41/136. Positivt resultat av en stram förträngning bandet sekundärt till fosterhinnan bandet syndrom. Fosterhinnan bandet syndrom eller fosterhinnan störningar komplexa är en välkänd medfödda lem missbildningar, som förekommer i 1 i 1 200 till 1 i 15,000 levande födda. I fall av en isolerad bandet förträngning, har varit spekulerat att banden leda till minskade blodflödet i snäva lem och efterföljande naturliga amputation. Fetala kirurgi övervägas i dessa situationer för att frigöra frekvensbandet förträngning i hotade delen amputation. Vi presenterar ett fall av en stram förträngning ring sekundärt till fosterhinnan bandet syndrom med ett positivt resultat, trots misslyckandet med ett försök kirurgiska ingrepp. ( info) |
42/136. Sonographic fosterdiagnostik av acrania är associerad med fosterhinnan band. Vi beskriver de prenatala sonographic slutsatserna i 2 fall av fosterhinnan bandet sekvens-relaterade acrania. I det första fallet visat sonography acrania, asymmetriska facial clefts och digitala fusion på händer och fötter. I det andra fallet visade sonography acrania och fosterhinnan band hjärnan, ansikte och kropp. Denna rapport belyser vikten av en noggrann sökning efter fosterhinnan band och en detaljerad undersökning av åkomman ansikte, siffror och organ av sonographic utvärdering av fetala acrania. ( info) |
43/136. Medfödda förträngning bandet i överarmen: rollen för tredimensionellt ultraljud vid diagnostik, counseling och tvärvetenskapliga samråd. Förträngning bandet syndrom representerar en sporadisk villkoret att resultera i amputationer, inskränkningar och andra missbildningar av fetala lemmar och organ. fosterdiagnostik av tvådimensionellt ultraljud har rapporterats. Vi presenterar ett fall av förträngning bandet där överarmen där bedömning av tredimensionellt ultraljud väsentligt bidragit till diagnos och den tvärvetenskapliga rådgivning. I själva verket multiplanar imaging och ytan rendering får en tydlig skildringen av omfattningen av förträngning, klubb-hand deformitet och förhållandet mellan fosterhinnan bandet, sladden och det fetala ledet. Detta fall representerar en unik och effektiv tillämpning av tredimensionellt ultraljud i fosterdiagnostik. ( info) |
44/136. En fallstudie av amnion sprängning sekvens med acalvaria, blindhet och clefting: kliniska och psykologiska profiler. Syftet med artikeln är att rapportera fallet med en 10-årig flicka född med anophthalmia, bilaterala sneda facial clefts, och saknas Skalp och ben över de tidsmässiga och aktivitetsmodell områdena i hjärnskålen valv bilateralt. Tidiga amnion sprängning verkar vara den mest trolig orsaken av denna sällsynta kombination av anomalier. Eftersom inget liknande fall har rapporterats i litteraturen hittills, beskriver vi här denna ovanliga patienten, som har kunnat leva intellektuellt och socialt normala livslängd och blinda barn i trots av de stora kraniofacial missbildningar kliniska och psykosociala historia. De redan ifyllda och möjliga framtida terapeutiska strategierna diskuteras. ( info) |
45/136. Fosterhinnan bandet sekvens: användningen av ben ympning och distraktion osteogenesis. Distraktion har visat sig vara en användbar teknik i fall av allvarliga ben brist i Kraniofacial skelettet. Detta är en rapport om dess användning vid behandling av barn påverkas av fosterhinnan bandet sekvens. Denna 5 år gammal spansk kvinna presenteras med tvärgående EG en nedre änden och båda övre extremiteterna. Hon var dessutom saknas underkäken och överliggande mjuk vävnad från ramus till ramus. Även om fri fibula överföringen var en möjlighet, på grund av att förekomsten av endast en nedre änden, valdes det att utnyttja tekniken med distraktion. Efter inledande ben ympning för att förena dessa två hemimanibles, var bengraft distraherade bilateralt för att skapa en neomandible. Efter konsolidering och avlägsnande av enheterna som distraktion förbättrades markant barnet trots vad framstod som en pathologic fraktur i regionen i mandibular vinkeln. Upprepa distraktion planerades. ( info) |
46/136. Medfödd huden röret pedicle associerade med förträngning bandet syndromet. Ett mycket sällsynta fall av medfödda huden röret pedicle med medfödd förträngning bandet syndrom presenterades. Endast en rapport om detta bisarra onormala kunde hittas i tillgänglig litteratur, och ingen hänsyn av dess etiologi har tidigare publicerats. I vårt fall åtföljdes hud röret av medfödda förträngning bandet syndrom, orsaken till som allmänhet tros externa faktorer. Etiologin av medfödda huden röret pedicle skulle således kunna vara skalning och rullning av en remsa av fetala huden genom extern kraft. ( info) |
47/136. Medfödda Skalp och calvarial brister: principer för klassificering och kirurgiska förvaltning. Medfödda defekter i hårbotten och skallen presentera en utmaning för vårdgivare på grund av en kombination av sin sällsynthet och omfattningen av potentiella sjuklighet. De senaste årens i inre och alloplastic cranioplasty och hårbotten återuppbyggnad tekniker argumentera för en omfattande bedömning av detta problem. Denna artikel (1) granskar orsakerna medfödda Skalp och calvarial defekter; (2) föreslår ett klassificeringssystem baserat på defekt typ, liknande tumor-nod-Metastas klassificering, defekt plats, defekt storlek och omfattningen av neuromeningeal medverkan är de kritiska variablerna; och (3) presenterar algoritmer för vård utifrån defekt klassificering. En uppsättning principer som behandling planer kan vara grund för dessa unika problem tillhandahålls. ( info) |
48/136. Förvärvade upphöjt band av Linda: associering med fosterhinnan band. Upphöjd lem band är en nyligen beskrivs störning karakteriseras av hud-färgad linjär plack vanligtvis placerad på extremiteterna drabbade barn. Olika etiologies för deras utveckling har föreslagits, även fosterhinnan band. Vi rapporterar ett barn med omfattande upphöjt band bålen och extremiteterna och dokumenterade fosterhinnan band in utero. Vi föreslår att namnet på denna enhet att återspegla den bredare potentiella fördelningen av organskador. Förekomsten av dokumenterade fosterhinnan band och andra typiska för sekvensen fosterhinnan bandet i denna patient sequelae ifrågasätter starkt fosterhinnan band eller relaterade patologi i bildandet av förvärvade upphöjt band av Linda. ( info) |
49/136. Clefting, fosterhinnan band, och polydaktyli: en distinkt fenotyp som stöder en inbyggd mekanism för fosterhinnan bandet sekvens. Fosterhinnan bandet sekvens (ABS) är beskrivna villkor omfattar en mängd kongenitala anomalier i förening med fibrösa band. Många fall är dock associerade med fosterskador som inte förklaras lätt genom mekanismen för fibrösa strängar insnärjningsredskap kroppsdelar och orsakar störningar av fetala strukturerna. Den vanligaste av dessa är typiska cleft läpp och smak (CLP). Här vi beskriva sådana fall med typiska ABS lem defekter och förträngning bands, tillsammans med CLP, överflödiga lämnat nipplar, polydaktyli, och en hud Papill. Detta fall är nästan identisk med barn som beskrivits ovan genom Guion-Almieda och Richieri-Costa [2000] och kan, därför representerar ett tidigare okänt syndrom som överlappar med ABS. Dessutom kan det vara att fall med ABS-liknande avvikelser är associerad med CLP representerar olika villkor, eventuellt orsakas av mutationer i gener fondandelen, p63 eller IRF6. ( info) |
50/136. Fosterhinnan bladet: ett verkligt gynnsamma villkor? MÅL: Fosterhinnan blad är resultatet av livmoderns synechiae som har varit omfattade av den expanderande chorion och amnion. Radiologiskt ses de som "hyllor" i den fosterhinnan hålighet. Godartade arten av sådana fosterhinnan blad har dokumenterats i många fall serie i litteraturen. Syftet med denna studie var att fastställa egenskaper (om några) av fosterhinnan ark som förutsäga fetala resultatet. metoder: Mellan januari 2001 och december 2002, detaljerade analyser genomfördes i 30 476 singleton graviditeter vid 18-32 veckors dräktighet. Av dessa är upptäcktes 44 av fosterhinnan blad. De egenskaper som studerade var webbplats av fosterhinnan blad och huruvida fosterhinnan bladet var slutföra (dvs. inga fria kant sett på ultraljud) eller ofullständiga (dvs. förekomst av fria kant sett på ultraljud). Primära fetala resultatet studerade var stillbirth. RESULTS: The förekomsten av fosterhinnan ark var 0,14 procent. Två var fullständig och 42 var ofullständiga. De 38 fall med känt resultat fanns det två intrauterin dödsfall. det fanns ingen koppling mellan fetala resultatet och livmoderns plats av fosterhinnan bladet (dvs. övre två tredjedelar vs. lägre tredje, P = 0,5). det fanns dock en associering mellan av fullständigheten av fosterhinnan bladen och intrauterin död (P = 0.002). Båda förekomsterna av intrauterin död inträffade i de två fall med fullständiga fosterhinnan blad. Postmortem undersökning föreslog att sladden olyckor var intrauterin dödsorsaken i båda fallen. SLUTSATSER: Denna studie stöder uppfattningen att ofullständiga fosterhinnan blad är godartade. det föreslår också för första gången att fullständig fosterhinnan blad kan vara kopplad till intrauterin död. ( info) |