Rapporterade fall "Akromegali"
(Översatt från engelska av Microsoft)

Filtrera efter sökord:



Hämta dokument. Snälla, vänta ....

1/480. Kleine-Levin och Münchausens syndrom hos en patient med återkommande akromegali.

    Hypothalamic sjukdom påverkar ofta patienternas personlighet och detta gäller även pituitary tumörer med suprasellar förlängning. Vi rapportera om en patient med en 12-årig historia av återkommande akromegali, behandlas med tre transphenoidal operationer, enskilt fält strålbehandling och bromokriptin/octreotide administration. Hon presenterades under loppet av uppföljning med självförvållad anemi och Kleine-Levin syndrom (Hypersomni, hyperphagia och hypersexuality). Vidare utvecklade hon post-radiation nekros inom rätt temporala LOB. Om henne neurologiska och personlighet störningar resultatet - åtminstone delvis - från akromegali eller temporala LOB nekros är oklart. ( info)

2/480. akromegali i en familj utan en mutation i genen menin.

    Familjär pituitary tumörer är sällsynta. Endast 45 fall i 20 familjer med akromegali har rapporterats. En tredjedel av fallen (30%) är relaterat till flera Endokrin neoplasi typ 1 (män 1). Vi rapportera två fall av akromegali i en familj med pituitary macroadenomas. En 46-årig kvinna med förhöjda serum tillväxthormon (GH) och insulin-like growth factor (IGF-1) och en underlåtenhet att förhindra GH i glukos tolerans test genomgick transsphenoidal kirurgi 4 år sedan. Tre år senare sonen 24-årig presenteras också typiskt tecken på akromegali. En pituitary macroadenoma identifierades av MRT och han genomgick också transsphenoidal kirurgi. det fanns inga symtom av McCune-Albrights syndrom eller andra former av endokrina hyperfunction i de två patienterna. I ett försök att identifiera molekylär etiologin tumörer extraherades dna från paraffin fast vävnad från båda patienter. Exon 7-13 av Gsp-protein och exons 1 till 10 av menin genen var förstärks av PCR. Även om allmänna preferenssystemet mutationer har identifierats i 40% av somatotroph tumörer, visade direkt sekvensering av PCR-produkter inte mutationer i exons 7-13 för Gs alpha. Dessutom konstaterades inga mutationer i exons 1 till 10 av menin genen. Molekylär andra orsaker än allmänna preferenssystemet eller menin genmutationer måste därför betraktas som molekylära etiologin av akromegali i denna familj. ( info)

3/480. akromegali: rapport från två patienter med en ovanlig presentation.

    Funktionellt aktiva pituitary tumörer röntgentecken funktioner beror på den specifika hormon som är overproduced. Tillväxthormon (GH) producerar tumörer presenterar vanligtvis med de kliniska manifestationerna av akromegali beror på alltför stora GH utsöndring eller symptom som härrör från massan effekterna av den växande tumören. Förändringar i fysiska egenskaper och ökningen av tumör storlek är vanligen försåtligt långsamma och därför erkännande av sjukdomen är försenad. I denna rapport beskrivs två patienter med akromegali med en atypisk presentation på grund av att akut uppkomsten av symtom. Första patienten presenteras med centrala diabetes insipidus. diagnos akromegali gjordes på fysisk undersökning. Andra patienten presenteras med en generaliserad beslag under sömn. På CT-scanning sågs en stor tumör som skjuter ut i den vänstra temporala LOB ansluten till hypofysen. Immunohistokemi av tumör efter partiell Transkraniell samband diagnos akromegali kliniska. I ett senare skede transsphenoidal framfördes samband i den pituitary tumören med full ersättning och utan förlust av pituitary funktion. ( info)

4/480. Insulin-medierad pseudoacromegaly hos en patient med svår insulinresistens: associering av defekt insulin-stimuleras glukos transport med nedsatt phosphatidylinositol 3-Kinas verksamhet i fibroblaster.

    Syftet med denna studie var att kliniskt och biokemiskt beskriva en insulin resistenta patient med insulin-medierad pseudoacromegaly och dessutom för att undersöka den molekylära orsaken ansvarar för defekt insulin-stimuleras glukos transport i odlade fibroblaster som härrör från patienten. Patienten var en 64-årig kvinnlig med allvarliga insulin resistenta diabetes mellitus, kräver upp till 200 U insulin per dag, med typiska acromegaloid egenskaper inklusive ökade händer och fötter storlek, macroglossia och utveckling av grova ansiktsigenkänning funktioner. Pituitary magnetic resonance imaging samt flera GH och IGF-1 mätningar var normala. I odlade fibroblaster från patienten, a insulinfrisättning stimuleras glukos transport, (ii) subcellulära fördelningen av GLUT1 glukos transportörer, (iii) insulinfrisättning stimuleras IRS-1-immunoprecipitable phosphatidylinositol (PI) 3-Kinas verksamhet, samt (iv) protein uttryck för de små GTP-bindande protein Rab4 fastställdes. Resultaten tyder på att insulin's förmåga att stimulera glukos transport säkerhetsbrister i patienter fibroblaster trots GLUT1 innehållet i plasma membranet var ökade med 34% jämfört med kontroll celler. Dessutom minskades IRS-1 beroende aktivering av PI 3-Kinas med 39,6 procent efter inkubation med 10 nM insulin under 5 minuter. Intressant nog visade immunodetection av små GTP-bindande protein Rab4, som tros vara inblandade i regleringen av glukos transportören vesikel riktar sig till plasma membranet, en markant minskning av uttryck av Rab4 protein i ett bråk med totalt membran med 57,4%. Sammanfattningsvis var fibroblaster av en patient med kliniska och biokemiska bevis på pseudoacromegaly, defekt insulin-stimuleras glukos transport associerad med nedsatt insulinfrisättning stimuleras PI 3-Kinas verksamhet, som kan bidra till den allvarliga insulin resistenta delstaten denna patient. ( info)

5/480. Effekten av pituitary microsurgery på akromegali komplicerade nefrotiskt syndrom med focal segmental glomerulosclerosis: betänkande av en sällsynt kliniskt fall.

    Ett fall av nefrotiskt syndrom kompliceras akromegali presenteras. Första renal biopsi exemplaret visade mindre glomerular avvikelser med glomerular hypertrofi, med minimal förändring nefrotiskt syndrom. Kortikosteroider terapi lett till en delvis eftergift, följt av täta relapses efter reduktion av drogen. En diagnos av atypiska focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) gjordes grundval av andra renal biopsi resultaten 6 månader efter först. Vi kombinerat steroid terapi med förvaltning av ett antikoagulantia, cytotoxiska medel, angiotensin-konvertera enzym inhibitor och low-density lipoprotein adsorption. Undantag för inhibitor enzym angiotensin-konvertera dessa mediciner var inte effektiva för att en minskning i den hög doseringen av steroid, som i sin tur hotade progressiva benskörhet och ländkotor fraktur. Administrera steroid vid en måttlig dosering, var behandling inriktade på den komplicerande akromegali från pituitary microadenoma. Subkutan injektioner av octreotide acetat, en somatostatin analog, minskat proteinuria och ökade urin volym. Efterföljande transsphenoidal microsurgery av Adenom resulterade i normaliseringen av förhöjda kreatinin avslut och den ytterligare sänkningen steroid dosering samtidigt som en eftergift stat. Detta är det första rapporterade kliniska fallet med akromegali följt av FSGS, och det föreslås att hypersecretion av tillväxthormon deltar i utveckling och förändring av glomerular sjukdom. ( info)

6/480. Hantering och behandling av patienter med akromegali.

    Obehandlat akromegali orsakar betydande sjuklighet och dödlighet, och leder till en markant minskning av livskvalitet. Därför behandling mål måste vara väl definierade och terapi optimerad. I denna artikel beskrivs det kliniska förhållningssättet till akromegali, inklusive: Patofysiologi av tillväxthormon utsöndring, Kliniska kännetecken. Biokemiska och radiologisk diagnos, Behandling mål och terapeutiska möjligheterna. prognos. ( info)

7/480. Framgångsrika graviditet i en kvinna med akromegali behandlats med somatostatin, analoga (octreotide) inför kirurgiska samband.

    En 27-årig kvinna med en GH-secreting pituitary macroadenoma behandlades med kontinuerlig s.c. infusion av octreotide inför kirurgiska samband. Därefter var hon befunnits vara 6 månader gravid. Fetala echographs var normala, nyfödda hade inga missbildningar och postnatala utveckling var normala. ( info)

8/480. En acromegalic patient med pulsatile Sekretion av tillväxthormon (GH) sammanfaller med långsam-wave sleep.

    En 43-årig kvinna lades in på våra sjukhus för vidare behandling av akromegali med hög plasma GH och IGF-jag nivåer efter transsphenoidal adenomectomy och efterföljande behandling med bromokriptin. Fysisk undersökning och magnetic resonance imaging (MRI) visade en aktiv acromegalic utseende med resterande pituitary macroadenoma. Resultat av laboratorieundersökningar visade en ökning av basala nivåer av plasma GH (21,3 mikrog/L) och plasma IGF-jag (470 ng/ml). plasma GH nivåer var tillbaka från 21,3 mikrog/L till 9.9 mikrog/L efter oral tillförsel av 75 glukos och svarade inte på antingen TRH eller LHRH injektion. När plasma GH nivåer mättes efter upprepade blodprover tas varje 20 min för 24 h och sömn etapper var analyseras, fanns det tre GH toppar under natten vilket motsvarade sakta-wave sleep. Medelvärdet plasma GH på en nivå som motsvarade de långsamma-wave sleep stadierna var mycket större än andra sömn led under natten. När patienten behandlades med återkommande sc injektioner av octreotide (40 mikrog/every 2 h, 480 mikrog/dag) i kombination med oral tillförsel av bromokriptin (15 mg/dag, t.i.d.), undertrycktes något episodic GH release men plasma GH nivåer har ökat något, motsvarar sakta-wave sleep scenen under natten. Medelvärdet plasma GH nivåer har mycket högre under sovande än vakna perioden för 24 h före och efter behandlingen. Dessa resultat tyder på att GH utsöndring är korrelerade till långsam-wave sleep i denna viss patient med pituitary GH producerar Adenom. ( info)

9/480. Sällsynta fall av akromegali som är associerad med pachydermoperiostosis.

    Pachydermoperiostosis (PDP) är ett sällsynt syndrom kliniskt manifesteras av finger Trumpinnefingrar ytterlighetsvärden utvidgningen, hypertrophic huden ändringar och periosteal ben bildas. Patogenesen vid oordning har inte klarlagts och några endokrina avvikelser var uppenbara. Vi rapportera här en 58-årig man med akromegali associeras med PDP, funktioner i clubbed fingrar, grova huden och cutis verticis gyrata. akromegali på GH-producerande pituitary Adenom bekräftades i endokrinologisk och patologiska studier. ( info)

10/480. Ett fall av akromegali åtföljs av adrenal prekliniska Cushing syndrom.

    Vi upptäckte en 58-årig kvinna med akromegali åtföljs av en kortisol-secreting adrenal tumör utan kliniska funktionerna i hypercortisolism. Samtidig förekomst av dessa två endocrinopathies i en individ är ytterst sällsynta. Hon fick diagnosen har diabetes mellitus 8 år sedan. Efteråt, i trots av insulin terapi, hennes hyperglykemi kunde inte vara väl kontrollerad. Hennes akromegali och prekliniska Cushing syndrom var histopathologically visat sig vara en pituitary Adenom och en adrenocorticolytic Adenom, respektive. Framgångsrik behandling för dessa endocrinopathies resulterade i kraftigt förbättrade blodsocker kontroll på grund av en minskning i insulinresistens. I detta fall av prekliniska Cushing syndrom kunde ersätter terapi med glukokortikoider avbrytas endast 8 veckor efter adrenalectomy, så att den nödvändiga ersätter var mycket kortare än för öppen Cushing syndrom. Detta är den första rapporten som beskriver insulinresistens före och efter behandling i ett fall av akromegali åtföljs av adrenal prekliniska Cushing syndrom. ( info)
(Översatt från engelska av Microsoft)| Nästa ->


Lämna ett meddelande om 'Akromegali'


Vi utvärderar inte eller garantera riktigheten i innehållet i denna webbplats. Klicka här för Full Disclaimer