11/198. Un cas d'enteropathica d'acrodermatitis. L'enteropathica d'Acrodermatitis est un désordre héréditaire rare affectant le métabolisme de zinc qui est caractérisé par la dermatite, l'alopécie, les perturbations gastro-intestinales, les infections d'oeil, et l'échec de croissance. Nous rapportons à des 17 la mois-vieille fille avec l'enteropathica d'acrodermatitis. L'examen physique a montré se composer cutané d'éruption vesiculobullous et des lésions de peau de psoriasiform symétriquement distribuées dans les secteurs perioral, acraux, et perineal. Son niveau de zinc de plasma a été diminué (75 micrograms/dl), mais dans la marge normale (60.00-135.00 micrograms/dl). Le patient a été donné à sulfate de zinc 50 mg/jour. À la fin de deux mois, elle s'était sensiblement améliorée. ( info) |
12/198. Acrodermatitis enteropathica-comme l'éruption dans un enfant en bas âge avec le hyperglycinemia nonketotic. L'enteropathica d'Acrodermatitis est un désordre hérité rare caractérisé par insuffisance de zinc et une triade de dermatite, de diarrhée, et d'alopécie. C'est un état récessif autosomal vraisemblablement dû à l'incapacité d'absorber le zinc de l'appareil gastro-intestinal. L'insuffisance de zinc acquise due à une série d'étiologies peut produire une image clinique semblable. Ces causes incluent l'approvisionnement insatisfaisant, la malabsorption, et les bas magasins de zinc. En plus du zinc, les insuffisances d'autres aliments tels que les acides aminés à chaînes embranchés ont induit un acrodermatitis enteropathica-comme l'éruption. Nous décrivons un cas d'un mois-vieux garçon 26 avec une erreur innée rare de métabolisme connue sous le nom de hyperglycinemia nonketotic qui a développé un acrodermatitis enteropathica-comme l'éruption. En plus de l'insuffisance de zinc, le patient était déficient en acides aminés à chaînes embranchés dus à un régime pauvre en protéine institué pour réduire ses niveaux élevés de glycine. L'éruption n'a pas répondu seul au remplacement de zinc, et est donc le plus susceptible une combinaison d'insuffisance d'acide aminé et de zinc. Acrodermatitis enteropathica-comme des éruptions ont été décrits dans d'autres conditions qui causent les acides aminés diminués de sérum, tels que la maladie d'urine de sirop d'érable et des acidurias organiques. C'est le premier cas décrivant une association entre l'enteropathica d'acrodermatitis et le hyperglycinemia nonketotic. ( info) |
13/198. dispositifs histopathologiques vus dans le syndrome de Gianotti-Crosti secondaire au virus d'Epstein-Barr. FOND : Le syndrome de Gianotti-Crosti (GCS) ou l'acrodermatitis papular infantile présente comme éruption papular et papulovesicular lichenoid erythematous symétrique du visage, des extrémités, et des fesses, se produisant habituellement dans les enfants en bas âge. Le GCS a été associé à l'hépatite B et aux entérovirus, aussi bien que le virus d'Epstein-Barr (EBV) et, rarement, le cytomégalovirus. OBJECTIF : Le but de cette étude était d'employer des études immunohistochemical pour déterminer le modèle du lymphoïde infiltrent et démontrent pour les antigènes viraux dans les caisses de GCS EBV-associé. MÉTHODES : Des taches histologiques et immunohistochemical courantes ont été évaluées dans 3 patients avec le GCS typique. Chacun des 3 patients a montré l'évidence sérologique d'une infection aiguë d'EBV. Les études immunohistochemical ont inclus les anticorps monoclonaux pour CD3, CD4, CD8, CD20, TIA, S-100 la protéine, KP-1, la membrane latente antigen-1 d'EBV, et EBV-ont codé antigen-2 nucléaire. RÉSULTATS : Tous les spécimens de biopsie ont montré le spongiosis épidermique minimal avec l'oedème cutané papillaire marqué. Les inflammatoires associés infiltrent ont montré qu'une cellule mononucléaire mélangée infiltrent avec les éosinophiles rares. Les taches d'Immunohistochemical pour la membrane latente antigen-1 et antigen-2 nucléaire EBV-codé étaient négatives pour EBV. La majorité de cellules mononucléaires a montré la membrane souillant pour CD3, 30% à 40% des cellules CD3 mononucléaires ont montré la souillure positive pour CD4, et 50% à 60% ont montré la souillure positive avec CD8. Les cellules de TIA ( ) ont semblé correspondre ( ) aux cellules CD8. CONCLUSION : Bien que l'oedème cutané papillaire ait été rapporté dans l'éventail des résultats histologiques dans le GCS, il a été marqué et une conclusion cohérente dans les 3 cas dans lesquels EBV était l'agent étiologique le plus susceptible. La présence d'un grand nombre de cellules de T cytotoxiques dans l'inflammatoire infiltrent a pu avoir accentué cette conclusion histologique et peut être une conclusion histologique relativement distinctive avec le GCS lié à EBV. ( info) |
14/198. syndrome de Gianotti-Crosti dans deux adultes indépendants. Deux patients adultes indépendants sont décrits qui a développé un exanthem avec la morphologie et la distribution caractéristiques du syndrome de Gianotti-Crosti. La littérature des cas adultes de syndrome de Gianotti-Crosti est passée en revue avec la suggestion que le syndrome peut ne pas être aussi rare comme précédemment supposé. ( info) |
15/198. Zinguez la thérapie de l'immunité cellulaire déprimée dans l'enteropathica d'acrodermatitis. Sa correction. Un enfant avec le hypogammaglobulinemia et la diarrhée insurmontable a subi l'alimentation parentéral pendant cinq mois. Un syndrome clinique d'enteropathica d'acrodermatitis a plus tard développé associé à une dépression dans des nombres thymus-dépendants de lymphocyte (T cell), la transformation de souffle mitogène-induite par T-cell anormal, et l'anergie aux antigènes d'essai de peau. Des niveaux de zinc de plasma se sont avérés anormalement bas. La thérapie de zinc a eu comme conséquence la résolution dramatique des manifestations cliniques de l'enteropathica d'acrodermatitis. La fonction immunisée communiquée par les cellules a été également reconstituée à la normale, suggérant un rôle important pour le zinc et probablement d'autres oligo-métaux dans des immuno-réactions cellulaires. ( info) |
16/198. Acrodermatitis Papular d'enfance : le syndrome de Gianotti-Crosti. L'acrodermatitis Papular de l'enfance (PAC), également connu sous le nom de syndrome de Gianotti-Crosti, est un désordre self-limited avec la lymphadénopathie généralisée par début aigu et les papules lentille-classées, denses, nonconfluent, symétriques, flat-topped, non-pruritic monomorphic. Nous décrivons 2 patients, un avec l'hépatite anictérique, la lymphocytose, et l'antigenemia extérieur positif de l'hépatite B, et l'autre avec une infection de cytomégalovirus (CMV). ( info) |
17/198. Acidemica d'Acrodermatitis secondaire à la malnutrition dans le type glutarique I. d'aciduria. Nous avons rencontré un patient présentant le type glutarique I (GA-I) d'aciduria lié aux lésions de peau ressemblant à l'enteropathica d'acrodermatitis (EA). Cet enfant était alimenté avec un régime pauvre en protéine quand le désordre de peau s'est développé. Une insuffisance dans des niveaux de plasma des acides aminés essentiels, en particulier de l'isoleucine, et du zinc a été confirmée. La supplémentation d'un régime ainsi que le zinc, d'un sélénium et des vitamines haut-caloriques et riches en protéines a mené à une amélioration prompte des lésions de peau. Nous supposons que dans notre patient les lésions de peau étaient le résultat de la malnutrition, plutôt qu'étant principalement associé à la maladie métabolique fondamentale. À notre connaissance, aucun autre rapport n'est jusqu'ici disponible concernant GA-I compliqué par des éruptions de peau. ( info) |
18/198. syndrome aigu d'épuisement de zinc pendant le hyperalimentation parentéral. Le zinc est un oligoélément essentiel dont la malabsorption dans l'enfance tôt peut avoir comme conséquence un désordre de peau connu sous le nom d'enteropathica d'acrodermatitis. Des lésions cutanées typiques de l'enteropathica d'acrodermatitis ont été décrites pendant la nutrition parentérale totale sur les solutions intraveineuses zinc-déficientes dans des adultes et des enfants. Cette condition a été appelée le " ; épuisement aigu syndrome." de zinc ; On décrit un cas dans lequel un patient, en dépit d'une prise de zinc de double la condition quotidienne, a manifesté le syndrome aigu d'épuisement de zinc pendant la thérapie avec le régime liquide combiné plus le hyperalimentation parentéral. Prédisposer factorise dans cet individu a inclus un syndrome court d'entrailles et une grande charge orale de lactate de calcium. Le métabolisme de zinc est passé en revue avec l'attention aux changements de la maladie et pendant le hyperalimentation. Les manifestations cliniques, prédisposant des facteurs, thérapie et prévention du syndrome aigu d'épuisement de zinc sont discutées. ( info) |
19/198. " Papular-purpurique ; gants et socks" ; syndrome dû au parvovirus B19 : rapport d'un cas avec les configurations peu communes. Nous présentons un cas de " papular-purpurique ; gants et socks" ; syndrome (PPGSS) dans un mâle adulte avec l'infection aiguë du parvovirus B19. Le patient a montré les dispositifs classiques de la fièvre, les lésions orales, et le purpura sur des mains et des pieds, mais les lésions purpuriques sur les pieds évolués à la nécrose superficielle de peau, un dispositif pas précédemment décrit dans ce syndrome. Nous croyons que c'est le premier cas rapporté de PPGSS se produisant au Brésil. ( info) |
20/198. Acrokeratodermas papular marginaux : aucunes limitations raciales pour un spectre clinique qui répond à l'acitretin. L'acrokeratoderma papular marginal (MPA) entoure un groupe de désordres qui partagent des papules cratériformes et keratotic le long des marges des mains et des pieds. Nous rapportons un cas unique d'une femme de Philippino, avec le hyperkeratosis acral focal (Fahrenheit) lié à la perte d'audition neuro-sensorielle. Le phénotype clinique de Fahrenheit (MPA héréditaire sans elastorrhexis) est augmenté et l'hypothèse d'un désordre racial limité est affaibli. Le traitement efficace de cette condition embarrassante avec l'acitretin est démontré. ( info) |