Cas Rapportés "adipose douloureuse"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/21. Dercum' ; la maladie de s (dolorosa d'adiposis).

    Dercum' ; la maladie de s (dolorosa d'adiposis) est un état rare caractérisé par les dépôts gras progressivement douloureux, habituellement, dans les femmes ménopausiques avec l'obésité, l'asthénie et les phénomènes mentaux. Nous rapportons un cas d'un femme de 48 ans avec le gonflement et le casse-pieds récurrents de cou la région et de parotide, et un examen de gestion de ce problème rare. ( info)

2/21. Occurrence familiale de dolorosa d'adiposis.

    Le dolorosa d'Adiposis est un état rare caractérisé par les lipomes douloureux multiples. Nous décrivons deux enfants de mêmes parents typique affectés qui se sont avérés pour avoir au moins 5 ont affecté les parents first-degree dans deux générations. Les manifestations étaient remarquablement variable, s'étendant de l'incapacité complète aux tumeurs asymptomatiques solitaires. L'examen des résultats histopathologiques n'a indiqué aucun dispositif qui pourrait distinguer les tumeurs des lipomes sporadiques communs. L'analyse Mutational a exclu les 8344 A à la mutation mitochondrique de G vue dans d'autres patients avec les lipomes multiples. Le dolorosa d'Adiposis peut être une manifestation extrême de l'état plus commun des lipomes multiples familiaux. Davantage de travail est nécessaire pour définir la base génétique de ces conditions. ( info)

3/21. La dysarthrie, les dispositifs parkinsoniens progressifs et la nécrose symétrique de putamen dans une famille avec les lipomes douloureux (variante de la maladie de Dercum).

    Nous décrivons le lipomatosis sous-cutané douloureux dans quatre membres d'une famille de deux-génération. Les lipomes sont apparus dans l'âge adulte, ont été entourés, douloureux sur le contact et principalement localisés au tronc et aux parties proximales des extrémités. Le désordre a été associé à la dysarthrie, au défaut visuel de poursuite et au dystonia progressif. MRI a montré les lésions cystiques croissantes bilatérales dans les parties basiques du putamen. Aucune autre anomalie n'a été détectée. Les lésions ont bien correspondu à la présentation clinique dans les patients. La recherche pour la maladie mitochondrique avec la biopsie de muscle et l'adn mitochondrique a donné des résultats normaux. Aucun à changement biochimique conformé n'a été trouvé. Le désordre dans ce famille a été considéré comme différer de MERRF avec les lésions lipomatous et le lipomatosis symétrique multiple mais compatible avec une variante de la maladie de Dercum. ( info)

4/21. Étude hormonale et métabolique d'un cas du dolorosa d'adiposis (Dercum' ; la maladie de s).

    Un cas d'une femme nonobese de 43 ans avec le dolorosa d'adiposis (Dercum' ; la maladie de s) est rapportée. Prise et oxydation de glucose de muscle avant et après que l'ingestion de 75 g de glucose aient été semblable aux valeurs de groupe de commande, bien qu'un plus grand dégagement d'insuline (16.578 contre 6.242 /- 1.136 microU/3 h) se sont produits simultanément. Les études in vitro du tissu adipeux sous-cutané normal et douloureux abdominal du patient ont indiqué la réponse inférieure à la nopépinéphrine et le manque de réponse à l'effet antilipolytic de l'insuline dans le tissu adipeux douloureux (0.98 contre microM 1.43 FFA/10 (6) des cellules à microM 5.0 de nopépinéphrine). La maladie n'a pas été corrélée avec le système de HLA et il n'y avait aucun changement de sécrétion hormonale aux niveaux pituitaires, adrénaux, gonadal, et thyroïde. Ces résultats indiquent la présence de la résistance d'insuline périphérique dans ce patient avec le dolorosa d'adiposis. ( info)

5/21. Gros syndrome douloureux dans un patient masculin.

    Le gros syndrome ou lipoedema douloureux est un état clinique distinct, caractérisé par l'agrandissement bilatéral et symétrique de la jambe supérieure et inférieure avec la tendresse, mais exclure les pieds. Lipoedema se produit presque exclusivement dans les femelles, et aucun patient masculin n'a été rapporté dans la littérature éditée en anglais. Nous rendons compte d'une présentation extrêmement rare de lipoedema dans un patient masculin. Une étude complète basée sur les antécédents, les manifestations physiques, et la formation image de résonance magnétique (MRI) a fourni des indices valables pour un diagnostic différentiel. Le traitement conservateur utilisant la réduction de poids, l'application de compression-bas, et la thérapie diurétique n'était pas efficace. La liposuccion tumescente avec les vêtements postopératoires de pression a fourni un traitement satisfaisant. ( info)

6/21. Dercum' ; la maladie de s (dolorosa d'adiposis) : un nouveau cas-rapport.

    Dercum' ; la maladie de s, ou le dolorosa d'adiposa, est un état rare caractérisé par le développement des lipomes sous-cutanés douloureux multiples. Des femmes Postmenopausal sont sélectivement affectés. Le secteur de cheville est un emplacement rare de participation. Nous rapportons un cas avec des lipomes au sujet de la cheville, et de nous passons en revue la littérature appropriée. CASE-REPORT : Ce femme perimenopausal de 46 ans recevant le suivi pour la dépression s'est présenté en décembre 1997 pour le gonflement et la douleur mécanique dans la cheville droite. Des morceaux derrière et sous le malleoli ont été enlevés chirurgicalement et ont trouvé pour avoir les dispositifs histologiques typiques des lipomes. En janvier 2000, un morceau s'est développé derrière et sous le malleoli de la cheville gauche, et les morceaux du côté droit reproduit. L'examen physique a montré l'obésité, avec un index de masse de corps de 32.04 kg/m (2). Des morceaux fermes, mobiles, indolores ont été sentis sous et derrière le malleoli des deux côtés. Les chevilles étaient douloureuses, bien que la gamme du mouvement ait été normale. L'examen du dos a trouvé deux morceaux semblables. Le taux de sédimentation d'érythrocyte était 10 mm/h et le niveau C-réactif de protéine était des niveaux de lipides de sérum de 6 mg/l étaient normal. Les résultats étaient normaux des radiographies plates des chevilles. Le balayage d'ultrason des chevilles a confirmé que les morceaux se sont composés de tissu adipeux. La formation image de résonance magnétique a visualisé une masse lipomatous arc-shaped du côté gauche. La mesure du corps entier de densité d'os a trouvé une augmentation de la grosse masse des membres inférieurs avec massachusetts normal d'os. Les lipomes de cheville ont été enlevés chirurgicalement. Enfin suivi 18 mois plus tard, elle était libre de la répétition. DISCUSSION : Dercum' ; la maladie de s est un état rare de l'étiologie inconnue caractérisé par les lipomes multiples et souvent douloureux. Le Paresthesia dans la peau sus-jacente est commun. Les lipomes au sujet des joints causent l'arthralgie mécanique. Le diagnostic, qui est souvent retardée, se repose sur l'échographie et, surtout, la formation image de résonance magnétique. Une combinaison des médicaments, de la chirurgie, et du soin psychiatrique est habituellement nécessaire. Le traitement vise à soulager la douleur et à reconstituer un aspect normal. ( info)

7/21. dolorosa juxta-articulaire Corticostéroïde-induit d'adiposis.

    Le traitement à long terme avec les doses élevées des corticostéroïdes mène au développement de l'obésité du tronc et du dépôt gras focal. Ces dépôts caractéristiquement sont situés sur le visage, les secteurs nuchal et du tronc, et episternally, aussi bien que dans le médiastin et l'épicarde. Nous avons étudié un patient avec le dolorosa juxta-articulaire d'adiposis qui a eu le syndrome L-tryptophane-associé d'éosinophilie-myalgie et a été traité avec les doses élevées de la prednisone. C'est le premier cas rapporté du dolorosa d'adiposis se produisant comme complication de traitement de corticostéroïde. Les changements de gros métabolisme induits par excès de corticostéroïde ont pu avoir joué un rôle dans le développement de ce syndrome douloureux peu commun. ( info)

8/21. Dolorosa d'Adiposis (Dercum' ; la maladie de s) : liposuccion comme forme efficace de traitement.

    L'image clinique du dolorosa d'adiposis fait une impression durable sur le médecin de examen. La patiente est typiquement un femme obèse et asthénique qui semble avoir un bas seuil de douleur. Elle a une distribution peu commune des tumeurs grasses, et sa plainte de douleur dans ces tumeurs semble hors de la proportion avec les résultats physiques. L'alcoolisme, l'instabilité émotive, et la dépression sont commune, et la médecine narcotique de douleur est fréquemment demandé. Le patient est facilement écarté en tant que malingerer après un bref examen. Cependant, liposuctioning des tumeurs grasses douloureuses semble être pratique et efficace. Tandis que le dolorosa d'adiposis est une maladie peu commune, il est une que les chirurgiens de plastique peuvent reconnaître et traiter. ( info)

9/21. Liposuccion dans le traitement du dolorosa juxta-articulaire d'adiposis.

    Deux patients sont présentés qui a eu le soulagement symptomatique du dolorosa juxta-articulaire d'adiposis des genoux après liposuccion. La liposuccion est recommandée pour le traitement de cette condition. ( info)

10/21. Le règlement de l'hospitalisé sous-cutané de flux de sang avec Dercum' ; la maladie de s.

    Dercum' ; la maladie de s ou le dolorosa d'adiposis est un désordre mal compris avec les dépôts gras douloureux dans la peau localisée aux extrémités inférieures. L'étiologie est inconnue. Dans un tel patient les mécanismes du règlement local du flux de sang dans le tissu sous-cutané ont été étudiés par la technique locale du lavage 133Xenon. Le patient a été réexaminé pendant une semaine après traitement avec du lidocaïne intraveineux. La réponse vasoconstrictrice locale à l'augmentation de la pression transmurale veineuse n'était pas présente dans ce patient, mais réapparu après traitement de lidocaïne. L'autorégulation du flux de sang dans le tissu sous-cutané était présente avant aussi bien qu'après traitement de lidocaïne. Il semble probablement qu'une augmentation obtenue par douleur d'activité sympathique dans les fibres vasoconstrictrices a supprimé la réponse vasoconstrictrice normale à l'augmentation de la pression transmurale veineuse. Le mécanisme du soulagement de douleur après que l'infusion intraveineuse de lidocaïne soit incertaine, mais le central comme les mécanismes périphériques peut être considéré. ( info)
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