1/21. Dercum' doença de s (dolorosa do adiposis). Dercum' a doença de s (dolorosa do adiposis) é uma condição rara caracterizada por depósitos gordos progressivamente dolorosos, geralmente, em mulheres menopáusicas com obesidade, astenia e fenômenos mentais. Nós relatamos um exemplo de uma mulher dos anos de idade 48 com inchamento e dor periódicos da garganta na região da garganta e do parotid, e uma revisão da gerência deste problema raro. ( info) |
2/21. Ocorrência Familial do dolorosa do adiposis. O dolorosa do Adiposis é uma condição rara caracterizada por lipomas dolorosos múltiplos. Nós descrevemos dois irmãos tipicamente afetados que foram encontrados para ter pelo menos 5 afetaram primeiros grau parentes em duas gerações. As manifestações eram notàvel variável, variando da inabilidade completa aos tumores assintomáticos solitários. A revisão de resultados histopatológicos não revelou nenhuma características que puderam distinguir os tumores dos lipomas esporádicos comuns. A análise Mutational excluiu os 8344 A á mutação mitochondrial de G considerada em outros pacientes com lipomas múltiplos. O dolorosa do Adiposis pode ser uma manifestação extrema da condição mais comum de lipomas múltiplos familial. Um trabalho mais adicional é necessário definir a base genética destas circunstâncias. ( info) |
3/21. O Dysarthria, as características com doença de Parkinson progressivas e a necrose simétrica de putamen em uma família com lipomas dolorosos (variação da doença de Dercum). Nós descrevemos o lipomatosis subcutaneous doloroso em quatro membros de uma família da dois-geração. Os lipomas apareceram na idade adulta, foram limitados, doloroso no toque e localizados principalmente ao tronco e às partes proximal das extremidades. A desordem foi associada com o dysarthria, o defeito visual da perseguição e a distonia progressiva. MRI mostrou lesões císticas crescentes bilaterais nas partes básicas do putamen. Nenhuma outra anomalia foi detectada. As lesões corresponderam bem com a apresentação clínica nos pacientes. A investigação para a doença mitochondrial com biópsia do músculo e ADN mitochondrial deu resultados normais. Nenhuma mudança bioquímica consistente foi encontrada. A desordem nesta família foi considerada diferir de MERRF com lesões lipomatous e o lipomatosis simétrico múltiplo mas compatível com uma variação da doença de Dercum. ( info) |
4/21. Estudo hormonal e metabólico de um exemplo do dolorosa do adiposis (Dercum' doença de s). Um exemplo de uma mulher nonobese dos anos de idade 43 com dolorosa do adiposis (Dercum' a doença de s) é relatada. Tomada e oxidação da glicose do músculo antes e depois de que a ingestão de 75 g da glicose era similar aos valores de grupo do controle, embora uma liberação maior do insulin (16.578 contra 6.242 /- 1.136 microU/3 h) ocorreram simultaneamente. in vitro os estudos do tecido adiposo subcutaneous normal e doloroso abdominal do paciente revelaram uma mais baixa compreensibilidade ao norepinephrine e uma falta da resposta ao efeito antilipolytic do insulin no tecido adiposo doloroso (0.98 contra 6) pilhas 1.43 do microM FFA/10 (no microM 5.0 do norepinephrine). A doença não foi correlacionada com o sistema de HLA e não havia nenhuma alteração no secretion hormonal a níveis pituitários, ad-renais, gonádicos, e do tiróide. Estes resultados indicam a presença de resistência de insulin periférica neste paciente com o dolorosa do adiposis. ( info) |
5/21. Síndrome gorda dolorosa em um paciente masculino. A síndrome ou o lipoedema gordo doloroso são uma condição clínica distinta, caracterizada pela ampliação bilateral e simétrica do pé superior e mais baixo com ternura, mas exclusão dos pés. Lipoedema ocorre quase exclusivamente nas fêmeas, e nenhum paciente masculino foi relatado na literatura publicada em inglês. Nós relatamos em uma apresentação extremamente rara do lipoedema em um paciente masculino. Um estudo completo baseado na anamnese, nas manifestações físicas, e na imagem latente de ressonância magnética (MRI) forneceu indícios valiosos para um diagnóstico diferencial. O tratamento conservador usando o perca de peso, a aplicação da compressão-meia, e a terapia diuretic não era eficaz. O liposuction Tumescent com os vestuários postoperative da pressão forneceu um tratamento satisfatório. ( info) |
6/21. Dercum' doença de s (dolorosa do adiposis): um caixa-relatório novo. Dercum' a doença de s, ou o dolorosa do adiposa, são uma condição rara caracterizada pelo desenvolvimento de lipomas subcutaneous dolorosos múltiplos. As mulheres Postmenopausal são afetadas seletivamente. A área do tornozelo é um local raro da participação. Nós relatamos um caso com os lipomas sobre o tornozelo, e nós revemos a literatura relevante. CASE-REPORT: Esta mulher perimenopausal dos anos de idade 46 que recebe a continuação para a depressão apresentou em dezembro 1997 para o inchamento e a dor mecânica no tornozelo direito. As protuberâncias atrás e sob do malleoli foram removidas cirùrgica e encontraram para ter as características histológicas típicas dos lipomas. Em janeiro 2000, uma protuberância tornou-se atrás e sob do malleoli do tornozelo esquerdo, e das protuberâncias à direita retornado. A examinação física mostrou a obesidade, com um índice de massa de corpo de 32.04 kg/m (2). A empresa, móbil, protuberâncias painless foi sentida sob e atrás do malleoli em ambos os lados. Os tornozelos eram dolorosos, embora a escala do movimento fosse normal. A examinação da parte traseira encontrou duas protuberâncias similares. A taxa de sedimentation do eritrócite era 10 mm/h e o nível C-reactivo da proteína era níveis de lipido do soro de 6 Mg/l. era normal. Os resultados eram normais dos radiographs lisos dos tornozelos. A exploração do ultra-som dos tornozelos confirmou que as protuberâncias estiveram compor do tecido adiposo. A imagem latente de ressonância magnética visualizou uma massa lipomatous arcada à esquerda. A medida Whole-body da densidade do osso encontrou um aumento na massa gorda dos membros mais baixos com massa normal do osso. Os lipomas do tornozelo foram removidos cirùrgica. Na última continuação 18 meses mais tarde, estava livre do retorno. DISCUSSÃO: Dercum' a doença de s é uma condição rara de etiologia desconhecida caracterizada por lipomas múltiplos, frequentemente dolorosos. O Paresthesia na pele sobrejacente é comum. Os lipomas sobre as junções causam a artralgia mecânica. O diagnóstico, que frequentemente é atrasada, descansa na imagem latente da ecografia e, sobretudo, de ressonância magnética. Uma combinação de medicamentações, de cirurgia, e de cuidado psiquiátrica é geralmente necessário. O tratamento visa aliviar a dor e restaurar uma aparência normal. ( info) |
7/21. dolorosa juxta-articular Corticosteroide-induzido do adiposis. O tratamento a longo prazo com doses elevadas dos corticosteroide conduz ao desenvolvimento da obesidade truncal e do depósito gordo focal. Estes depósitos são ficados situados caracterìstica na cara, nas áreas nuchal e truncal, e episternally, assim como no mediastinum e o epicardium. Nós estudamos um paciente com o dolorosa juxta-articular do adiposis que teve síndrome L-tryptophan-associada do eosinophilia-myalgia e foi tratado com as doses elevadas do prednisone. Este é o primeiro exemplo relatado do dolorosa do adiposis que ocorre como uma complicação do tratamento do corticosteroide. As alterações do metabolismo gordo induzidas pelo excesso do corticosteroide podem ter jogado um papel no desenvolvimento desta síndrome dolorosa incomun. ( info) |
8/21. Dolorosa do Adiposis (Dercum' doença de s): liposuction como um formulário eficaz do tratamento. O retrato clínico do dolorosa do adiposis faz uma impressão durável no médico de exame. O paciente é tipicamente uma mulher obeso, asthenic que pareça ter um baixo ponto inicial da dor. Tem uma distribuição incomun de tumores gordos, e sua queixa da dor nestes tumores parece fora da proporção aos resultados físicos. O alcoolismo, a instabilidade emocional, e a depressão é comum, e a medicina narcótica da dor são pedidos freqüentemente. O paciente é demitido facilmente como um malingerer após uma breve examinação. Entretanto, liposuctioning dos tumores gordos dolorosos parece ser prático e eficaz. Quando o dolorosa do adiposis for uma doença incomun, é uma que os cirurgiões plásticos podem reconhecer e tratar. ( info) |
9/21. Liposuction no tratamento do dolorosa juxta-articular do adiposis. Dois pacientes são apresentados quem teve o relevo sintomático do dolorosa juxta-articular do adiposis dos joelhos após o liposuction. O Liposuction é recomendado para o tratamento desta circunstância. ( info) |
10/21. O regulamento da circulação sanguínea do paciente subcutaneous dentro - com Dercum' doença de s. Dercum' a doença de s ou o dolorosa do adiposis são uma desordem mal compreendida com depósitos gordos dolorosos na pele localizada às extremidades mais baixas. A etiologia é desconhecida. Em tal paciente os mecanismos do regulamento local da circulação sanguínea no tecido subcutaneous foram investigados pela técnica local do esmaecimento 133Xenon. O paciente reinvestigated uma semana após o tratamento com lidocaine intravenoso. A resposta vasoconstrictor local ao aumento na pressão transmural venosa não estava atual neste paciente, mas reaparecido após o tratamento do lidocaine. O auto-regulador da circulação sanguínea no tecido subcutaneous estava atual antes assim como após do tratamento do lidocaine. Parece provavelmente que um aumento eliciado dor na atividade simpática nas fibras vasoconstrictor abuliu a resposta vasoconstrictor normal ao aumento na pressão transmural venosa. O mecanismo do relevo de dor depois que a infusão intravenosa do lidocaine é incerta, mas a central assim como mecanismos periféricos pode ser considerado. ( info) |