1/30. Multisystem neuronal engagemang och sicca komplexa: bredare spektrum av komplikationer. Vi rapporterar två patienter med multisystem neuronal deltagande som är associerade med sicca komplexa. En hade en lägre motor neuron syndrom i kombination med en acute flaccid paralysis ? urinblåsan och Ändtarm. Andra patienten hade ensidiga hörselnedsättning, sensorisk neuronopathy, Adies elever, övre motor neuron tecken och visat sig obduktionen främre horn cellen degeneration. Våra fall leda oss att föreslå att spektrumet av neuronal deltagande inträffar med sicca syndrom kan vara bredare än uppskattas för närvarande. ( info) |
2/30. Adie syndrom: bevis för brytning fel och frukost asymmetri som orsaken till amblyopi. SYFTE: att betänkandet objektivt förändringar i boende i ett barn med Adie syndrom. metoder: Ett barn i åldern 2 år 10 månader när ursprungligen undersökt konstaterades att ha god synskärpa i båda ögon, en låg grad av hypermetropia (isometropic), och Adie elev förmodas orsakas av chicken pox som hade inträffat 2 månader tidigare. amblyopi utvecklas men svarade bra på behandling, som deltar korrektion av brytning fel och ocklusion terapi. Objektiva förändringar i refraktion ögats mättes på Canon R1 autorefractor på 3,8 m och 33 cm. resultat: graden av boende i det drabbade ögat när båda ögonen var öppna minskades markant. SLUTSATS: Förekomst av isometropic hypermetropia, som fortfarande är okorrigerad när Adie syndrom är närvarande, kan leda till utvecklingen av amblyopi i ett barn. ( info) |
3/30. Bilaterala glaucomatocyclitic kris hos en patient som Holmes Adie syndrom. En patient med befintliga bilaterala tonic elever fram med samtidig bilateral glaucomatocyclitic kris. Djupa sena reflexer saknades även om de har dokumenterats för att vara närvarande för 6 år sedan. En möjlighet till en progressiv autonom dysfunktion i båda dessa villkor diskuteras. ( info) |
4/30. Holmes-Adie plus syndrom. Ett kliniska syndrom i tonic elev är associerad med sena areflexia beskrevs först av Holmes och Adie, autonoma neurotoxiskt och perifera neurotoxiskt kan kopplas. Kvantitativ mekanismen för areflexia i Holmes-Adie syndrom är en synaptic störning i spinal reflex banorna. Vi rapporterar om en Holmes-Adie syndrom variant med hittills oreglerat hjärnskålen neurotoxiskt. En 41-årig kvinna utvecklas smygande uppkomsten av sensoriska symptom relaterade till sin vänster trigeminala och chorda timpani nerver över några månader. Fysisk undersökning visade allmän sena areflexia och en vänster dubbelsidigt Adie elev. Bildbehandling påvisade inte några strukturella missbildningar. Elektrofysiologisk studier visat en frånvarande blink reflex på stimulera till vänster supraorbitalens och infraorbital nerver. Dessa resultat var suggestiva av en dysfunktion som påverkar hjärnstammen reflex båge. Patofysiologiska kan Holmes-Adie syndrom vara vanligare än man tidigare trott. ( info) |
5/30. Ross syndrom (tonic elev plus). Två fall av tonic elev, hyporeflexia och segmental hypohidrosis (Ross syndrom) rapporteras. Förhållandet mellan detta syndrom till andra autonoma dysfunktion diskuteras. Dessa symtom (emotionell instabilitet, förlust av svettning, Ortostatisk hypotensive symtom och tecken på bilaterality av tonic elev) som ska informera prövningsansvarige till mer omfattande sjukdomen stater är noterade. det föreslås att dessa villkor kan utgöra ett kontinuum eller spektrum av besvär med en omfattande grad av stränghet och progression. ( info) |
6/30. Idiopatisk ensidiga hyperhidrosis Holmes-Adie syndrom: mål betänkande. Hyperhidrosis är en sjukdom som kännetecknas av överdriven svettning på grund av att hyperactivation av eccrine svett körtlar. det kan vara lokaliserade eller generaliserad form. Holmes-Adie syndrom är en Idiopatisk sjukdom med ensidiga elev dilatation och förlust av djupa sena reflexer. Vi presenterar en 37-årig kvinnlig patient diagnostiserats med ensidiga hyperhidrosis sammanfaller med Holmes-Adie syndrom på grund av denna ovanliga presentation. ( info) |
7/30. Segmental facial anhidrosis och tonic elever med konserverade djupa sena reflexer: en nya autonoma neurotoxiskt. En 31-årig kvinna hade ansträngningsrelaterad rätt-sidiga hemifacial spolning och svettning. Undersökning visat något Dilaterad elever med frånvarande förträngning ljus och en tonic nära svar och redilatation, funktioner överensstämmer med Adie syndrom. Neurologisk undersökning var annars normala, inbegripet bevarandet av djupa sena reflexer. Magnetisk resonans avbildning av hjärnan och ryggen var normala. Kombinationen av ensidiga förlust av sudomotor och vasomotor verksamhet utan förlust av okulär sympatisk innervation uppfyller diagnos av Harlequin syndrom. Kombinationen av Harlequin och Adie syndrom har anropats Ross syndrom, men bevarandet av djupa sena reflexer utgör hinder för en diagnos av Ross syndrom i vår patient. Denna tidigare obeskriven variant läggs ytterligare komplexitet till spektrum av autonoma neuropathies. ( info) |
8/30. Holmes-Adie syndrom, autoimmun hepatit och celiac disease: en fallbeskrivning. En 35-årig kvinnlig patient presenteras med följande symptomen på Holmes-Adie syndrom: photophobia, utvidgningen av den vänstra eleven svarar inte på ljus, Achilles areflexia. pilokarpin testet var positivt. Ingen tumor eller andra neurologiska missbildningar hittades. Hon hade en 19-årig historia av autoimmun hepatitis.Flares upp observerades efter varje 3 leveranser. Vid ålder av 31 hon lade fram med diarré och vikt loss.Abdominal tumor upptäcktes av ultraljud. Den kirurgiska borttagna tumor var histologiskt en godartad kröslymfknutor multicystic lymphangioma.simultaneously, celiac disease var diagnosed.gluten-fri kost resulterade i en betydande förbättring av celiac disease, men inte av autoimmun hepatit. Autonoma neurotoxiskt kunde bevisas genom vanliga hjärt-tester. Patienten var en homozygous bärare för HLA DQ2 antigen egenskap för celiac disease och heterozygous för HLA DR3 B8 ofta i autoimmuna sjukdomar som lever. Vår nya observation om associering av Holmes-Adie syndrom autoimmun hepatit och celiac disease är suggestiva för gemensamma immunologiska bakgrund för alla tre entiteter i en patient med kröslymfknutor multicystic lymphangioma. ( info) |
9/30. Adies elev efter Le Fort jag maxillary osteotomi. En komplikation eller slump? Ett fall är rapporterade av höger-sidiga tonic elev i isolering (Adies elev) efter Le Fort I maxillary osteotomi. det är svårt att avgöra om denna sällsynta hitta omedelbart postoperatively är en ren tillfällighet eller en äkta komplikation i kirurgi. ( info) |
10/30. Förlust av foto svettning och spolning i Holmes-Adie syndrom. Vi undersökte pupillary svar Parasympatiska (pilokarpin) och sympatisk agenter (tyramine, kokain och fenylefrin) i en 51-årig kvinna med tonic elever, förlust av muskel stretch reflexer i lemmar och hemifacial förlust av svettning och spolning (Ross syndrom). Ett mindre pupillary svar på tyramine och kokain eyedrops på symptomatiskt sida anges att utflödet stördes i avsnittet postganglionic i det okulär sympatiska utbildningsavsnittet. Ett större svar på fenylefrin eyedrops på denna sida var förenligt med denervation supersensitivitet för adrenerga agenser. Förlust av thermoregulatory svettning och spolning och känslomässiga rodna i pannan, mage och hakan angav att välvilligt störningar var proximala till förgrening av den gemensamma halsartären, förmodligen i den överlägsna livmoderhalscancer nervcell. En liknande degenerativ process kan vara ansvarig för förlust av muskel stretch reflexer, tonic elever och andra autonoma störningar i Ross syndrom. ( info) |