1/123. Bröst Paget sjukdom med acantholytic funktioner och utan någon påvisbar bröst tumör. Paget sjukdom förknippas vanligen med en underliggande adenocarcinom i bröstet. Den ursprungliga manifestationen är en eczematous eller psoriasiform lesion av nipplar, snart utvidga till bröst vårtgården och sedan till omgivande huden. histologi av skador kännetecknas av förekomsten, inom epidermal lagret, med den så kallade Paget celler, dvs stora celler med vesikulära kärnan och avmarkera cytoplasma. Författarna rapportera en nyligen i fallet med Paget sjukdom av bröstet i en 75-årig kvinna, ovanliga både för klinisk kurs och observerade histologi. När det gäller de clinico-utvecklingsbar aspekterna, i det fall observerade inledande huden organskador verkade 20 år tidigare, de olika diagnostiska förfarandena vid upprepade tillfällen utföra visade inga bevis i denna patient av en underliggande adenocarcinom. Å andra sidan var den histologic aspekten, märklig, eftersom egenskaperna som är typiska för en acantholytic sjukdom var uppenbart. Förekomsten av intraepidermal cleavages med förlorade, ibland av de normala kontakterna mellan cellerna i det Malpighian lagret har beskrivits endast en gång vid Paget sjukdom. Detta faktum orsakade vissa diagnostiska svårigheter: dock typiska konstaterandet av Paget cellerna, deras positivitet histochemical metoder såsom cytokeratin och syra fosfatas får diagnosen. Författarna, bedöma äntligen, behovet av en kirurgisk terapi i Paget sjukdom av bröstet utan en underliggande adenocarcinom. ( info) |
2/123. Acantholytic variant av skivepitelcancer i bröstet: en fallbeskrivning. Primära skivepitelcancer i bröstet är en ovanlig klinisk enhet. Två stora översyn serier finns bara fem fall av totalt av 8351 bröst Maligniteter. Detta mål betänkande presenterar en patient med metaplastic, pseudoangiosarcomatous Carcinom eller acantholytic variant av en skivepitelcancer i bröstet. Denna diagnos baserades på histologiska konstaterandet av mycket atypiska acantholytic squamous celler. Eftersom tumör färgas positiva för keratin och negativa för faktor viii, var diagnosen hemangiosarkom uteslutas. Även om endast spridda Ärenderapporter har publicerats om den histologiska varianten, tenderar dessa tumörer att följa en aggressiv kurs. ( info) |
3/123. Gingival organskador diagnostiseras som pemphigus vulgaris i en tonåring. Fallbeskrivning. Desquamative Gingivit (GD) är ett ganska vanliga tillstånd där gingivae visa kroniska desquamation. Som ursprungligen anses vara relaterade till hormonella förändringar vid menopaus, eftersom många av patienterna är medelålders kvinnor, GD är nu anses vara huvudsakligen ett uttryck för ett antal störningar som sträcker sig från vesiculobullous sjukdomar till biverkningar av en mängd kemikalier eller allergener. Desquamative Gingivit kan vara en viktig tidiga kliniska manifestationen av allvarliga systemiska sjukdomar såsom pemphigus vulgaris. Författarna presenterar ett fall som illustrerar vikten av en specifik diagnos hos patienter med desquamative gingival organskador som tidigare behandlats i 6 månader som klassisk Gingivit. Gingival biopsi visade histologic mönster typiska för pemphigus vulgaris. Patienten behandlades med aktuell och systemiska Kortikosteroider i samband med miconazole. Patienten är nu under kontroll med låga stråldoser systemiska Kortikosteroider. Ordentligt erkännande av sjukliga förändringar i den muntliga mukosa leder i flera situationer, en tidig diagnos av en systemisk sjukdom. ( info) |
4/123. In vivo enalapril-induced acantholysis. enalapril är en utbredda antihypertensive drog med en mycket kraftfull in vitro-acantholytic effekt. det har varit känt att potentiellt få pemphigus i genetiskt benägna ämnen. Mekanismen för åtgärd är komplex och fortfarande bara delvis förstås. Vi beskriver fallet med en 66-årig man, påverkas med förmedlande basalcellscancer magtarmkanalen, i vilka den histologiska undersökningen visade suprabasal acantholytic bergsrämnor i perilesional epidermis. Överraskande bekräftade en andra biopsi från synes friska huden på ryggen förekomsten av acantholytic förändringar. Kliniska tecken på pemphigus var frånvarande. Patientens historia visade inte på några relevanta data men en mild kranskärlens hypertoni som hade behandlats i 1 år med 10 mg enalapril. Med hänsyn till patientens historia (enalapril långsiktig förvaltning), frånvaron av någon bullous eller erosive skador och histologiska undersökningsresultaten, gjordes en diagnos av in vivo enalapril-induced acantholysis. ( info) |
| Acantholytic högborgar har rapporterats flera gånger i pityriasis rubra pilaris (PRP). Lichenoid vävnad reaktioner nämndes också i litteraturen om PRP. Vi rapporterar en 58-årig patient som, efter att ha tjocktarmscancer, hade PRP med tarmbiopsier visar acantholytic skador och en tung lichenoid Lymfatisk infiltration. Undersökningen av seriella avsnittsindelning av acantholytic lesion föreslagit ett engagemang på det intraepidermal eccrine rör och ytterligare undersökningen med carcinoembryonic antigen (CEA) färgning visade ett CEA-positiva eccrine rör i acantholytic högborgar. Vi föreslår att acantholysis i PRP framkallas genom Proteolytiska enzymer och karbamid och andra ämnen i eccrine svett i keratin-ansluten acrosyringia. Denna patient hade en kombination av tre relativt sällsynta funktioner av PRP-acantholysis, lichenoid reaktion och en cancer bakgrund. ( info) |
6/123. Generaliserade pruritic utbrott med suprabasal acantholysis närmast före utvecklingen av bullous pemphigoid. Vi rapporterar en patient som presenteras med en papular pruritic utbrott med 3 månaders giltighetstid som histologiskt visade suprabasal acantholysis åtföljd av en eosinofil inflammatoriska infiltrate som överensstämde med diagnos av Grovers sjukdom. Senare, visades erythematous plack och vesicles som uppvisade ett histopatologiska mönster av eosinofil spongiosis. Direkt immunofluorescens (DIF) Undersökningen visade lineal IgG och C 3 vid hudabsorption epidermal korsningen som överensstämde med diagnos av bullous pemphigoid. Ingen anti-intercellular insättningar av immunglobulin g (IgG) eller C 3 observerades. Vi anser att suprabasal acantholysis kan utgöra den tidiga fasen av bullous pemphigoid. ( info) |
7/123. Muntliga acantholytic klåda sjukdomen svarar på dapsone. Dermatit herpetiformis, pemphigus eller en ny sjukdom? En patient hade en allvarligt klåda och makalös sjukdom begränsas enbart till munhålan. Histopatologisk resultaten hade inslag av både pemphigus och dermatit herpetiformis. Fanns det inga gastrointestinala symtom, ingen IgA kunde hittats i oengagerade skin och inte intercellular eller källaren membran antikroppar var närvarande i serum eller epidermis. Sjukdomen svarade positiv till dapsone (diaminodiphenylsulfone), som kunde avbrytas efter 2 1/2 år. Litteraturen kort ses över, och det finns en diskussion om huruvida patienten lider av pemphigus eller dermatit herpetiformis. Slutsatsen dras att diagnosen inte kan fastställas med säkerhet och att vi kanske att göra med en ny sjukdom. det betonas att i sådana avvikande fall en terapeutisk process med dapsone bör göras. ( info) |
8/123. Pseudovascular skivepitelcancer i huden. Förekomsten av acantholysis i stratifierat cell carcinom (SCC) kanske sällan så extrema att histologiskt, imiterar en Vaskulär tumör. Men noggrann histologisk undersökning och immunohistochemical studie leda brukar till rätt diagnos. Vi beskriver sådana fall att belysa detta sällsynt form av testning malignitet clinico-patologiska funktioner och betona svårigheterna vid fastställandet av den rätt diagnosen. Vi granskar också liknande fall rapporteras i litteraturen. Pseudovascular SCC visar en högre grad av återkommande och metastasering än andra varianter av SCC. Acantholytic högborgar i dessa tumörer kan påvisa förändringar i Keratinocyt differentiering markörer, och detta kan förklara Aggressive mer biologiska beteende i den pseudovascular varianten av SCC. ( info) |
9/123. Typ 2 segmental manifestation av Hailey-Hailey sjukdom: fattiga terapeutiskt svar på dermabrasion beror på allvarliga engagemang av adnexal strukturer. Autosomal dominerande huden villkor, kan två olika typer av segmental manifestation skiljas. Typ 1 representerar heterozygosity för en postzygotic mutation, vilket resulterar i en grad av stränghet liknar den hos nonmosaic fenotyp. Typ 2 återspeglar förlust av heterozygosity och visar en överdrivet uttalad deltagande ovanpå den vanliga nonsegmental fenotyp. Vi beskriver de kliniska, histopatologiska och terapeutiska aspekterna av det första fallet av typ 2 segmental manifestation av Hailey-Hailey sjukdom (HHD). En 24-årig kvinna med en familjehistoria av HHD bestående av fyra generationer, presenteras med organskador till följd av rodnad och blåsighet ordnade i ett ensidigt mönster efter raderna i Blaschko. Oordning noterades först vid 3 månaders ålder. Vid en ålder av 24 år noterades ytterligare spridda symmetriska organskador som innefattar axillary och inguinallymfknutor folds. Histopatologisk undersökning av områdena som allvarligt inblandade linjär huden visade uttalad acantholysis inom de djupa adnexal strukturerna, medan kliniskt opåverkade huden visade de typiska histopatologiska funktionerna i den heterozygous fenotyp med suprabasal clefting och acantholysis spara adnexae. Dermabrasion utfördes på områdena för segmental engagemang. Uppföljning under ett år, inga återkommande noterades, men 18 månader efter dermabrasion återkommer var närvarande i vänster submammary och vänster perianal regioner. Detta terapeutiska motstånd till dermabrasion kan förklaras av närvaron av acantholysis inom adnexal strukturer i huden som hittats i typ 2 segmental HHD. ( info) |
10/123. Godartade långlivade papular acantholytic och dyskeratotic utbrott i vulva: en fallbeskrivning. Vi rapporterar om 44-årig kvinna med beständig pruritic papules på vänster och höger labium majus av vulva. Histopatologisk undersökning av vulvar biopsi förlagan visade en suprabasal separation av epidermis med acantholysis och dyskeratosis. ( info) |