11/198. Un caso del enteropathica del acrodermatitis. El enteropathica de acrodermatitis es un desorden hereditario raro que afecta al metabolismo del cinc que es caracterizado por el dermatitis, la alopecia, disturbios gastrointestinales, infecciones de ojo, y falta del crecimiento. Divulgamos a 17 la muchacha mes-vieja con enteropathica del acrodermatitis. La examinación física demostró consistir en cutáneo la erupción vesiculobullous y las lesiones de piel del psoriasiform distribuidas simétricamente en las áreas periorales, acras, y perineales. Su nivel del cinc del plasma fue disminuido (75 micrograms/dl), pero dentro de la gama normal (60.00-135.00 micrograms/dl). Dieron el paciente a sulfato de cinc 50 mg/día. En el final de dos meses, ella había mejorado perceptiblemente. ( info) |
12/198. acrodermatitis enteropathica-como la erupción en un niño con hyperglycinemia nonketotic. El enteropathica de acrodermatitis es un desorden heredado raro caracterizado por deficiencia de cinc y una tríada del dermatitis, de la diarrea, y de la alopecia. Es una condición recesiva de un autosoma probablemente debido a la inhabilidad de absorber el cinc del aparato gastrointestinal. La deficiencia de cinc adquirida debido a una variedad de etiologías puede producir un cuadro clínico similar. Estas causas incluyen la fuente inadecuada, la mala absorción, y almacenes bajos del cinc. Además del cinc, las deficiencias de otros alimentos tales como aminoácidos de cadena ramificados han inducido un acrodermatitis enteropathica-como la erupción. Describimos un caso de un muchacho mes-viejo 26 con un error innato raro de metabolismo conocido como hyperglycinemia nonketotic que desarrolló un acrodermatitis enteropathica-como la erupción. Además de deficiencia de cinc, el paciente era deficiente en los aminoácidos de cadena ramificados debido a una dieta poco proteínica instituida para reducir sus niveles elevados de la glicocola. La erupción no respondió al reemplazo del cinc solamente, y por lo tanto es más probable una combinación de deficiencia del aminoácido y de cinc. acrodermatitis enteropathica-como erupciones se ha descrito en otras condiciones que causan los aminoácidos disminuidos del suero, tales como enfermedad de orina de jarabe de arce y acidurias orgánicos. Éste es el primer caso que describe una asociación entre el enteropathica del acrodermatitis y el hyperglycinemia nonketotic. ( info) |
13/198. Características histopatológicas vistas en el síndrome de Gianotti-Crosti secundario al virus de Epstein-Barr. FONDO: El síndrome de Gianotti-Crosti (GCS) o el acrodermatitis papular infantil presenta como erupción papular y papulovesicular liquenoide erythematous simétrica de la cara, de las extremidades, y de las nalgas, ocurriendo generalmente en niños jovenes. El GCS se ha asociado a la hepatitis b y a los enterovirus, así como el virus de Epstein-Barr (EBV) y, raramente, el citomegalovirus. OBJETIVO: El propósito de este estudio era utilizar estudios immunohistochemical para determinar el patrón del linfoide infiltra y evidencia de antígenos virales en cajas de GCS EBV-asociado. MÉTODOS: Las manchas histologic e immunohistochemical rutinarias fueron evaluadas en 3 pacientes con el GCS típico. Los 3 pacientes demostraron evidencia serológica de una infección aguda de EBV. Los estudios immunohistochemical incluyeron los anticuerpos monoclonales para CD3, CD4, CD8, CD20, TIA, S-100 proteína, KP-1, membrana latente antigen-1 de EBV, y EBV-codificaron antigen-2 nuclear. RESULTADOS: Todos los especímenes de la biopsia demostraron spongiosis epidérmico mínimo con el edema cutáneo papilar marcado. El inflamatorios asociados infiltran demostraron que una célula mononuclear mezclada infiltra con los eosin3ofilos raros. Las manchas de Immunohistochemical para la membrana latente antigen-1 y antigen-2 nuclear EBV-codificado eran negativas para EBV. La mayoría de células mononucleares demostró la membrana que manchaba para CD3, el 30% a el 40% de las células mononucleares CD3 demostraron la coloración positiva para CD4, y el 50% a el 60% demostraron la coloración positiva con CD8. Las células de TIA ( ) aparecían corresponder ( ) a las células CD8. CONCLUSIÓN: Aunque el edema cutáneo papilar se haya divulgado dentro del espectro de resultados histologic en el GCS, fue marcado y el encontrar constante en los 3 casos en los cuales EBV era el agente etiológico más probable. La presencia de una gran cantidad de células de T citotóxicas en el inflamatorio infiltra pudo haber acentuado este encontrar histologic y puede ser el encontrar histologic relativamente distintivo con el GCS asociado a EBV. ( info) |
14/198. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
15/198. Cubra con cinc la terapia de la inmunidad celular deprimida en enteropathica del acrodermatitis. Su corrección. Un niño con hypogammaglobulinemia y diarrea insuperable experimentó la alimentación parenteral por cinco meses. Un síndrome clínico del enteropathica del acrodermatitis desarrolló posteriormente asociado con una depresión en números timo-dependientes del linfocito (célula de T), la transformación mitógeno-inducida T-cell anormal de la ráfaga, y el anergy a los antígenos de la prueba de piel. Los niveles del cinc del plasma fueron encontrados para ser anormalmente bajos. La terapia del cinc dio lugar a la resolución dramática de las manifestaciones clínicas del enteropathica del acrodermatitis. La función inmune transmitida por células también fue restaurada al normal, sugiriendo un papel importante del cinc y posiblemente de otros metales de rastro en inmunorespuestas celulares. ( info) |
16/198. acrodermatitis papular de la niñez: el síndrome de Gianotti-Crosti. El acrodermatitis papular de la niñez (PAC), también conocido como síndrome de Gianotti-Crosti, es un desorden self-limited con linfadenopatía generalizada inicio agudo y pápulas lenteja-clasificadas, densas, nonconfluent, simétricas, flat-topped, no-pruríticas monomórficas. Describimos a 2 pacientes, uno con hepatitis anictérica, linfocitosis, y antigenemia superficial positivo de la hepatitis b, y el otro con una infección del citomegalovirus (CMV). ( info) |
17/198. Acidemica de acrodermatitis secundario a la desnutrición en el tipo glutárico I. del aciduria. Encontramos a un paciente con el tipo glutárico I (GA-I) del aciduria asociado a las lesiones de piel que se asemejaban al enteropathica del acrodermatitis (AE). Alimentaban este niño con una dieta poco proteínica cuando el desorden de la piel se convirtió. Una deficiencia en los niveles del plasma de aminoácidos esenciales, particularmente de isoleucina, y de cinc fue confirmada. La suplementación de una dieta junto con el cinc, de un selenio y de vitaminas alto-calóricos, abundantes en proteínas llevó a una mejora pronto de las lesiones de piel. Asumimos que en nuestro paciente las lesiones de piel eran el resultado de la desnutrición, algo que sobre todo siendo asociado a la enfermedad metabólica subyacente. A nuestro conocimiento, no hay otro informe hasta ahora disponible refiriéndose a GA-I complicado por erupciones de piel. ( info) |
18/198. " Papular-purpúrico; guantes y socks" síndrome debido al parvovirus B19: informe de un caso con las características inusuales. Presentamos un caso del " papular-purpúrico; guantes y socks" síndrome (PPGSS) en un varón adulto con la infección aguda del parvovirus B19. El paciente exhibió las características clásicas de la fiebre, las lesiones orales, y púrpura en las manos y los pies, pero las lesiones purpúricas en los pies desarrollados a la necrosis superficial de la piel, una característica descrita no previamente en este síndrome. Creemos que éste es el primer caso divulgado de PPGSS que ocurre en el brasil. ( info) |
19/198. Acrokeratodermas papulares marginales: ningunas limitaciones raciales para un espectro clínico que responde al acitretin. El acrokeratoderma papular marginal (MPA) abarca un grupo de desordenes que compartan pápulas con forma de cráter, keratotic a lo largo de los márgenes de las manos y pies. Divulgamos un caso único de una mujer de Philippino, con la hiperqueratosis acra focal (Fahrenheit) asociada a pérdida de oído sensorineural. El fenotipo clínico de Fahrenheit (MPA hereditario sin elastorrhexis) se amplía y la hipótesis de un desorden racial limitado se debilita. El tratamiento eficaz de esta condición embarazosa con acitretin se demuestra. ( info) |
20/198. Localización, organización y amplificación de Genomic del gene de la proteína del transportador del cinc, del ZNT4, y de la exclusión humanos como gene del candidato en diversas variantes clínicas del enteropathica del acrodermatitis. El enteropathica de acrodermatitis es un desorden heredado del metabolismo del cinc, la base molecular cuyo está actualmente el desconocido. Los estudios transgénicos recientes del ratón han destacado la significación potencial de ciertas proteínas de transporte del cinc, por ejemplo ZnT4, en el abastecimiento de pistas a la patogenesia de desordenes cinc-relacionados tales como enteropathica del acrodermatitis. Específicamente, los ratones de cualquier genotipo amamantaron en ratones de ZnT4-deficient no pueden absorber el cinc intestinal y los ratones de ZnT4-deficient también desarrollan dermatitis, alopecia y crecimiento impedido. Por lo tanto, para determinar ZnT4 humano como un gene/proteína del candidato en enteropathica del acrodermatitis o desordenes relacionados, caracterizamos la organización del intrón-exón del gene humano ZNT4, que abarca siete exones distintos que atraviesan el kb aproximadamente 38.7. El trazado de alta resolución del híbrido de la radiación colocó ZNT4 en 15q21.1. También desarrollamos una estrategia Polimerización en cadena-basada de la detección de la mutación usando las cartillas colocadas en los intrones que flanqueaban seguidos por la secuencia directa de los productos de la polimerización en cadena. Usando este acercamiento, ordenamos la DNA a partir de cinco individuos con enteropathica del acrodermatitis; no se identificó ningunas mutaciones. Así, ZNT4 es poco probable ser el gene correcto del candidato para este desorden. También identificamos y caracterizamos dos solos polimorfismos comunes del nucleótido en el exón 5 y en el 3' UTR de ZNT4, que será útil para los estudios genéticos futuros del acoplamiento en la determinación de ZNT4 como gene del candidato para otros desordenes heredados del metabolismo del cinc. ( info) |