1/198. Fractura del curso implacable de Hallopeau' acrodermatitis de s por dapsone. Divulgamos el caso de un hombre de 74 años que sufrió por cuatro años de las erupciones pustulusas generalizadas recurrentes asociadas a series continuas del acrodermatitis de Hallopeau (ACH). La terapia inicial usando los corticoesteroides, los alquitranes y PUVA tópicos no pudo mejorar las lesiones acras. La enfermedad era también insensible a la terapia sistémica usando los corticoesteroides, methotrexate, etretinate, acitretine y los efectos secundarios serios del cyclosporin A. fueron experimentados con estas drogas. Una mejora marcada de los pustules generalizados fue observada bajo tratamiento que combinaba el etretinate y el methotrexate, sin tener ninguÌn efecto sobre el acropustulosis. Durante la hospitalización, una terapia tópica del alquitrán despejó la erupción pustulusa. No se observó otra vez ninguÌn efecto sobre las lesiones acras. La terapia de Disulone (DDS), iniciada en una dosis de 200 mg/día, despejó totalmente ACH después de 4 semanas. La enfermedad recayó cuando la dosis fue reducida a 100 mg/día. El aumento del DDS a 150 mg/día fue seguido rápidamente por una nueva separación de las lesiones acras. Después de un tratamiento de tres meses, el paciente tiene lesión permanecida libremente y ningunos efectos secundarios DDS-relacionados han ocurrido. En conclusión, las sulfonas se pueden considerar como opción terapéutica alternativa en ACH drogorresistente. ( info) |
2/198. Síndrome de Bazex mímico un desorden bullar autoinmune primario. El síndrome de Bazex es una condición paraneoplastic que lo más frecuentemente se asocia al carcinoma de célula squamous de la zona aerodigestive superior. Las lesiones afectan a las áreas acras de la piel, incluyendo las manos, los pies, los oídos, nariz, y, en un grado inferior, codos y rodillas. Lesiones psoriasis y dermatitis mímicos. La distrofia de la paroniquia y del clavo es frecuente. Las lesiones bullares se han divulgado solamente raramente. Divulgamos a un paciente con el síndrome de Bazex con las lesiones predominante bullares que mímico un desorden bullar autoinmune primario. ( info) |
3/198. Dermatitis acro de Psoriasiform: una presentación clínica peculiar del psoriasis en niños. Recientemente una dermatosis crónica inusual, considerada un nuevo psoriasis clínico de la entidad y de cerca el asemejarse, se ha descrito en la literatura bajo dermatitis acro del psoriasiform del término (COJÍN). Es caracterizada por la implicación cutánea de los dígitos sin distrofia del clavo. Describimos a tres pacientes jovenes, edades 6 a 8 años, en los cuales esta condición fue asociada a psoriasis. El psoriasis afectaron a dos niños vulgaris, mientras que el tercero tenía un psoriasis palmoplantar. Todas las investigaciones del laboratorio realizadas estaban dentro de límites normales. Los especímenes de la biopsia de la piel tomados de los dedos de dos pacientes revelaron las características patológicas del dermatitis spongiotic subagudo. La examinación Histologic de un espécimen de la biopsia tomado de un remiendo squamous erythematous confirmó la diagnosis clínica del psoriasis en dos pacientes. El dermatitis demostró un curso que fluctuaba en los tres pacientes, con solamente un moderate a la mejora fuerte con terapia con el ungüento del calcipotriol (50 microg/g). Durante carta recordativa, dos pacientes experimentaron la mejora espontánea, persistente marcada, mientras que la enfermedad empeoró levemente en el tercero. Los niños tenían características similares a ésas descritas en COJÍN, pero también sufrían de psoriasis. Si el COJÍN es una entidad distintiva o apenas una manifestación clínica del psoriasis en niños todavía está un no se sabe. Creemos fuertemente esta última hipótesis, aunque otros estudios sean necesarios confirmarla. ( info) |
| El enteropathica de acrodermatitis es caracterizado por las placas eczemosas y escamosas en la cara, el cuero cabelludo, los acros, y las regiones anogenital. Además de lesiones típicas, las lesiones vesiculobullous prominentes inusuales también se describen. Divulgamos un full-term, el muchacho mes-viejo 9 que tiene enteropathica del acrodermatitis y sepsia de las pseudomonas. En este paciente había resultados clínicos de la sepsia y de las lesiones vesiculobullous eczemosas en las áreas periorificial y acras. El nivel del cinc de suero era extremadamente - bajo. La pseudomonas aeruginosa fue identificada en culturas de la sangre y del líquido que fue aspirado de las lesiones bullares. Después de sulfato de cinc oral y del tratamiento antibiótico intravenoso su condición mejoró en el plazo de 2 semanas. ( info) |
5/198. Síndrome de Gianotti-Crosti que presenta como dermatitis liquenoide. El acrodermatitis papular de la niñez (síndrome de Gianotti-Crosti) es un infrecuente, enfermedad self-limited caracterizada por una erupción papular erythematous distribuida simétricamente en la cara y miembros y linfadenopatía suave, probablemente de origen viral. Los resultados histopatológicos son no específicos e incluyen el parakeratosis focal, spongiosis suave, perivasculario superficial infiltran, edema cutáneo papilar, y los glóbulos rojos extravasated. Los cambios del interfaz con un cierto vacuolization básico pueden estar presentes, pero no son una característica visible. Presentamos a un muchacho de 2 años del 1/2 con pápulas múltiples y las placas en la cara y las extremidades y la linfadenopatía cervical. El análisis histopatológico demostró el orthokeratosis compacto, parakeratosis focal, hypergranulosis, hiperplasia epidérmica del psoriasiform, y un lymphohistiocytic liquenoide denso infiltra con la exocitosis extensa de células mononucleares. Inmunoperoxidasa manchando con el CD 1 racimos reveladores de células de Langerhans en la epidermis y en el dermis papilar. Debido a los resultados clínicos, una diagnosis del síndrome de Gianotti-Crosti fue hecha. Aunque haya algunos informes que describen un patrón liquenoide de la infiltración en el síndrome de Gianotti-Crosti, este patrón histologic no se sabe extensamente. Este caso se presenta para ilustrar el hecho de que el síndrome de Gianotti-Crosti puede presentar como dermatitis liquenoide, y, especialmente en niños, se debe agregar a las diagnosis diferenciadas de liquenoide infiltra. ( info) |
6/198. Paraneoplastica de Acrokeratosis (síndrome de Bazex) con la adenocarcinoma de los dos puntos: informe de un caso y de una revisión de la literatura. El paraneoplastica de Acrokeratosis es una enfermedad rara y es infrecuente incluso en pacientes con el cáncer aerodigestive superior de la zona. Divulgamos a un hombre de 63 años con una historia de un mes de lesiones y de vesículas pruríticas numerosas en ambos pies. Aunque él hubiera recibido terapia local, la formación de escala densa progresiva que implicaba ambas palmas y ambas plantas del pie fue encontrada. La colonoscopia fue realizada debido a hematochezia, y reveló un cáncer de colon temprano. Después de la resección del cáncer, las lesiones de piel comenzaron a caerse dramáticamente. Al mejor de nuestro conocimiento, no hay informe del paraneoplastica del acrokeratosis asociado al cáncer de colon en la literatura. Éste es el primer informe del caso del paraneoplastica del acrokeratosis asociado al cáncer de colon temprano. ( info) |
7/198. El eritema acro de Necrolytic se asoció a la hepatitis c: tratamiento eficaz con alfa y cinc del interferón. FONDO: El eritema acro de Necrolytic es un eritema necrolytic recientemente descrito que es único en su localización acra exclusiva y asociación fuerte con la OBSERVACIÓN de la hepatitis c.: Divulgamos el primer caso del eritema acro necrolytic en los estados unidos. El paciente es una mujer negra de 43 años que presentó con una historia de cuatro años de las ampollas blandas, flácidas localizadas al aspecto dorsal de sus pies. Los niveles del cinc y del glucagón de suero eran normales. Los anticuerpos del suero eran positivos para la hepatitis c, y un espécimen de la biopsia del hígado demostró hepatitis crónica. La trataron con éxito con el interferón alfa-2b y el cinc. Repasamos todos los casos previamente divulgados. CONCLUSIONES: El eritema acro de Necrolytic es una entidad distinta. En una revisión de la literatura, la mayoría de los pacientes estaban entre 35 y 55 años de edad, aunque 1 paciente fuera 12 años. Cinco de 8 pacientes eran femeninos. Cuatro de 7 pacientes descritos previamente fueron tratados con éxito variable usando el sulfato y los aminoácidos orales de cinc, mientras que 2 fueron tratados con éxito con alfa del interferón. Infectaron a todos los pacientes con la hepatitis c. Necrolytic que el eritema acro aparece ser un desorden de la piel ligado a la infección al virus de la hepatitis C que responde al tratamiento con alfa del interferón y cinc oral. ( info) |
8/198. Síndrome de Gianotti-Crosti en un infantil después de la inmunización. El síndrome de Gianotti-Crosti (GCS) es un distintivo, uno mismo-limitando la erupción acropapular o papulovesicular. La presentación clínica típica es la de una erupción que implica lo más comúnmente posible la cara, de un cuello, de nalgas, y de extremidades monomórficos, nonpruritic. Tiende a ocurrir en niñez, aunque se ha divulgado infrecuentemente en adultos. Divulgamos el GCS que ocurre en un infantil después de la inmunización. ( info) |
9/198. Un caso del enteropathica del acrodermatitis. El enteropathica de acrodermatitis es un desorden hereditario raro que afecta al metabolismo del cinc que es caracterizado por el dermatitis, la alopecia, disturbios gastrointestinales, infecciones de ojo, y falta del crecimiento. Divulgamos a 17 la muchacha mes-vieja con enteropathica del acrodermatitis. La examinación física demostró consistir en cutáneo la erupción vesiculobullous y las lesiones de piel del psoriasiform distribuidas simétricamente en las áreas periorales, acras, y perineales. Su nivel del cinc del plasma fue disminuido (75 micrograms/dl), pero dentro de la gama normal (60.00-135.00 micrograms/dl). Dieron el paciente a sulfato de cinc 50 mg/día. En el final de dos meses, ella había mejorado perceptiblemente. ( info) |
10/198. acrodermatitis enteropathica-como la erupción en un niño con hyperglycinemia nonketotic. El enteropathica de acrodermatitis es un desorden heredado raro caracterizado por deficiencia de cinc y una tríada del dermatitis, de la diarrea, y de la alopecia. Es una condición recesiva de un autosoma probablemente debido a la inhabilidad de absorber el cinc del aparato gastrointestinal. La deficiencia de cinc adquirida debido a una variedad de etiologías puede producir un cuadro clínico similar. Estas causas incluyen la fuente inadecuada, la mala absorción, y almacenes bajos del cinc. Además del cinc, las deficiencias de otros alimentos tales como aminoácidos de cadena ramificados han inducido un acrodermatitis enteropathica-como la erupción. Describimos un caso de un muchacho mes-viejo 26 con un error innato raro de metabolismo conocido como hyperglycinemia nonketotic que desarrolló un acrodermatitis enteropathica-como la erupción. Además de deficiencia de cinc, el paciente era deficiente en los aminoácidos de cadena ramificados debido a una dieta poco proteínica instituida para reducir sus niveles elevados de la glicocola. La erupción no respondió al reemplazo del cinc solamente, y por lo tanto es más probable una combinación de deficiencia del aminoácido y de cinc. acrodermatitis enteropathica-como erupciones se ha descrito en otras condiciones que causan los aminoácidos disminuidos del suero, tales como enfermedad de orina de jarabe de arce y acidurias orgánicos. Éste es el primer caso que describe una asociación entre el enteropathica del acrodermatitis y el hyperglycinemia nonketotic. ( info) |