1/37. Traitement de gastropathy protéine-perdant avec de l'atropine. La perte de protéine du mucosa gastrique avec les plis et le hypoalbuminemia gastriques hypertrophiques a été associée au bas, normal et élevé rendement acide gastrique. Un cas de gastropathy protéine-perdant avec le rendement acide gastrique légèrement élevé est décrit. Les résultats associés étaient les plis gastriques hypertrophiques, le hypoalbuminemia, l'hypeplipidémie, la lymphadénopathie, l'oedème, l'ascite et la thrombose veineuse. L'administration par voie orale de l'atropine a eu comme conséquence un cessation de la perte gastro-intestinale de protéine et la correction du hypoalbuminemia. ( info) |
2/37. Bisalbuminuria dans un adulte avec le bisalbuminemia et le syndrome nephrotique. Bisalbuminemia (ou alloalbuminemia) est état héréditaire ou acquis caractérisé par la présence de deux bandes distinctes d'albumine, ou, moins généralement, une bande élargie simple relativement rare d'albumine, après l'électrophorèse de gel d'agarose du sérum. Bisalbumins sont provoqués par le point ou les chaîne-mutations qui se produisent avec une fréquence de population de 1:10,000 à 1:1000. Bien qu'aucun effet clinique défavorable n'ait été attribué aux bisalbumins, quelques variantes d'albumine ont changé l'affinité pour les hormones stéroïdes, la thyroxine, ou les drogues. Nous rapportons un cas de bisalbuminuria chez un homme de 25 ans avec le bisalbuminemia et le syndrome nephrotique. ( info) |
3/37. Rapport de cas : dégagement intestinal de calcium et de protéine dans Waldenstrom' ; macroglobulinemia de s. Un homme de 63 ans avec Waldenstrom' ; le macroglobulinemia de s a eu le steatorrhea grave, le dégagement fécal endogène enteropathy et et excessif protéine-perdant marqué de calcium. La malabsorption et la perte de protéine ont eu comme conséquence la perte de poids et le hypoalbuminemia. En revanche, la perte entérique saisissante de calcium a été complètement compensée par une augmentation d'absorption de calcium ayant pour résultat un équilibre positif de calcium. ( info) |
4/37. Chaînes légères libres d'urine dans SLE : les marqueurs clonaux de l'activité et du potentiel de B-cellule lient à Ig sécrété in vivo. Comme marqueur d'activité in vivo de B-cellule, des niveaux d'urine de la chaîne légère libre (FLC) ont été mesurés deux fois par semaine par la radioimmunoanalyse (RIA) et corrélés avec l'activité de la maladie au-dessus des périodes de 5-10 mois dans sept patients avec érythémateux de lupus systémique (SLE). En outre, de l'albumine RIA-mesurée d'urine a été employée pour dépister des dommages glomérulaires, et des niveaux d'alpha1-microglobulin (alpha1-M), 28 - à la protéine 32-kDa, si des mesures de commande sur l'excrétion des protéines de faible poids moléculaire. Comme commandes, des niveaux de l'urine FLC ont été obtenus à partir des normals sains et en sujets avec la pharyngite aiguë, l'anémie de faucille-cellule, et le sepsis ou la pneumonie aigu. Les résultats de commande ont prouvé que par le sepsis/pneumonie aigus avait identifié des augmentations en urine FLC, alors que les commandes de pharyngite et de faucille-cellule avaient les niveaux normaux de FLC. Dans SLE, les patients actifs recevant les stéroïdes intraveineux de cyclophosphamide et de haut-dose ont exhibé l'urine fortement accrue FLC qui a flotté largement pendant la thérapie et est tombée aux niveaux de gamme normale avec la remise de la maladie. Pendant SLE actif, de l'albumine d'urine souvent a été augmentée, alors que les niveaux d'alpha1-M demeuraient dans la gamme normale. Contrairement au plus grand FLC de la maladie active, les patients inactifs sur la thérapie d'entretien de bas-dose ont eu les niveaux principalement normaux de FLC tout au long de la période de collection. Ces résultats soutiennent notre hypothèse que des niveaux longitudinaux de l'urine FLC peuvent être employés pour dépister l'activité maladie-connexe de B-cellule dans SLE. En outre, nous proposons que l'urine FLC de SLE actif partage l'idiotype de LC avec l'Ig sécrété in vivo associé clonal, et permettons ainsi l'identification de ces anticorps qui sont visés aux immunogènes de coupable responsables de la pathogénie de SLE. ( info) |
5/37. Microalbuminuria après anaphylaxie avec l'anesthésie générale. Microalbuminuria est de plus en plus identifié comme marqueur des pathologies qui causent la fuite capillaire systémique aiguë. Nous rapportons un cas d'une réaction anaphylactique à l'anesthésie générale comportant l'arrêt cardiaque. Dans ce cas-ci l'excrétion urinaire de la ressuscitation suivante d'albumine suggère que l'anaphylaxie grave soit une autre condition pour laquelle le microalbuminuria est un moniteur sensible. ( info) |
6/37. anémie Érythropoïétine-dépendante : une complication possible de la neuropathie diabétique. Nous rapportons le cas d'une femme de 52 ans avec mellitus de diabète de type 1, compliqué à long terme avec le retinopathy prolifératif, la neuropathie et le microalbuminuria autonome et l'échec rénal modéré. Un normochromic, normocytic est anémie générative avait été diagnostiqué pendant trois années. Les investigations cliniques et biologiques pour l'étiologie de l'anémie sont demeurées normale ou négatif. L'anémie a été associée à une concentration de l'érythropoïétine (OEB) dans la gamme normale, mais peu convenablement bas concernant l'anémie. Le traitement avec l'OEB de recombinaison a induit une augmentation rapide de niveau d'hémoglobine et a amélioré le patient' ; qualité de vie de s. Le rôle de la neuropathie diabétique dans la genèse de l'anémie, en même temps qu'un affaiblissement rénal modeste est discuté. ( info) |
7/37. Hypothyroïdisme congénital dans un enfant avec le hyperthyroxinemia dysalbuminemic familial insoupçonné provoqué par une mutation (R218H) dans le gène humain d'albumine. Nous avons trouvé le hyperthyroxinemia dysalbuminemic familial (FDH) dans un mois-vieux garçon 5 avec l'hypothyroïdisme congénital (ch) qui a eu un niveau de la thyrotropine de sang (tsh) de 479 mU/L mais de thyroxine totale normale de sérum (T4) et des niveaux totaux plus haut que normalement du triiodothyronine (T3). La substitution d'hormone thyroïdienne a commencé à 5 semaines de l'âge où les concentrations T4 et T3 étaient au-dessous de normale. Jusqu'à l'âge de 5 mois, le traitement avec le levothyroxine était suboptimal sur la base des niveaux élevés du sérum tsh en dépit des niveaux T4 supérieurs à la normale. FDH a été confirmé par la mise au point isoélectrique et l'essai d'autres membres de la famille. L'analyse d'adn du patient a indiqué R218H, une mutation dans le gène d'albumine sérique lié à FDH, qui était également présent dans le patient' ; père euthyroïde et frère de s. Les balayages thyroïde, les mesures de thyroglobuline de sérum, et les mesures T4 libres suivre la dialyse d'équilibre ou 2 méthodes d'immunoessai d'étape peuvent identifier des défauts hormone-contraignants de protéine thyroïde et simplifier le diagnostic et le traitement des enfants en bas âge avec le ch. ( info) |
8/37. Présentation aiguë de la maladie rénale de phase finale undiagnosed dans un jeune soldat de mâle de service actif. L'insuffisance rénale chronique est une condition impliquant la détérioration de la fonction rénale pendant des mois aux années. Ceci diffère de l'échec rénal aigu, qui est une diminution soudaine de la fonction rénale qui se produit pendant des heures aux jours. Les patients présentant l'insuffisance rénale chronique sont souvent médicalement asymptomatiques jusqu'à s'approcher de la maladie rénale de phase finale, quand leurs signes et symptômes reflètent les changements subtiles de la commande métabolique et de volume. En revanche, patients d'échec rénal aigu souvent présents avec des symptômes manifestes provoqués par des anomalies et la surcharge métaboliques soudaines de volume. Nous décrivons un patient who' ; la présentation clinique de s a suggéré l'échec rénal aigu mais a été provoquée réellement par la maladie rénale de phase finale d'un processus rénal chronique. ( info) |
9/37. Les mRNAs glomérulaires en diabète humain de type 1 peuvent-ils être employés pour prévoir la transition du normoalbuminuria au microalbuminuria ? FOND : des mRNAs d'importance pathogénétique dans le développement de la nephropathie diabétique ont été mesurés dans les sujets avec du diabète de type 1 pour déterminer si ceux-ci pourraient être employés pour prévoir la progression du normoalbuminuria au microalbuminuria. Nous avons proposé que la conversion du normoalbuminuria en microalbuminuria soit le plus susceptible dans les sujets dont le facteur de croissance de tissu conjonctif (CTGF) et les mRNAs de collagène étaient au-dessus de l'intervalle de confiance de 95% (ci) pour les donateurs rénaux de phase et dans ci de 95% pour des sujets avec l'albuminurie anormale. MÉTHODES : CTGF glomérulaire, collagène alpha2 (IV), et mRNAs de la déshydrogénase de la commande glyceraldehyde-3-phosphate (GAPDH) ont été mesurés dans des glomérules microdissected des donateurs rénaux vivants (n = 10), et sujets avec normoalbuminuria (n = 12), microalbuminuria (n = 5), et proteinuria manifeste (n = 6). RÉSULTATS : Après 44 /- 2 mois de suivi, un sujet converti du normoalbuminuria en microalbuminuria. Bien que les données soient limitées, la progression du normoalbuminuria au microalbuminuria s'est produite dans le seul sujet normoalbuminuric dont les niveaux d'adn messagère étaient au-dessus du donors' rénal de phase ; Ci de 95% pour CTGF et collagène alpha2 (IV) et chez ci de 95% de sujets avec l'albuminurie anormale. Aucune conclusion clinique ou histopathologique n'a distingué le progressor des nonprogressors à l'heure de la biopsie. CONCLUSION : Ce rapport de cas fournit le preuve-de-principe qu'un panneau des marqueurs glomérulaires d'adn messagère choisis en raison de leur pertinence pathogénétique peut être les adjonctions utiles à l'albuminurie et à l'histologie en prévoyant la stabilité clinique ou la progression clinique en nephropathie diabétique. ( info) |
10/37. Présentation atypique de syndrome de churg-strauss : un autre " ; fruste" de forme ; de la maladie ? Le Vasculitis est un processus clinicopathologic caractérisé par l'inflammation et les dommages aux vaisseaux sanguins. Un large et hétérogène groupe de syndromes peut résulter de ce processus, parce que n'importe quels type, taille, et endroit de vaisseau sanguin peuvent être impliqués. La cause de ces conditions demeure peu claire, mais un processus inflammatoire autoimmun, caractérisé par la participation des deux neutrophiles et cellules endothéliales, semble jouer un rôle important. En 1951, Churg et Strauss ont décrit un syndrome clinique de l'asthme grave, hypereosinophilia avec éosinophile infiltre, vasculitis éosinophile, et granulomes dans divers organes. L'asthme peut précéder ce vasculitis par beaucoup d'années. Nous rapportons un cas de la glomérulonéphrite anticorps-positive d'anti-neutrophile, pauci-immunisée, en croissant, se nécrosante cytoplasmique avec l'éosinophilie périphérique et interstitielle mais sans asthme. C'est très peu commun dans le syndrome de churg-strauss. ( info) |