1/594. Implications anesthésiques de syndrome rigide d'épine. La gestion perioperative d'une fille de 14 ans, souffrant du syndrome rigide d'épine de désordre musculaire, est présentée. Les implications anesthésiques en ce qui concerne l'intubation difficile possible, la participation cardiaque, l'hyperthermie maligne, les agents de blocage neuromusculaires, et le rétablissement postopératoire sont discutées. ( info) |
2/594. Corde cervicale attachant imitant l'atrophie musculaire focale. La moelle épinière attachant se produit rarement dans la région cervicale. Dans les adultes, elle résulte habituellement des opérations précédentes. Cependant, l'origine congénitale est toujours diagnostiquée et traitée tôt dans la période infantile. Nous rapportons un garçon de 12 ans avec le dysraphism spinal cervical qui a été incorrectement diagnostiqué en tant qu'atrophie musculaire focale, une forme bénigne de la maladie de neurone moteur. Le patient a été amené à notre hôpital en raison de la détérioration rapide des symptômes. L'évaluation soigneuse a révélé une fossette velue au secteur nuchal, qui a mené au diagnostic correct. Le rayon X de l'épine cervicale a montré spina bifida de C (4) à C (6) des niveaux et fusion des lames de C (4) et C (5). Les études de l'épine MRI ont révélé que la corde cervicale a été attachée caudal et dorsal, et les racines de nerf ventrales ont été nettement étirées, particulièrement au-dessus de l'aile gauche. L'intervention chirurgicale a été entreprise et le patient' ; puissance de muscle de s améliorée après untethering. Le but de ce rapport est de mettre au courant le lecteur d'un état chirurgicalement traitable qui peut sembler être amyotrophy focal bénin. La lésion de peau au secteur nuchal devrait être soigneusement recherchée. ( info) |
3/594. Résultats de MRI d'amyotrophy monomelic bénin du membre inférieur. Nous rapportons ici des résultats de résonance magnétique de la formation image (MRI) de deux patients avec amyotrophy monomelic bénin du membre inférieur. Les deux sujets ont montré amyotrophy unilatéral du membre inférieur avec un cours clinique bénin, et les muscles affectés ont démontré les changements neurogènes. Sur T1 et T2-weighted MRI, l'atrophie marquée et l'intensité accrue de signal ont été trouvées principalement dans des muscles de gastrocnemius et de soleus. D'ailleurs, l'examen de MRI a également indiqué que la cuisse muscles incluant le semitendineux, semimembranosus, et des muscles vastus d'intermedius et de lateralis ont été impliqués dans un des patients. Nous avons conclu que le muscle MRI est très utile pour détecter les muscles affectés, particulièrement les muscles squelettiques profonds dans les patients avec amyotrophy monomelic bénin du membre inférieur. ( info) |
4/594. Dislocation midcarpal palmaire Atraumatic dans un adolescent squelettique non mûr avec hemiatrophy. Nous rapportons une présentation en retard d'une dislocation midcarpal palmaire dans une femelle adolescente avec les plats ouverts de croissance qui n'ont eu aucune histoire des dommages antécédents de poignet. L'arthrodesis de Midcarpal a amélioré la fonction et a éliminé la douleur progressive. ( info) |
5/594. paralysie de neuropathie héréditaire et de corde vocale chez un homme avec la diphtérie d'enfance. Nous présentons le cas d'un homme afghani de 37 ans avec une histoire de la diphtérie d'enfance, qui a été diagnostiquée avec la paralysie bilatérale de corde vocale à l'âge 15 ans. À environ cette fois il a développé le gaspillage musculaire progressif et la faiblesse d'une manière distale prédominante, et a plus tard développé l'insuffisance respiratoire, rendant nécessaire l'appui ventilatoire nocturne. Son examen a suggéré une neuropathie sensorimotrice symétrique distale, et son frère était pareillement affecté, bien qu'à un peu de degré. Les études de conduction de l'électromyographie (EMG) et du nerf ont indiqué ce processus pour être purement axonal. On propose un diagnostic du moteur héréditaire possible et du type sensoriel IIc, polyneuropathie axonal héréditaire de la neuropathie (HMSN) avec la paralysie de corde vocale, bien que la question de la participation diphtheritic tôt des cordes vocales et des nerfs périphériques soit également considérée. ( info) |
6/594. La maladie de neurone moteur avec la participation d'extrémité principalement supérieure : une étude clinicopathologique. Nous rapportons deux cas d'autopsie des patients de la maladie de neurone moteur (énoncé des besoins pour la mission) présentant un type peu commun d'atrophie musculaire affectant principalement la ceinture d'épaule et les extrémités supérieures avec la dominance proximale. Les deux patients sont considérés être médicalement classés par catégorie dans la forme suspectée par Escorial d'EL de la sclérose de partie latérale amyotrophic (SAL). À l'autopsie, ils ont montré la perte marquée de cellules de klaxon antérieur spinales accompagnées de l'astrogliosis franchement immunostained avec du l'anti-glial anticorps acide fibrillaire de protéine au niveau cervical. Au niveau lombo-sacré, les neurones antérieurs de klaxon étaient préservée relativement bonne et des corps de Bunina, ubiquitin-positifs écheveau-comme des inclusions et Lewy corps-comme des inclusions ont été observés dans les neurones restants. Dans un patient, neurones moteurs de tige de cerveau (nerfs V, VII, XII) et cortex de moteur, y compris des cellules de Betz, ont été également affectés et les régions corticospinal ont été dégénérées au niveau de la moelle épinière thoracique et lombaire. Les résultats pathologiques de ce patient sont compatibles à ceux du SAL. Dans l'autre patient, le cortex de moteur, des noyaux de moteur de tige de cerveau et les régions corticospinal ont été bien préservés, qui est pathologiquement compatible avec l'atrophie musculaire spinale progressive. Ces patients présentant un modèle si particulier d'atrophie musculaire progressive devraient être placés dans un sous-groupe de SAL. ( info) |
7/594. Quadriplegic aigu myopathy dans un mois-vieux garçon 17. Le quadriplegic aigu myopathy est un état rare lié à l'utilisation de nondepolarizing les agents et les corticostéroïdes de muscle-blocage au cours de la maladie systémique grave. Un mois-vieux garçon 17 a subi la transplantation de foie pour l'hépatite fulminante. Il intubated pendant 24 jours et a été traité avec du bromure de vecuronium et le methylprednisolone de haut-dose. L'enfant a été sevré du ventilateur et a présenté la faiblesse extrême dans les membres supérieurs et toute la paralysie des membres inférieurs. Le niveau de kinase de créatine de sérum était normal et l'électromyographie a montré des anomalies myopathic. La biopsie de muscle a montré que l'atrophie grave de fibre de type 1 et la perte sélective de filaments épais de myosine ont été vues sur la microscopie électronique. Régénérer dispersé les fibres myosine-positives que foetales étaient présentes, calpain de la MU était absent, alors que le calpain de m était diffusément exprimé. La physiothérapie a été immédiatement commencée et l'enfant a été récupéré quoique des corticostéroïdes n'aient pas été discontinués. La pathogénie du quadriplegic aigu myopathy est toujours inconnu. Nous proposons qu'elle pourrait être due au chiffre d'affaires anormal de protéine dans le muscle. Plusieurs facteurs d'indépendant, tels que le traitement de corticostéroïde, immobilisation, ou cytokines, pourraient participer à une cascade d'événements que cela mène à une dégradation excessive pourtant sélective des protéines impliquant les filaments épais de myosine et probablement les composants du sarcolemme, causant l'inexcitability de muscle. ( info) |
8/594. Parkinsonisme, dystonia, et hemiatrophy. Hemiatrophy a été rapporté en association avec une série de conditions neurologiques, y compris le parkinsonisme. Les patients présentant le syndrome hemiparkinson-hemiatrophy (HP-HA) ont le parkinsonisme asymétrique avec l'atrophie de membre du côté plus affecté. Plusieurs auteurs ont proposé ces dommages de cerveau asymétriques tôt dans des résultats de la vie dans l'atrophie et le parkinsonisme. le dystonia Dopa-sensible (DRD) est une maladie en laquelle une insuffisance de tetrahydrobiopterin, ou, moins généralement, d'hydroxylase de tyrosine, a comme conséquence le dystonia levodopa-sensible avec des configurations de Parkinson chez les enfants. Nous avons récemment identifié quatre patients avec DRD qui a eu l'atrophie asymétrique de dystonia et de membre du côté plus affecté. Basé sur ces patients, nous proposons qu'une insuffisance du système nigrostriatal de dopamine puisse, par elle-même, être suffisante pour causer l'atrophie de corps et puisse être à la base de l'atrophie de membre dans DRD et HP-HA. ( info) |
9/594. stimulation pallidal unilatérale dans le dystonia cervical. Le dystonia cervical (torticollis spasmodique) est un dystonia focal de la région cervicale. De diverses modalités de traitement ont été exécutées avec des indices de réussite variables. Nous présentons se plaindre de femme de 42 ans de la rotation principale involontaire pendant les 3 dernières années. Différents traitements médicaux avaient été employés pendant 3 années. Les injections botulinum de toxine ont eu comme conséquence l'amélioration provisoire et modérée pendant des périodes de 3-4 mois. La stimulation de Pallidal a été exécutée utilisant une électrode quadripolaire et un générateur d'impulsion programmable à piles. Nous concluons qu'une lésion ou une stimulation pallidal unilatérale est une méthode de traitement efficace dans le dystonia focal. La cible doit être la contralatérale pallidum au muscle contracté de sternocloidomastoid. La stimulation profonde de cerveau est supérieure à lesioning en raison des possibilités de manoeuvrer les paramètres de stimulation qui peuvent modifier l'effet pallidotomy. ( info) |
10/594. Dommages de nerf ulnaire de la main produisant l'énervation intrinsèque de muscle sur la formation image de résonance magnétique. Il peut être difficiles détecter et diagnostiquer des dommages de muscle et de nerf dans la main médicalement. On rapporte deux cas dans lesquels la formation image de résonance magnétique a montré des dommages de nerf ulnaire et l'énervation intrinsèque de muscle de main. Les dispositifs cliniques, anatomiques et radiologiques des dommages à la branche profonde de moteur du nerf ulnaire et de l'énervation associée de muscle sont discutés et illustrés. ( info) |