1/1051. anémie non plastique Chrysotherapy-induite : un rapport de cas. Un cas de l'anémie non plastique or-induite se produisant dans un mâle de 58 ans avec le rhumatisme articulaire qui a reçu une dose totale de mg 635 de thiomalate de sodium d'or sur une période de 16 semaines est rapporté. Les dispositifs, le traitement, la prévention et la pathogénie cliniques de l'anémie non plastique or-induite sont passés en revue. La capacité de prévoir les patients dans qui cet effet hématologique peut se produire est discutée. Chrysotherapy est salutaire dans le traitement du rhumatisme articulaire, mais l'anémie non plastique or-induite peut être mortelle. L'identification absolue des patients en danger de avoir cet effet secondaire hématologique n'est pas possible, mais la réduction de dosage et la surveillance intense du laboratoire et les signes cliniques peuvent empêcher son occurrence. ( info) |
2/1051. Trisomy 6 s'est associé à l'anémie non plastique. Un clone avec 47 chromosomes a été observé dans la moelle d'un patient présentant l'anémie non plastique et avéré trisomique pour le chromosome 6. On n'a pas observé le clone anormal dans le sang périphérique. ( info) |
3/1051. Rejet en retard de greffe et deuxième infusion de moelle chez les enfants avec l'anémie non plastique. Le rejet en retard de greffe suivant la transplantation allogeneic de moelle (BMT) pour l'anémie non plastique est un problème clinique significatif et est associé à un à haut risque de la mortalité. Nous rapportons deux enfants avec l'anémie non plastique grave (SAA) qui a développé le rejet très en retard de greffe 2 ans et pendant 4 mois et 10 ans respectivement après BMT allogeneic des enfants de mêmes parents HLA-identiques. Après un deuxième BMT de leurs donateurs initiaux, l'engraftment a été soutenu dans les deux cas. Les patients sont vivants avec 18 et 19 des années de distributeur complètes de chimaerism, de greffe initiale. Ces cas illustrent que l'échec de greffe peut être un événement extrêmement en retard après BMT allogeneic pour SAA, et que l'engraftment soutenu à long terme peut être réalisé dans ces patients avec le deuxième BMT des donateurs originaux. ( info) |
4/1051. Anémie hypoplastic passagère provoquée par l'infection humaine primaire du parvovirus B19 dans un patient précédemment non traité présentant l'hémophilie transfused avec un concentré anticorps-épuré plasma-dérivé et monoclonal du facteur VIII. FOND : On assume que des concentrés plasma-dérivés modernes de facteur de coagulation sont produits utilisant de divers protocoles de virus-inactivation et sont plus sûrs qu'ils étaient précédemment en ce qui concerne le risque pour transmettre des infections virales telles que le virus d'immunodéficience, l'hépatite B, et l'hépatite C. Les risques des virus qui sont relativement résistants aux procédures courantes d'inactivation demeurent incertains. PATIENT : 7 ans avec l'hémophilie douce A qui n'avait été précédemment infusée avec aucun produit de sanguin ont été traités avec un concentré anticorps-épuré plasma-dérivé et monoclonal du facteur VIII pour couvrir la chirurgie orthopédique après rupture traumatique de son bras gauche. RÉSULTATS : Un parvovirus humain primaire typique (HPV) - l'infection B19 a été observé associé à l'anémie hypoplastic passagère. Les études rétrospectives comprenant l'analyse d'amplification en chaîne par réaction d'examen sérologique et ont confirmé que l'infection HPV-B19 a été transmise par le concentré du facteur VIII. CONCLUSIONS : Les concentrés de facteur de coagulation pour le traitement de l'hémophilie maintiennent un risque pour la contamination HPV-B19. L'infection HPV-B19 virale pourrait induire l'anémie hypoplastic dans ces patients, en particulier pendant le hemopoiesis augmenté après la perte de sang aiguë. ( info) |
5/1051. Rétablissement de moelle /courgette et extirpation autologous rapides de la mononucléose infectieuse en dépit transplantation suivante d'immunosuppression grave de la deuxième pour l'anémie non plastique. Un patient présentant l'anémie non plastique n'a pas répondu à la thérapie immunosuppressive et à la première transplantation de moelle /courgette (BMT). Le rétablissement de l'hématopoïèse autologous était rapid suivant une deuxième greffe de cellules de tige avec un régime préparatoire non-myeloablative. L'immuno-réaction autologous à la mononucléose infectieuse (IM) que 4 semaines poteau-transplantent était normal en dépit de l'immunosuppression grave récente et continue. ( info) |
6/1051. Traitement réussi de cytokine de la transplantation orthotopic vivre-connexe suivante de foie d'anémie non plastique pour des Forces navals de la Norvège, non-B, hépatite de non-C. Le rapport entre l'anémie non plastique et l'hépatite virale est bien identifié, et de tels patients ont habituellement une mortalité élevée. Nous avons avec succès traité une caisse de la transplantation orthotopic vivre-connexe suivante de foie d'anémie non plastique (LROLT) pour des Forces navales de la Norvège, non-B, hépatite de non-C. Un garçon de 2 ans avec l'échec hépatique fulminant des Forces navales de la Norvège, non-B, hépatite de non-C a reçu LROLT. Avant la transplantation, il a eu le pancytopenia qui était probablement hépatite associée, et on a suspecté la suppression virale après biopsie de la moelle (nomenclature). Après la transplantation, il a développé le pancytopenia progressif et un diagnostic de l'anémie non plastique a été fait par l'intermédiaire de la biopsie de nomenclature. Avec des agents d'immunosuppresseur (cyclosporine, methylprednisolone), thérapie de cytokine (facteur stimulant de granulocyte-colonie (G-CSF), facteur stimulant de macrophage-colonie (M-CSF), érythropoïétine humaine de recombinaison (rhEPO)) était efficace et le patient récupéré du pancytopenia. Il a été déchargé de l'hôpital 57 d après la transplantation de foie et reste puits pendant 1 année après LROLT. La thérapie combinée de cytokine avec les doses élevées de G-CSF, de M-CSF et de rhEPO a semblé être efficace dans le traitement de l'anémie non plastique après la transplantation de foie pour des Forces navales de la Norvège, non-B, hépatite de non-C. Puisque M-CSF active des macrophages, il a pu avoir contribué au rejet de greffe. L'examen consciencieux devrait être donné à l'utilisation de la haut-dose M-CSF dans des patients de greffe de foie. ( info) |
7/1051. Correction d'échec de moelle dans le congenita de dyskeratosis par la transplantation de moelle. Le congenita de Dyskeratosis est identifié par ses lésions cutanées et anémie non plastique constitutionnelle dans certains cas. Nous rapportons la transplantation allogeneic réussie de moelle dans deux enfants de mêmes parents avec cette maladie de leur soeur, et leur suivi à long terme. Nous avons employé les doses réduites de cyclophosphamide et busulfan pour conditionner au lieu de l'irradiation au corps entier. En outre, nous rapportons les effets nuisibles en retard de la transplantation qui ne sont pas distinguables du cours normal de la maladie. ( info) |
8/1051. L'anémie non plastique grave s'est associée à l'infection humaine du parvovirus B19 dans un patient sans maladie fondamentale. L'infection humaine du parvovirus B19 (virus B19) est connue pour induire la crise non plastique dans les patients présentant l'anémie hémolytique. Dans les sujets en bonne santé, l'infection B19 peut parfois causer le pancytopenia doux, mais ces changements sont passagers et le rétablissement est spontané. Nous ne rapportons le premier cas de l'anémie non plastique dans un garçon précédemment en bonne santé sans aucune maladie fondamentale, suivant l'infection asymptomatique avec le virus B19. Thrombocytopénie au commencement montrée d'examen de laboratoire, leukopenia doux dans le sang périphérique, et moelle hypoplastic grave. Puisque le pancytopenia développé et empiré progressivement, thérapie immunosuppressive a été donné, ayant pour résultat une remise complète. En dépit du manque d'un prodrome infectieux, l'analyse sérologique et histologique a indiqué une infection fondamentale avec le virus B19. Ainsi, l'infection du virus B19 doit être considérée une des causes de l'anémie non plastique dans les patients sans anémie hémolytique fondamentale et d'un épisode apparent de l'infection virale. ( info) |
9/1051. infections de fusarium dans les patients présentant l'anémie non plastique grave : revue et implications pour la gestion. FOND ET OBJECTIF : Le pronostic des infections fongiques graves, telles que des infections de fusarium, dans les patients présentant l'anémie non plastique est directement lié au rétablissement des fonctions de moelle. Dans cette étude, l'activité in vitro d'anti-fusarium des granulocytes a été étudiée, le cas de l'infection disséminée dans un enfant avec l'anémie non plastique très grave est rapporté, et des implications pour la gestion de telles complications contagieuses sont discutées. CONCEPTION ET MÉTHODES : L'efficacité in vitro de PMNL de trois non traités, de donateurs de sang normaux et de deux G-CSF-a traité des donateurs de WBC en contrastant la croissance de la contrainte de PS de fusarium d'isolement dans le patient que nous nous présentons avons été mesurés par une analyse d'inhibition de la prise 3H-glucose et confirmés par l'examen au microscope. RÉSULTATS : L'activité inhibitrice de croissance de base de PMNL non stimulé sur des cellules de fusarium a été sensiblement augmentée en présence de GM-CSF dans chacun des trois donateurs de sang examinés. Dans un des deux donateurs G-CSF-traités, l'efficacité in vitro de PMNL en contrastant la croissance du mycète a augmenté notamment après traitement de G-CSF. Nous rapportons le cas d'une fille de 3 ans avec l'anémie non plastique très grave insensible à la thérapie conventionnelle d'immunosuppresseur qui a développé une infection disséminée de fusarium. L'enfant a au commencement répondu à l'amphotéricine liposomique B et les transfusions de granulocyte de G-CSF ont stimulé des donateurs. Elle a été donnée une transplantation de cellules de tige de sang de corde mais plus tard morte de l'infection disséminée. INTERPRÉTATION ET CONCLUSIONS : Y compris le cas actuel, il y a seulement dix rapports des infections invahissantes provoquées par le genre fusarium dans des patients d'anémie non plastique et seulement deux des patients survécus. Les données in vitro semblent suggérer que le traitement in vivo avec Rhésus-G-CSF pourrait exercer un effet stimulatoire sur l'activité d'anti-fusarium des neutrophiles. En dépit de l'efficacité des transfusions de granulocyte par les donateurs G-CSF-stimulés dans la commande provisoire de l'infection de fusarium, le traitement de la maladie hématologique fondamentale est exigé pour traiter l'infection dans les patients présentant l'anémie non plastique grave. Des transfusions de Granulocyte par les donateurs G-CSF-stimulés tout en attendant le rétablissement de moelle suivant la greffe de cellules de tige de sang devraient être considérées. ( info) |
10/1051. Un cas de l'anémie non plastique dans la grossesse. L'anémie non plastique dans la grossesse est un état extrêmement rare avec des taux maternels élevés de morbidité et de mortalité. L'appui hématologique intensif demeure le soutien principal de la thérapie et des résultats obstétriques réussis peuvent mieux être accomplis avec la collaboration clinique étroite de l'hématologue et de l'obstétricien comme produit avec notre patient rapporté ici. ( info) |