Cas Rapportés "Affections Des Ganglions De La Base"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/580. Gangliosidosis du type 1 GM1 avec la calcification de ganglions basiques : un rapport de cas.

    Ce rapport concerne un mois-vieux garçon 10, admis au Général Hôpital-Kaohsiung de vétérans par la convulsion et la pneumonie toniques généralisées d'aspiration. Il s'est avéré pour avoir eu la régression développementale, le hypotonia progressif et l'hépatosplénomégalie depuis quatre mois d'âge. L'examen physique a indiqué une grande circonférence principale (quatre-vingt-dix-septième percentile), diriger frontal, le pont nasal déprimé, l'hépatosplénomégalie, les larges mains et les doigts courts. L'examen neurologique a montré la commande pauvre du mouvement oculaire, du hypotonia profond, de la faiblesse de muscle, des réflexes profonds vifs de tendon et du Babinski' ; signe de s. Le Hypoplasia des corps vertébraux avec des metacarpals beaking et triangulaires antérieurs, les nervures spatulated et un turcica J-formé de sella ont été montrés sur des radiographies d'os. Les balayages crâniens de tomographie par ordinateur ont montré l'atrophie diffuse de cerveau, les ventricules dilatés et la calcification des ganglions basiques bilatéraux. Des lymphocytes Vacuolated ont été notés dans une souillure périphérique de sang. Le gangliosidosis du type 1 GM1 a été diagnostiqué a basé sur une insuffisance d'activité de bêta-galactosidase. À notre connaissance, la calcification de ganglions basiques dans le gangliosidosis du type 1 GM1 n'a été jamais rapportée dans la littérature. Nous proposons que le gangliosidosis du type 1 GM1 soit considéré dans le diagnostic différentiel des patients présentant un début tôt de déclin neurologique, organomegaly et calcification de ganglions basiques. ( info)

2/580. Nécrose ganglial basique bilatérale après la transplantation allogeneic de moelle dans un enfant avec le syndrome de Kostmann.

    Une fille de 6 ans a subi BMT allogeneic d'un donateur assorti d'enfant de mêmes parents pour le traitement du syndrome de Kostmann. Elle est soudainement devenue assoupie le jour 30 après BMT, et a perdu la conscience pendant 2 jours plus tard. Le balayage crânien de CT a montré les lésions symétriques suggérant la nécrose bilatérale dans les ganglions basiques. Les investigations cliniques et de laboratoire n'ont pas indiqué n'importe quelle évidence de la maladie neurometabolic. ( info)

3/580. Tetany, tétanos ou réaction de drogue ? Un rapport de cas.

    Un enfant de 8 ans a été donné le perphenazine pour empêcher vomir après chirurgie et développé une réaction dystonique aiguë ; Il y avait des dispositifs de tetany et du tétanos sans dispositifs classiques l'uns des de perturbation extrapyramidal. Les difficultés diagnostiques sont discutées. La réaction a été traitée avec succès avec du diazepam d'i.v. La prescription des antiémétiques après chirurgie est examinée en critique en se référant tout particulièrement aux enfants. ( info)

4/580. Germinoma de ganglions basiques avec hemiatrophy cérébral progressif.

    Les auteurs décrivent une femelle Chinois-Américaine de 7 ans avec un germinoma des ganglions basiques qui ont présenté avec le hemiparesis progressif et hemiatrophy cérébral. La conclusion additionnelle des anticorps nettement élevés d'antiphospholipide suggère la possibilité d'une pathogénie autoimmune pour l'atrophie cérébrale progressive, aussi bien que le dernier développement du déclin cognitif, du tics, et des comportements obsessionnels. ( info)

5/580. Démence Frontotemporal et dégénération corticobasal dans une famille avec une mutation de P301S dans le tau.

    Le gène de tau s'est avéré le lieu de la démence avec la rigidité liée au chromosome 17. Exonic et mutations intronic ont été décrits dans un certain nombre de familles. Ici nous décrivons une mutation de P301S dans l'exon 10 du gène de tau dans une nouvelle famille. Deux membres de ce famille étaient affectés. Un individu s'est présenté avec la démence frontotemporal, tandis que son fils a la dégénération corticobasal, démontrant que le même défaut de gène primaire dans le tau peut mener à 2 phénotypes cliniques distincts. Les deux individus ont développé rapidement la maladie progressive dans la troisième décennie. Neuropathologically, le père a présenté avec une pathologie filamenteuse étendue faite de protéine hyperphosphorylated de tau. Biochimiquement, la protéine de recombinaison de tau avec la mutation de P301S a montré une capacité considérablement réduite de favoriser le microtubule. ( info)

6/580. méningite Non-typhoïde de salmonelles compliquée par un infarctus des ganglions basiques.

    16 précédemment sains une mois-vieille fille coréenne avec des symptômes de fièvre, vomissant, et la saisie tonique généralisée a été diagnostiquée pour avoir la méningite non-typhoïde de salmonelles du groupe D. Le patient a été soigné avec le ceftriaxone (100 mg/kg/jour) et l'amikin (22.5 mg/kg/jour) au commencement et le ciprofloxacin (30 mg/kg/jour) a été ajouté plus tard en raison de la détérioration clinique et a disséminé la coagulation intravasculaire. Le cerveau CT a exécuté le deuxième jour a montré une lésion bien-délimitée de faible densité le bon noyau lentiforme et aux deux noyaux caudate, sans évidence de pression intra-crânienne accrue. MRI a exécuté le 11ème jour a confirmé des résultats de balayage de CT aussi bien que la bonne collection liquide sous-durale, atrophie de cerveau, et ventriculomegaly. Elle a subi le drainage sous-dural et l'opération ventriculo-péritonéale postérieure de shunt. En dépit de recevoir le traitement intensif, elle a toujours des conséquences neurologiques graves. Notre cas prouve que les infarctus des ganglions basiques et des thalamus ne sont pas spécifiques pour la méningite tuberculeuse et que la méningite compliquée par infarctus est indicative du pronostic grave. ( info)

7/580. Les effets secondaires Extrapyramidal du droperidol se sont mélangés à de la morphine pour l'analgésie patient-commandée dans deux enfants.

    Nous rapportons deux cas des réactions extrapyramidal se produisant chez les enfants suivant l'utilisation du droperidol en combination avec la morphine pour l'analgésie patient-commandée (l'APC). Les symptômes sont apparus 38 et 27 h, respectivement, après commencement et après une dose totale de 0.14 mg.kg-1 et de 0.17 mg.kg-1, respectivement. Bien qu'efficace et coffre-fort dans les patients adultes, nous recommandions l'attention avec l'utilisation des mélanges de droperidol-morphine pour l'APC dans les patients pédiatriques. ( info)

8/580. Participation de ganglion cérébelleux et basique dans le histiocytosis de cellules de langerhans.

    Le histiocytosis de cellules de langerhans (LCH) est une maladie de cause inconnue caractérisée par la prolifération des granulomes histiocytic dans les tissus ; la manifestation cérébrale primaire est insipidus de diabète provoqué par infiltration hypothalamique. Nous présentons un patient dans qui, excepté l'absence du signal élevé sur la pondération T1 dans le pituitary postérieur, compatible à l'insipidus central de diabète, MRI n'a montré aucune évidence de participation hypothalamique par histiocytosis, en dépit de la longue durée de la maladie. Cependant, il y avait participation bilatérale et symétrique du cervelet et du pallidus de globus en plus d'une lésion calvarial. Le signal élevé dans la matière blanche cérébelleuse sur des images de T2-weighted peut représenter la perte de demyelination, de gliosis et de cellules, comme précédemment rendu compte à l'examen pathologique. ( info)

9/580. Résultats de résonance magnétique de formation image dans la dégénération corticobasal.

    Deux femmes (patiente 1, 77 années, et patiente 2, 63 années) avec l'évidence clinique forte pour la dégénération corticobasal (CBD) sont présentées. Le patient 2 était à une partie de la maladie avec seulement une incapacité douce de sa main gauche. En plus des caractéristiques cliniques, les deux patients ont présenté le myoclonus réflexe cortical typique. Les études de résonance magnétique de formation image pour les deux patients ont indiqué les lésions presque identiques de hyperintense somatotopic du cortex de moteur primaire à gauche (M1), se prolongeant au midline et probablement l'hospitalisé supplémentaire 2. du secteur de moteur (SMA) à notre connaissance, ceci n'a pas été précédemment décrit dans les patients avec CBD. Ces lésions peuvent jouer un rôle dans l'étiologie et le développement de CBD avec la participation du M1 et peuvent correspondre à la pathologie fondamentale du demyelination ou du gliosis. ( info)

10/580. Démence de maladie-inclusion de neurone moteur présentant en tant que dégénération ganglionique cortical-basique.

    Les démences frontotemporal sont un groupe relativement de nouveau et d'évoluer les entités cliniques et pathologiques. L'atrophie frontal-temporelle prédominante cause une série de syndromes cliniques, habituellement dominés par des perturbations dans le comportement, l'humeur, et la parole. Le sous-type de la démence de maladie-inclusion de neurone moteur (MNDID) est caractérisé par l'accumulation des inclusions ubiquitin-immunoreactive d'intraneuronal spécifique avec l'absence complète de l'immunoreactivity de tau. Nous présentons un patient présentant les caractéristiques cliniques et neuroimaging d'un état neurodegenerative fortement asymétrique distingué par rigidité de membre, bradykinesia, dystonia avec un phénomène étranger de membre, résultats sensoriels corticaux, et apraxie de membre. Son diagnostic premorbid était dégénération ganglionique cortical-basique mais il a eu les dispositifs histologiques typiques d'une démence frontotemporal du sous-type de MNDID. ( info)
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