1/23. Tredubbla pituitary Adenom Cushing sjukdom: mål betänkande. Ett fall av en tredubbel pituitary Adenom som identifierats i ett kirurgiskt borttagna hypofysen från en 52-årig kvinna opererad för Cushing sjukdom presenteras. histologi visade 3 separata distinkt microadenomas, 1 corticotroph och 2 immunoreactive för prolaktin (PRL). Den senare var tydligen tyst, eftersom serum PRL var normala utbredningsområde. Problemen med oförmåga att identifiera flera adenomas pre-operatively och det eventuella misslyckandet av selektiv transsphenoidal adenomectomy i flera adenomas är betonade. ( info) |
2/23. En R201H aktiverande mutation av GNAS1 (Gsalpha) gen i en corticotroph pituitary Adenom. I hypofysen körtel, aktivera mutationer av GNAS1 (Gsalpha) gen vid Gln227 har identifierats i adrenocorticotrophin secreting, tillväxthormon secreting och prolaktin secreting adenomas. Hittills har mutationer i kodon kodning R201, de McCune-Albrights syndrom och isolerade fibrösa dysplasi av ben, ligger normalt visat endast i tillväxthormon secreting pituitary adenomas. I denna studie, var en Polymeras kedjereaktion som amplifierats målet sekvens i exon 8 i den GNAS1 genen sekvenserade, identifiera den första R201 mutation i en isolerad basophilic Adenom som genererats Cushing sjukdom i ett barn. Detta fall läggs Cushing sjukdom till utbud av mänskliga sjukdomar orsakade av R201 mutationer i genen GNAS1. ( info) |
3/23. Dubbel adenomas av hypofysen: en clinicopathological studie av 11 tumörer. Mer än 3000 fall av kirurgiskt bort pituitary adenomas 11 definierades som "dubbel adenomas," dvs 2 morfologiskt eller immunocytologically distinkta tumörer. I 8 fall uppvisade organskador olika histologiska funktioner och immunophenotypes; i 2 exemplar noterades samt olika strukturella funktioner. I en annan instans, trots histologiska och immunocytological enhetlighet, två neoplastiska komponenter visat distinkta ultrastructure. I ännu ett annat fall var de två adenomas löpande bort; Trots liknande histologiska funktioner, skiljde de sig i immunocytological och strukturella egenskaper. Senast, i ett fall av Adenom var histologiskt enhetliga, men en del av massa uppvisade immunoreactivity av strukturella egenskaper skiljer sig från dem i resten av skada. Hormonell överskottet som tillskrivs både tumörer kan korreleras med endokrina manifestationer i två fall. Dubbel adenomas av hypofysen förekommer sällan. I rutinmässiga histologiska avsnitt av kirurgiska material är de ofta svårt om inte omöjligt att identifiera. Presenteras häri är kliniska och endokrinologisk uppgifter om 10 fall av dubbla pituitary adenomas korrelerade med morfologiska och immunocytochemical resultat. litteratur om flera adenomas granskas är de diagnostiska och terapeutiska svårigheter som är förknippade med dessa ovanliga skador. ( info) |
4/23. Cushings sjukdom i en 5 månaders spädbarn på grund av att en på microadenoma av hypofysen Körtel. Vi rapporterar en kvinnlig patient som utvecklas allvarliga Cushing sjukdom under den femte månaden av livet på grund av att en på pituitary Adenom histologiska undersökningsresultaten visade en på microadenoma av hypofysen körtel, leder till diagnos av Cushing sjukdom. Barnet dog på grund av gula septisk chock. Betydelsen av denna rapport är bosatt i en ålder av barn vid diagnos och att det var obduktion konstaterande av microadenoma som klargjorde orsaken till det Cushing syndromet, eftersom det inte har diagnostiserats under livet. Cushings sjukdom är ofta diagnostiseras i barn över 7 år, och våra patienten var bara 5 månader gamla när vi upptäckte att pituitary Adenom, det tidigaste fall diagnostiseras hittills. cushings syndrom hos barn patienter har rapporterats sällan och de flesta fall beror på att fungerande adrenal tumörer, vanligtvis en maligna ca men ibland en godartad Adenom. Förevarande fall visar att hypofysen av dessa patienter bör undersökas med viktiga följder för terapeutiska metoder, såsom pituitary strålbehandling, som kan bota patienten när behandling startas inom kort. ( info) |
5/23. Postadrenalectomy pituitary Adenom (nelsons syndrom) i barndomen: kliniska och roentgenologic upptäckt. Efter totalt adrenalectomy i Cushing syndrom är associerade med adrenal hyperplasi, men inte med adrenal Adenom eller malignitet, delar av hypofysen kan stimuleras för att växa snabbt och även aggressivt. det finns starka bevis för att stödja idén att det finns en befintlig tumör i många, om inte alla, av dessa fall. I vissa, kan tumör vara för liten för att deformera sella turcica. Efter adrenalectomy, skall dessa patienter observeras noga och ofta för hyperpigmentering, synfält defekter och sella turcica utvidgningen. ( info) |
6/23. Bota Cushing sjukdom genom en microadenoma från en hypofysen trots en radiographically normala sella turcica transsphenoidal avlägsnas. En 37-årig kvinna hade symptom på Cushing sjukdom under två år. Galaktorré var närvarande. Diagnosen förhöjda plasma ACTH och bekräftades genom att hitta periodvis förhöjda urinvägsinfektion 17-hydroxysteroids, frånvarande dygnsrytmen rytm. plasma prolaktin var något förhöjd. Filmer av sella turcica var normala. En 9 mm basophilic microadenoma togs bort av metoden transphenoidal. Immunocytochemical och elektron-mikroskopiska undersökningar visade att tumör bestod uteslutande av ACTH secreting celler. Endokrina omvärdering ett år senare visade normala adrenal funktion. serum prolaktin hade återvänt till det normala. Detta fall ger ytterligare bevis på att Cushings sjukdom kan orsakas av en pituitary microadenoma som är otillräckliga i storlek att deformera sella. ( info) |
7/23. Cushing syndrom, matrissystem adrenal hyperplasi och virilizing carcinom. En 48-årig hypertensive diabetiker kvinna blev snabbt virilized. urin 17-oxo-och oxogenic steroider och plasma testosteron, androstendion, DHEA, DHEA-sulfat och androstenediol var kraftigt förhöjda. plasma kortisol var konstant hög och upphävdes inte genom dexametason. Cirkulerar immunoreactive ACTH var konsekvent kan upptäckas vid 18-24 ng/l. 450 G Carcinom som härrör från en matrissystem hyperplastic rätt adrenal körtel var resected. Produktion av tumören av 17a-hydroxypregnenolone, 17a-hydroxyprogesterone och fem C-19 steroider, men mycket lite prenenolone, progesteron eller kortisol, visades genom blodprov, tumör kultur och dramatiska faller efter operation. plasma kortisol sjönk till hälften med någon dagaktiva variation, överensstämmer med beständig Cushing syndrom, och plasma ACTH ökade till 55 ng/l. Hon dog 3 månader senare från en hjärtinfarkt. Obduktionen visade en pituitary Basofil Adenom på en webbplats där radiologiskt hade varit ett indrag i fossa golvet i minst 7 år. Den vänstra adrenal körtel visade matrissystem hyperplasi. Därför drar vi slutsatsen att milda hypofysen beroende Cushing syndrom kan ha varit närvarande i många år innan utvecklingen av en virilizing carcinom. Detta fall visar att adrenal Carcinom människan kan ibland utvecklas till följd av matrissystem adrenal hyperplasi vilket kanske i sin tur beror på långvariga trofiska hyper-stimulering. ( info) |
8/23. Ryggmärgsvätskan rhinorrhea. Ett hundra och nio fall av ryggmärgsvätskan rhinorrhea inträffar under en period av tio år skall ses över. Erfarenhet av användning av fluoresceinisothiocyanat lokalisering teknik i 45 fall är detaljerad. Enkelhet, lätt tillgänglighet och säkerhet av fluoresceinisothiocyanat tekniker är betonade. Primära rhinologic reparation förespråkas. ( info) |
9/23. Är magnetic resonance imaging känsligare än datortomografi på plats av kortikotropin secreting pituitary adenomas? Två fall av hypofysen beroende Cushing syndrom beskrivs som datortomografi (CT) undersökningen var negativa. som hormonet riktades dynamiska utredningar mot förekomsten av kortikotropin (ACTH) secreting pituitary formationer, magnetic resonance imaging (MRI) av hypofysen utfördes, vilket framgår förekomst av sådana skador; efterföljande neurokirurgi bekräftade i båda fall den plats som anges genom MRI. Sammanfattningsvis kan MRI jämfört med CT diagnos av ACTH secreting pituitary adenomas högre känslighet noteras. ( info) |
10/23. Definitionen av sant återkommande hypofysen-beroende Cushing syndrom efter transsphenoidal operation. Två patienter beskrivs med hypofysen-beroende Cushing's syndrom som hade framgångsrika transsphenoidal selektiv avlägsnande av Basofil microadenomas. Efter en period av adrenal otillräckligheten blev de kliniska tecknen och räntesats som kortisol utsöndring normala efter 12-18 månader, tillsammans med återlämnande av normala feedback svar på glukokortikoider (dexametason förtryck), en normal daglig rytm av plasma kortisol och ett normalt svar på stress (ökning av plasma kortisol till insulin-inducerad hypoglykemi). Hypofysen-beroende Cushing syndrom återkom dock 38 och 56 månader efter operationen. Detta föregicks av gradvisa förändringar av resultaten av testerna som dexametason, försvinnandet av daglig rytm av kortisol och svaren från plasma kortisol hypoglykemi. "True återkommande" bör definieras som återlämnande av de kliniska och biokemiska egenskaperna av Cushing syndrom efter en lyckad transsphenoidal, med en normal hypothalamic-hypofysen-adrenal axel vilket framgår av en normal reaktion på dexametason, en normal daglig rytm av kortisol och utökades med plasma kortisol med insulin-inducerad hypoglykemi. ( info) |