fer. La patiente était un femme japonais de 45 ans qui a été admis à notre hôpital avec l'anémie microcytic et hypochrome grave, les résultats anormaux pour des examens fonctionnels hépatiques, et un goître diffus. Le diagnostic de PBC (Scheuer' ; l'étape de s II) a été confirmée par la présence de l'anticorps anti-mitochondrique spécifique dans les titres élevés et l'examen histologique montrant la cholangite destructive non-suppurative chronique avec jeter un pont sur la fibrose. En plus, le mucosa atrophique marqué dans tout le corps et le fond de l'estomac ont été observés endoscopically, et il y avait de positivité pour l'anticorps de facteur intrinsèque, extrêmement - un bas rapport du sérum A à C pepsinogen, et le hypergastrinemia, indiquant le type de coexistence gastrite d'A. L'anémie grave vraisemblablement a été provoquée par échec de l'absorption diététique de fer liée à l'achlorhydria avec cette gastrite. Cependant, le niveau de sérum de la vitamine B12 était normal. Elle a également eu la thyroïdite autoimmune. PBC est fréquemment associé aux maladies autoimmunes extrahepatic, y compris les lésions ductular. Cependant, l'association de PBC avec le type gastrite d'A est tout à fait rare, bien que l'estomac soit également une structure glandulaire à sécrétion externe. Ce cas particulier, en plus des rapports précédents, mène à une discussion de si le type gastrite d'A devrait être considéré comme un possible, bien que désordre rare et composant de soi-disant syndrome sec de glande. ( info) |
5/191. Un Brunner' ; adénome de glande de s comme cause de l'anémie. Les tumeurs bénignes des petites entrailles sont rares. Elles présentent avec beaucoup de différentes manifestations selon la taille et l'endroit, et causent également une série de symptômes qui sont souvent non spécifiques. Celles-ci incluent la douleur abdominale, la dyspepsie, la nausée, le vomissement, et le saignement gastro-intestinal qui peut être melena ou hematemesis. Le plus souvent les patients sont asymptomatiques et les lésions sont découvertes en tant que conclusion fortuite. Quand le saignement se produit, et il peut être grave dans certaines situations, le patient peut développer des signes de l'anémie, tels que la dyspnée, la fatigue, et même l'échec cardiaque à haute production. Les auteurs présentent un patient qui a été évalué pour le melena et qui s'est avéré pour avoir un polype duodénal qui s'est avéré être des Brunner' ; adénome de glande de s sur la pathologie. ( info) |
6/191. Ferrocinétique dans le syndrome de l'anémie microcytic hypoferremic familiale avec la malabsorption de fer. BUT : En 1981, Buchanan et Sheehan ont décrit un syndrome précédemment non rapporté dans trois enfants de mêmes parents qui ont eu la malabsorption de fer, le hypoferremia, et l'anémie microcytic qui n'a pas répondu au fer oral et ont répondu seulement en partie au dextrane parentéral de fer. Des études ferrocinétiques n'ont pas été faites dans ces derniers ou n'ont pas plus tard indiqué des patients présentant ce syndrome. On l'a postulé que ce syndrome de métabolisme de fer anormal est analogue à cela observé chez la souris de mk/mk, qui a les résultats hématologiques semblables mais a également la ferrocinétique anormale. Des études ferrocinétiques ont été réalisées dans un patient pour déterminer si l'anomalie du métabolisme de fer dans le syndrome humain est analogue à la souris de mk/mk. PATIENTS ET MÉTHODES : Deux soeurs avec la malabsorption grave d'anémie microcytic et de fer qui ont fait avoir continué seulement la réponse partielle au fer parentéral pendant 15 années. Des études ferrocinétiques avec 59Fe ont été réalisées dans une soeur. RÉSULTATS : Les études ferrocinétiques avec du fer par radio étaient caractéristiques de l'érythropoïèse déficiente de fer (59Fe rapide T1/2 ; incorporation rapide et complète de 59Fe dans l'hémoglobine d'érythrocyte). Ces la ferrocinétique diffèrent de ceux de la souris de mk/mk, qui a une mutation faux-sens dans Nramp2, une protéine putative de transporteur de fer. Dans ces enfants, une fois que le fer entre dans le plasma son métabolisme suivant (lier y compris à la transferrine), le transfert dans les cellules érythroïdes de moelle, et l'incorporation suivante dans l'hémoglobine d'érythrocyte sont tous normal. Le défaut dans ces patients semble être une anomalie non définie et originale qui régit la mobilisation du fer dans le plasma des cellules muqueuses et réticulo-endothéliales intestinales. En dépit du hypoferremia grave perpétuel, la croissance, le développement et l'exécution intellectuelle de ces enfants, qui sont des adolescents, sont normaux. ( info) |
7/191. Gestion d'anémie dans les dialysés pédiatriques. Étude de cas du patient anémique. L'anémie est également dévastatrice chez les enfants comme dans les adultes. Les forces diminuées de l'anémie peuvent mener à la détérioration dans la capacité (a) à l'exercice, (b) participent aux activités normales de l'enfance, et (c) apprennent. D'ailleurs, ces effets peuvent le rendre difficile pour que les enfants s'engagent dans des interactions sociales avec leurs pairs, changeant de ce fait leur développement. La thérapie d'alpha d'Epoetin améliore effectivement l'anémie de la maladie rénale de phase finale dans les dialysés pédiatriques et réduit au minimum ainsi plusieurs de ces effets négatifs. Cet article examine l'utilisation de l'alpha d'Epoetin dans la population pédiatrique, y compris le rôle des infirmières en instruisant des patients et en assurant des résultats prescrits. ( info) |
8/191. Réaction défavorable cutanée de fer oral et désensibilisation réussie. FOND : L'administration orale des préparations de fer produit parfois des effets gastro-intestinaux défavorables. En revanche, les réactions cutanées sont extrêmement rares. OBJECTIF : Nous rapportons un patient présentant plusieurs épisodes du prurit généralisé et de l'éruption maculopapular erythematous après réception des composés oraux du fer et sur qui la désensibilisation avec du fer oral a été essayée. MÉTHODES : Nous avons étudié une femelle avec l'anémie microcytic due à la perte de sang gynécologique qui a présenté plusieurs épisodes d'éruption cutanée après réception des composés oraux du fer. Le piquer-essai et deux de peau simple-aveugles, des défis oraux placebo-commandés ont été exécutés avec de divers composés de fer, et finalement la désensibilisation avec du fer oral a été effectuée. RÉSULTATS : Le piquer-essai de peau et le correction-essai avec des préparations de fer étaient négatifs. Deux simple-aveugles, des défis oraux placebo-commandés ont été exécutés et le patient a commencé à éprouver les symptômes cutanés semblables. Nous avons commencé un protocole lent de désensibilisation utilisant les doses croissantes jusqu'à ce que la quantité de cible de la drogue ait été tolérée sans effets nuisibles. L'administration chronique de la thérapie orale de fer une fois par jour pendant 9 mois a soutenu l'état désensibilisé et l'anémie a disparu. CONCLUSION : Nous les méthodes actuelles pour parvenir effectivement l'offre de fer pour un patient d'anémie microcytic présentant des réactions cutanées dues aux composés oraux de fer, pour éviter avons répété des transfusions, désensibilisation lente avec du fer oral avons été avec succès essayés. ( info) |
9/191. Anémie : une cause d'intolérance au sodium de thyroxine. Les causes habituelles de l'intolérance au sodium de thyroxine incluent la maladie de l'artère coronaire, l'âge avancé, l'insuffisance adrénale non traitée, et l'hypothyroïdisme grave. Nous décrivons 4 patients présentant l'anémie d'insuffisance de fer et l'hypothyroïdisme primaire. Après traitement avec du sodium de thyroxine, ces patients ont développé des palpitations et des sentiments de l'agitation, qui ont rendu nécessaire la discontinuation de l'hormone thyroïdienne. Après que l'anémie ait été traitée avec du sulfate ferreux pendant 4 à 7 semaines, ils pouvaient tolérer la thérapie de sodium de thyroxine. L'anémie d'insuffisance de fer coexistant avec l'hypothyroïdisme primaire a comme conséquence un état hyperadrenergic. Dans de tels patients, nous postulons que l'administration d'hormone thyroïdienne cause des palpitations, l'énervement, et des sentiments de l'agitation. La correction de n'importe quelle anémie prononcée existante dans les patients hypothyroïdes qui sont intolérants à la thérapie de sodium de thyroxine peut avoir comme conséquence la tolérance à cet agent. ( info) |
10/191. Évaluation histologique de l'efficacité de la thérapie endoscopique de coagulation de laser pour l'ectasia vasculaire antral diffus. Nous présentons le cas d'un femme de 72 ans avec la commande réussie des épisodes répétés de la saignée de l'ectasia vasculaire antral diffus (DAVE) par thérapie de coagulation de laser. En plus de DAVE, le patient a également souffert de l'anémie d'insuffisance de fer grave (due au saignement récurrent), de la cirrhose du foie, et des tumeurs énormes du carcinome hepatocellular (HCC). Elle a été référée d'un autre hôpital après manque d'arrêter ses épisodes de saignement. L'examen endoscopique a indiqué le telangiectasia tacheté diffus au-dessus de la plupart de l'estomac (de l'antrum à la partie supérieure du corps) et d'un grand nombre de caillots de sang. Le patient avait reçu des transfusions sanguines répétées, des drogues hémostatiques, et des antagonistes du récepteur H2 à l'autre hôpital, sans amélioration du saignement répété. Elle a subi trois sessions de thérapie endoscopique de coagulation de laser pour les lésions à notre hôpital après que le diagnostic final de DAVE ait été fait basé sur les résultats histologiques caractéristiques des spécimens biopsiés. Ce traitement a amélioré sa condition générale et a arrêté le saignement de l'appareil gastro-intestinal même sans jeûne. Malheureusement, cependant, son en raison graduellement empiré de fonction de foie de HCC et saignement massif précédent, et elle est finalement mort de l'échec de foie trois mois après la dernière session de laser. Spécimens autopsiés obtenus à partir du patient' ; l'estomac de s a indiqué que le telangiectasia tacheté diffus macroscopique et le vasodilatation typique microscopique dans des couches muqueuses et submucosal de tissu gastrique avaient disparu dans les secteurs traités mais non tous parties de la lésion de DAVE. Ces résultats histologiques pour les secteurs traités, en plus de l'amélioration clinique du saignement, suggèrent que la thérapie endoscopique de coagulation de laser puisse être utile et l'un des premiers choix dans le traitement pour DAVE. ( info) |